Системна склеродермия за непълнолетни

Ювенилен системна склероза (синоним - прогресивна системна склероза) - хронична polisistemny заболяване от групата на системни заболявания на съединителната тъкан, която се развива преди 16-годишна възраст и се характеризира с прогресивно фибро-склеротични промени в кожата, мускулно-скелетната система, вътрешните органи и вазоспастични реакции от типа на синдром на Рейно ,

Кодове на ICD-10

• M32.2. Системна склероза, причинена от наркотици и химикали.
• M34. Системна склероза.
• M34.0. Прогресивна системна склероза.
• M34.1. Синдром CREST.
• M34.8. Други форми на системна склероза.
• M34.9. Системна склероза, неуточнена.

Епидемиология на ювенилната системна склеродермия

Склеродермата на непълнолетните в системата е рядко заболяване. Първичната честота на ювенилната системна склеродермия е 0,05 на 100 000 население. Разпространението на системна склероза при възрастни варира от 19-75 случая на 100 000 души от населението, честотата - 0,45-1,4 на 100 000 души годишно, докато делът на децата на възраст под 16 години, сред пациенти със системна склеродермия е по-малко от 3% , и деца под 10-годишна възраст - по-малко от 2%.

Системната склеродермия при децата често започва в предучилищна и младост. На възраст до 8 години системната склеродермия е еднакво често срещана при момчетата и момичетата, а при по-големите деца преобладават момичетата (3: 1).

[1], [2], [3], [4]

Етиология и патогенеза на ювенилна системна склеродермия

Етиологията на склеродермата не е адекватно проучена. Те приемат сложна комбинация от хипотетични и вече известни фактори: генетични, инфекциозни, химични, включително и медицински, които водят до стартирането на комплекс от автоимунни и фибро-образуващи процеси, микроциркулационни нарушения.

Причини за ювенилна системна склеродермия

[5], [6], [7], [8]

Симптомите на ювенилната системна склеродермия

Системата за младежка склеродермия има редица характеристики:

• Синдромът на кожата често се представя от атипични варианти (фокални или линейни лезии, хемоформи);
• поражението на вътрешните органи и синдрома на Raynaud са по-редки, отколкото при възрастните, са по-малко клинично изразени;
• специфични за системните склеродермални имунологични маркери ( анти- топоизомерзани антитела - Scl-70 и антицентромерни антитела) се откриват по-рядко.

Симптомите на ювенилната системна склеродермия

Класификация на ювенилната системна склеродермия

Ювенилен системна склеродермия, в което, заедно с общия увреждането на кожата в процеса участват органи, трябва да бъдат разграничени от yuvenilnoi локализирана склеродермия, който се характеризира с развитието на кожата склероза и подлежащите тъкани без унищожаване на кораби и вътрешните органи, но често тези заболявания Обединените общ термин "ювенилен склеродерма" ,

Няма класификация на ювенилната системна склеродермия, поради което се използва класификация за възрастни пациенти.

[9], [10]

Клинични форми на системна склеродермия

• Presklerodermiya. Може би детето с диагноза синдром на Рейно, в присъствието на специфични антитела - AT Scl-70, анти-центромера (по-долу в повечето случаи развитие на младежката системна склеродермия).
• Склеродермата с дифузен кожен участие (дифузна форма) - широко разпространено агресивен вид кожна лезия на близка и далечна крайниците, лицето, багажника и ранен стадий на заболяването (по време на първата година) на вътрешните органи, откриване на антитела топоизомераза I на (Scl-70).
• Системна склеродермия кожни лезии с ограничен (akroskleroticheskaya форма) - дълго изолиран синдром на Рейно, което се предхожда от ограничен лезии на кожата дисталните лактите и ръцете, краката и ходилата, висцерални късни промени, за откриване на антитела на центромера. Фокус ювенилен системна склеродермия - атипична кожен синдром или фокусна линия (за gemitipu) кожна лезия, която не е класическа akroskleroticheskim изпълнение.
• Склеродермия без склеродермия - висцерални форми, при които клиничната картина е доминирана от поражението на вътрешните органи и синдрома на Рейно и кожните промени са минимални или отсъстват.
• Кръстосаните форми са комбинация от признаци на системна склеродермия и други системни заболявания на съединителната тъкан или ювенилен ревматоиден артрит.

Курсът на системната склеродермия е остър, субакутен и хроничен.

Степени на болестна активност: I - минимална, II - умерена и III - максимална. Определянето на степента на активност на системната склеродермия е условно и се основава на клинични данни - тежестта на клиничните симптоми, разпространението на лезията и скоростта на прогресиране на заболяването.

Етапи на системна склеродермия:

• I - първоначално, идентифицирайте 1-3 локализация на заболяването;
• II - обобщение, отразява системното, полисиндромно естество на болестта;
• III - късно (терминално), има нарушение на функцията на един или повече органи.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Диагностика на ювенилна системна склеродермия

За диагностициране са предложени предварителни диагностични критерии за ювенилна системна склеродермия, разработени от европейските ревматолози (Pediatric Rheumatology European Society, 2004). За да се установи диагнозата, са необходими два големи и поне един малък критерий.

Диагностика на ювенилна системна склеродермия

[17], [18]

Лечение на ювенилна системна склеродермия

Пациентите, показващи терапия, масаж физическо и физиотерапия, които помагат за поддържане на функционалността на опорно-двигателния апарат, укрепване на мускулите, подобряване на обхвата на движение в ставите, предотвратяване на появата на свиващи контрактури.

Как е лекувана неврологичната системна склеродермия?

Предотвратяване на младежката системна склеродермия

Не е разработена първична профилактика на ювенилна системна склеродермия. Вторична профилактика е да се предотврати повторната поява на заболяването и включва предупреждение за прекомерното излагане на слънце и хипотермия, забраната за контакт на пациента на кожата с различни химикали и бои, защита на кожата от евентуални наранявания, неразумно инжекция. Той препоръчва да се носят топли дрехи, особено ръкавици и чорапи, доколкото е възможно, избягвайте стреса, вибрации, пушене, пиене на кафе, както и получаващи лекарства, които предизвикват спазъм или нараснал вискозитет на кръвта. Не вземайте превантивни ваксинации в активния период на заболяването.

Перспектива

Прогнозата за живота при деца със системна склеродермия е много по-благоприятна, отколкото при възрастните. Смъртността при деца със системна склеродермия под 14-годишна възраст е едва 0,04 на 1000 000 население годишно. Петгодишната преживяемост на децата със системна склеродермия е 95%. Причини за смърт - прогресивна кардиопулмонална недостатъчност, склеродермична бъбречна криза. Възможно е формирането на изразени козметични дефекти, увреждане на пациентите във връзка с нарушаването на функциите на мускулно-скелетната система и развитието на висцерални лезии.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]