Чернодробна цироза при деца

Чернодробната цироза при деца е анатомично понятие, което предполага реорганизация на структурата на органа поради развитието на фиброза и регенерационни нодули. Дезорганизацията на лобулите и съдовите триади на черния дроб води до портална хипертония, развитие на екстра- и интрахепатални портокавални анастомози и дефицит на кръвоснабдяването на нодулите. От клинична гледна точка, цирозата е хронично дифузно чернодробно увреждане с пролиферация на нефункционална съединителна тъкан. Билиарната цироза е цироза, която се развива в резултат на хронична холестаза.

Трябва да се отбележи, че фиброзата не е синоним на цироза. В случай на фиброза, функционалното състояние на черния дроб обикновено не е нарушено и единственият клиничен симптом е нарушаване на порталния кръвоток с образуване на портална хипертония. Фиброзата често се открива случайно. Образуването на регенерационни възли без фиброза (например с частична нодуларна трансформация на черния дроб) също не се счита за цироза.

Кодове по МКБ-10

• K74. Цироза и фиброза на черния дроб.
• K74.6. Друга и неуточнена цироза на черния дроб.
• K74.4. Вторична билиарна цироза.
• K74.5. Билиарна цироза, неуточнена.

Епидемиология на чернодробната цироза

Честотата на чернодробната цироза при педиатрични пациенти не е установена. Чернодробната цироза представлява 1,2% от всички причини за смърт в Съединените щати. Хроничното чернодробно заболяване и цирозата причиняват 35 000 смъртни случая годишно.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Причини за чернодробна цироза при деца?

Причините за цироза при децата са разнообразни. На първо място, това са различни заболявания на хепатобилиарната система:

• вирусен и автоимунен хепатит;
• токсично увреждане на черния дроб;
• билиарна атрезия;
• Синдром на Алагил и несиндромна форма на интрахепатална хипоплазия на жлъчните пътища;
• метаболитни нарушения; дефицит на алфа1-антитрипсин, хемохроматоза, болест на съхранение на гликоген тип IV, болест на Ниман-Пик. Болест на Гоше, прогресивна фамилна интрахепатална холестаза тип III, порфирия, кистозна фиброза. При болестта на Уилсън се развиват тирозинемия, фруктоземия, галактоземия, чернодробна цироза, в случай на ненавременно лечение на тези заболявания.

Какво причинява чернодробна цироза при деца?

[ 11 ], [ 12 ]

Симптоми на чернодробна цироза при деца

Симптомите на чернодробна цироза при деца включват жълтеница, кожен сърбеж с различна тежест (с влошаване на синтетичната функция на черния дроб, сърбежът намалява поради намален синтез на жлъчни киселини), хепатоспленомегалия, засилен съдов модел в корема и гърдите, както и общи симптоми (анорексия, загуба на тегло, слабост и намалена мускулна маса). В тежки случаи се образува изразена венозна мрежа по корема под формата на „глава на медуза“. Може да се появи стомашно-чревно кървене от разширени вени на хранопровода или ректума. Чести са телеангиектазии, палмарен еритем, промени в ноктите („клубинг“), периферна невропатия и чернодробна енцефалопатия.

Симптоми на чернодробна цироза при деца

Класификация на чернодробната цироза

Морфологично се разграничават 3 форми на цироза - дребнонодуларна, едронодуларна и смесена. От клинична гледна точка цирозата трябва да се класифицира по етиологичен фактор.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Диагностика на чернодробна цироза при деца

При събиране на анамнеза е необходимо да се установи времето на поява на първите клинични признаци и модели на развитие на заболяването, наличието на случаи на патология на хепатобилиарната система в семейната анамнеза.

По време на физически преглед е необходимо да се оцени физическото развитие на детето, тежестта на жълтеницата, наличието на засилен съдов рисунък по гръдния кош и корема, екстрахепатални симптоми (телеангиектазия, палмарна еритема, „тъпанчета“, периферна невропатия и др.), едемен синдром. Необходимо е да се измери размерът на черния дроб и далака, коремната обиколка (при асцит), да се оцени цветът на изпражненията и урината.

Диагностика на чернодробна цироза при деца

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Лечение на чернодробна цироза при деца

Основата на лечението на чернодробна цироза е превенцията и коригирането на усложненията при чернодробна цироза. Диетата е висококалорична, съдържаща разклонени аминокиселини. Медикаментозното лечение включва коригиране на усложненията при чернодробна цироза.

Ключовият елемент от лечението на асцит се счита за ограничаване на натрия в диетата, което често е трудно постижимо при деца. Вторият компонент е осигуряването на достатъчно калий. При предписване на диуретици, лекарство по избор се счита за спиронолактон, предписван в доза 2-3 mg/(kg x ден). В случай на неефективност, се използва фуроземид в доза 1-3 mg/(kg x ден). Предписването на диуретици изисква ежедневно наблюдение на диурезата, телесното тегло, коремната обиколка и нивата на електролитите в кръвта. Опасността от лечението с диуретици е рискът от колапс при твърде рязка загуба на течности, дилуционна хипонатриемия поради недостатъчна секреция на антидиуретичен хормон, провокиране на портосистемна енцефалопатия поради водно-електролитни и кръвообращателни нарушения.

Как се лекува чернодробна цироза при деца?