Как се лекува чернодробната цироза при деца?

Показания за консултация с други специалисти

Откриването на чернодробна цироза е индикация за консултация с хирург и невролог.

Показания за хоспитализация

Показания за хоспитализация са развитието на животозастрашаващи усложнения, необходимостта от парентерално приложение на лекарства и чернодробна трансплантация.

Лечение на чернодробна цироза

Целта на лечението е предотвратяване и коригиране на усложненията на чернодробната цироза.

Нелекарствено лечение на чернодробна цироза

Диетата е висококалорична и съдържа аминокиселини с разклонена верига.

Медикаментозно лечение на чернодробна цироза

Лечението с лекарства включва коригиране на усложненията на чернодробната цироза.

Портална хипертония. Ключовият елемент в лечението на асцит се счита за ограничаване на натрия в диетата, което често е трудно постижимо при деца. Вторият компонент е осигуряването на достатъчно калий. При предписване на диуретици, лекарство по избор се счита за спиронолактон, предписван в доза 2-3 mg/(kg x ден). В случай на неефективност, фуроземид се използва в доза 1-3 mg/(kg x ден). Предписването на диуретици изисква ежедневно наблюдение на диурезата, телесното тегло, коремната обиколка и нивата на електролитите в кръвта. Опасността от лечението с диуретици е рискът от колапс при твърде рязка загуба на течности, дилуционна хипонатриемия поради недостатъчна секреция на антидиуретичен хормон, провокиране на портосистемна енцефалопатия поради водно-електролитни и кръвообращателни нарушения.

Развитието на асцит е съпроводено с хипоалбуминемия, която намалява онкотичното налягане и причинява неефективност на диуретичното лечение. За коригиране на хипоалбуминемията се използват албуминови разтвори със скорост 1 g / (kg x ден). Асцитът се счита за рефрактерен, ако е невъзможно да се контролира натрупването на течности на фона на използване на максимални дози диуретици в комбинация с инфузия на албумин. В този случай са показани парацентеза и отстраняване на течности.

При портална хипертония градиентът на налягането между порталната и долната празна вена се увеличава, което води до образуване на портосистемни колатерали. Основата на фармакологичното лечение на разширени вени, дължащи се на портална хипертония, е намаляването на порталния кръвоток и/или чернодробното съпротивление, което спомага за намаляване на порталното налягане. Използват се вазоконстриктори (вазопресин, неселективни бета-блокери), които намаляват висцералния кръвоток, порталния кръвоток и порталното налягане. Лекарството по избор е пропранолол (обзидан) в доза 1-2 mg/(kg x ден) под контрол на кръвното налягане и пулса. При липса на странични ефекти това лекарство може да се използва в продължение на една година или повече. Употребата на вазодилататори (нитроглицерин и др.) също е оправдана, но в педиатричната практика такива лекарства се използват пестеливо.

Възможно е да се използват блокери на хистаминовите H2-рецептори (ранитидин, фамотидин и др.), които намаляват киселинността на стомашното съдържимо, но тези лекарства не предотвратяват разширените вени.

Последните проучвания за ефективността на склеротерапията за предотвратяване на кървене показват, че методът няма съществени предимства пред фармакотерапията и е съпроводен с по-висок процент на смъртност. Използването на склеротерапия е оправдано при наличие на противопоказания за други методи на лечение.

Спирането на острото кървене включва спиране на храненето, поставяне на назогастрална тръба, намаляване на обема на течността до 2/3 от физиологичната нужда и прилагане на хемостатични лекарства. Ако консервативното лечение е неефективно, се извършва склеротерапия.

Спонтанен бактериален перитонит. Лекарството по избор за лечение на спонтанен бактериален перитонит се счита за антибиотик от групата на цефалоспорините от трето поколение - цефотаксим, който има минимална хепатотоксичност. Антибиотичната терапия се счита за неефективна при липса на клиничен ефект в рамките на 3 дни след началото на лечението, значителен брой неутрофили в асцитната течност, наличие на микрофлора, резистентна към този антибиотик, според резултатите от посева. В бъдеще изборът на лекарството се извършва, като се вземе предвид чувствителността на посеяната микрофлора. В момента се обръща голямо внимание на превенцията на спонтанен бактериален перитонит при пациенти с чернодробна цироза.

Чернодробна енцефалопатия. Лечението на това заболяване, особено тежките форми, е свързано със значителни трудности. В практиката при възрастни смъртността е 25-80% в зависимост от тежестта. Важен компонент на лечението е диета, която осигурява ограничаване на протеините и достатъчна енергийна стойност (140-150 kcal/kg на ден). Използваните в момента лекарства са насочени към намаляване на степента на хиперамонемия. Най-известното и широко използвано лекарство е лактулозата (Duphalac).

Хепаторенален синдром. Лечението на хепаторенален синдром включва ограничаване на готварската сол в диетата. В случай на тежка хипонатриемия е показано намаляване на обема на консумираните течности. Сред лекарствата, които са участвали в научни изследвания, но все още не са одобрени от стандартите за лечение, заслужава да се отбележи орнипресин (аналог на вазопресин), който има вазоконстрикторен ефект, елиминирайки хипердинамичния тип кръвообращение, увеличавайки гломерулната филтрация и екскрецията на натрий. Друго лекарство, апротинин (инхибитор на каликреин-кининовата система), причинява вазоконстрикция на вътрешните органи с увеличаване на бъбречния кръвоток.

Следните методи на лечение са установени като неефективни: хемодиализа, перитонеална диализа, приложение на плазмени заместители, парацентеза и употребата на системни вазоактивни лекарства.

Хепатопулмонален синдром. Първите признаци на този синдром се считат за индикация за чернодробна трансплантация възможно най-скоро.

Хирургично лечение на чернодробна цироза

Радикален метод на лечение е чернодробната трансплантация. Оптималното време за операцията се определя, като се взема предвид рискът от развитие на животозастрашаващи усложнения, за оценката на които класификацията на Child-Pugh се използва широко при по-големи деца и възрастни.

Съществува висок риск от развитие на животозастрашаващи усложнения при чернодробна цироза, следователно показания за чернодробна трансплантация са пациенти, класифицирани в групи B и C според скалата на Child-Pugh. В група A рискът от развитие на усложнения е минимален: пациентът може да получи консервативно лечение до прехода към стадий B или C.

В педиатричната практика обективната оценка на усложненията на чернодробната цироза е от изключителна важност; тежестта на състоянието може значително да повлияе на преживяемостта след операцията и вероятността от развитие на следоперативни усложнения. В тази връзка определянето на оптималното време за чернодробна трансплантация е особено важно. Един от показателите в скалата на Child-Pugh за оценка на чернодробната функция е тежестта на енцефалопатията, която е трудна за определяне при малки деца. Като се вземе предвид този фактор, са предложени други скали, които включват по-широк спектър от лабораторни параметри и позволяват да се оцени тежестта на състоянието на пациента през първата година от живота, за да се определи оптималното време за чернодробна трансплантация:

• наличие на асцит, +15 точки;
• съдържание на холестерол <100 mg/dL или <2,5 mmol/L, +15 точки;
• съдържание на индиректен билирубин 3-6 mg/dl или 51-103 μmol/l, + 11 точки;
• общо съдържание на билирубин >6 mg/dl или >103 µmol/l, +13 точки;
• протромбинов индекс <50%, +10 точки.

С помощта на тази скала рискът от смъртност в рамките на 6 месеца се определя от сумата на точките. Ако сумата на точките е повече от 40, съществува висок риск от смърт (повече от 75%) поради развитието на усложнения на чернодробна цироза. Ако сумата е 29-39, рискът е 75%, ако сумата на точките е по-малка от 28, тогава вероятността от усложнения е минимална и смъртността в рамките на 6 месеца е по-малка от 25%.

Прогноза

Прогнозата е неблагоприятна без чернодробна трансплантация. Процентът на преживяемост на децата след тази операция е повече от 90%.

Превенция

Ваксинация срещу вирусен хепатит А и В.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]