^

Здраве

A
A
A

Синдром на Zollinger-Ellison

 
, Медицински редактор
Последно прегледани: 07.07.2022
 
Fact-checked
х

Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.

Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.

Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Синдромът на Zollinger-Ellison се причинява от тумор-продуциращ гастрин, който обикновено се намира в панкреаса или в дуоденалната стена. Резултатът е гастритна хиперсекреция и пептична язва. Диагнозата се определя при определяне на нивата на гастрин. Лечението на синдрома на Zollinger-Ellison се състои в предписване на инхибитори на протонната помпа и хирургично отстраняване на тумора.

Заболяването се характеризира като триада от симптоми - стомашна хиперсекреция, повтарящи лечение устойчиви гастро-дуоденална язва и панкреаса neinsulinprodutsiruyuschaya тумор - е описан за първи път през 1955 г. От RM Zollinger и Е. Н. Ellison. Оттогава се нарича синдром на Zollinger-Ellison. Подобна клинична картина дава хиперплазия на G-клетки от лигавицата на пилоричната част и gastrinprodutsiruyuschaya панкреасен тумор (по-малко подуване на стомаха, дванадесетопръстника). Туморът, произвеждащ гастрин, се нарича също гастрином.

Код по МКБ-10

Е16.8 Други определени нарушения на вътрешната секреция на панкреаса.

Класификацията на синдрома на Zollinger-Ellison не е развита. За да се определи тактиката на лечението, е изключително важно да се разделят гастрин в злокачествени и доброкачествени.

Епидемиология

Епидемиология на синдрома на Zollinger-Ellison

Честота синдром на Zollinger-Ellison САЩ се оценява на 0.1 - 1% от всички пациенти с пептична язва. Въпреки това, тези данни се считат подценява, тъй като типични клинични симптоми на пептична язва или NSAID причинени лезии на стомашно-чревния тракт често води клинициста от специален преглед на пациента за диагностициране на синдром на Zollinger-Ellison. Гастриноми обикновено се открива на възраст от 20-50 години, по-често при мъжете (1.5-2: 1).

trusted-source[1], [2], [3], [4]

Причини синдром на Zollinger-Ellison

Какво причинява синдром на Zollinger-Ellison?

Гастриномите се развиват в панкреаса или дуоденалната стена в 80-90% от случаите. В други случаи, туморът може да бъде локализиран в портовете на далака, чревния мезентериум, стомаха, лимфните възли или яйчниците. Приблизително 50% от пациентите имат множество тумори. Гастриномите обикновено са с малък размер (по-малък от 1 см в диаметър) и растат бавно. Приблизително 50% от тях са злокачествени. Около 40-60% от пациентите с гастриноми страдат от множествена ендокринна неоплазия.

Патогенеза на синдрома на Zollinger-Ellison

Симптоми синдром на Zollinger-Ellison

Симптоми на синдрома на Zollinger-Ellison

Синдром на Zollinger-Ellison обикновено се проявява с агресивен курс на пептична язва, язва на развиващите се в атипични места (до 25% от дисталния дванадесетопръстника крушка). Все пак, 25% нямат диагноза на язва. Могат да се развият характерни симптоми на язви и усложнения (напр. Перфорация, кървене, стеноза). Диарията е един от първоначалните признаци при 25-40% от пациентите.

Симптоми на синдрома на Zollinger-Ellison

Диагностика синдром на Zollinger-Ellison

Диагностика на синдрома на Zollinger-Ellison

Синдромът на Zollinger-Ellison може да бъде заподозрян след анамнеза, особено ако симптомите остават неподходящи за стандартната противогъбична терапия.

Най-надеждният тест е да се определи нивото на серумния гастрин. При всички пациенти нива са по-големи от 150 пг / мл; значително повишени нива на повече от 1,000 пг / мл в пациенти със съответните клинични признаци и увеличени стомашната секреция по-голяма от 15 милиеквивалента / час позволяват диагноза. Въпреки това, може да се наблюдава умерено hypergastrinemia когато състояние hypochlorhydria (напр., Злокачествена анемия, хроничен гастрит, използването на инхибитори на протонната помпа), бъбречна недостатъчност с намалена клирънс на гастрин в обширна резекция на червата и феохромоцитома.

Провокативният тест със секретин може да се използва при пациенти с нива на гастрин под 1000 pg / ml. Секретин прилага интравенозно доза разтвор от 2 мг / кг с последователно измерване на серумните нива на гастрин (10 и 1 минута преди и 2,5,10,15, 20 и 30 минути след прилагане). Характерна реакция към гастринома е повишаването на нивата на гастрин, за разлика от G-клетъчната хиперплазия на антрома или типична пептична язва. Пациентите също трябва да извършват изследвания върху инфекцията с Helicobacter pylori , която обикновено води до пептични язви и умерено повишаване на секрецията на гастрин.

При установяване на диагнозата е необходимо да се провери локализацията на тумора. Първоначално изследване - СТ на коремната кухина или сцинтитрофия на соматостатиновия рецептор, което позволява да се идентифицира първичният тумор и метастатичното заболяване. Също така селективната артериография с подобрение и изваждане на изображението е ефективна. Ако няма признаци на метастази и предварителни проучвания са съмнителни, се извършва ендоскопски ултразвук. Като алтернатива селективно артериално приложение на секретин.

Диагностика на синдрома на Zollinger-Ellison

trusted-source[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Какво трябва да проучим?

Лечение синдром на Zollinger-Ellison

Лечение на синдрома на Zollinger-Ellison

При изолиран тумор и хирургично лечение преживяемостта от 5-10 години е повече от 90% в сравнение с 43 и 25%, съответно, при непълно отстраняване на тумора.

Инхибиране на производството на киселина

Инхибиторите на протонната помпа са лекарствата по избор: омепразол или езомепразол перорално 40 mg 2 пъти на ден. Дозата може постепенно да се намали при отстраняване на симптомите и намаляване на производството на киселина. Необходима е поддържаща доза; пациентите трябва да приемат тези лекарства за неопределено време, освен ако не се подложат на хирургично лечение.

Инжекциите с октреотид 100-500 mcg подкожно 2-3 пъти на ден също позволяват да се намали стомашната секреция и може да бъде алтернативен метод на лечение с неефективност на инхибитори на протонната помпа. Продължителната форма на октреотид 20-30 mg интрамускулно може да се използва веднъж месечно.

Хирургично лечение

Хирургичното отстраняване е показано на пациенти без видими признаци на метастази. По време на операцията дуоденотомията и ендоскопската трансилуминация или интраоперативният ултразвук могат да локализират тумора. Хирургичното лечение е възможно при 20% от пациентите, ако гастриномът не е част от множествения ендокринен неопластичен синдром.

Лечение и прогнозиране на синдрома на Zollinger-Ellison

Химиотерапия

При пациенти с метастатично заболяване привилегирована химиотерапия за тумори на островните клетки е използването на стрептозотоцин в комбинация с 5-флуороурацил или доксорубицин. Това лечение може да намали обема на тумора (50-60%), да намали нивата на гастрин и е ефективна добавка към омепразола. За съжаление, химиотерапията не лекува пациенти с метастазирано заболяване.

trusted-source[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.