Бронхиектатично заболяване

Бронхиектазията е хронично придобито, а в някои случаи и вродено заболяване, характеризиращо се с локален гноен процес (гноен ендобронхит) в необратимо променени (разширени, деформирани) и функционално дефектни бронхи, предимно в долните части на белите дробове.

Бронхиектазиите са разширяване и разрушаване на големите дихателни пътища, причинени от хронична инфекция и възпаление. Чести причини са кистозна фиброза, имунни нарушения и инфекции, въпреки че някои случаи вероятно са идиосинкратични. Симптомите са хронична кашлица и отделяне на гнойни храчки; някои пациенти може да имат треска и диспнея. Диагнозата се основава на анамнеза и образна диагностика, обикновено компютърна томография с висока резолюция, въпреки че стандартната рентгенография на гръдния кош може да бъде диагностична. Лечението и профилактиката на обострянията включват антибиотици, дренаж на секрети и наблюдение за усложнения като суперинфекция и хемоптиза. Основните причини за бронхиектазиите трябва да се лекуват, когато е възможно.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Причини бронхиектатично заболяване

Дифузна бронхиектазия се среща при пациенти с генетични, имунни или анатомични дефекти, които причиняват увреждане на дихателните пътища. Кистозната фиброза е най-честата причина; по-рядко срещаните генетични причини включват цилиарна дискинезия и тежък дефицит на алфа1-антитрипсин. Хипогамаглобулинемията и имунодефицитите също могат да причинят дифузно увреждане на бронхиалното дърво, както и редки аномалии в структурата на дихателните пътища (напр. трахеобронхомегалия [синдром на Муние-Кун], хрущялен дефицит [синдром на Уилямс-Кембъл]). Дифузната бронхиектазия е рядко усложнение на по-често срещани заболявания като ревматоиден артрит, синдром на Сьогрен и алергична бронхопулмонална аспергилоза, вероятно по множество механизми.

Фокалната бронхиектазия се развива при нелекувана пневмония или обструкция (например поради чужди тела и тумори, външна компресия или промени в анатомията след лобарна резекция).

Всички тези състояния нарушават механизмите за прочистване на дихателните пътища и имунната защита, което води до невъзможност за изчистване на секретите и предразполага към инфекции и хронични възпаления. В резултат на честите инфекции, обикновено с Haemophilus influenzae (35%), Pseudomonas aeruginosa (31%), Moraxella catarrhalis (20%), Staphylococcus aureus (14%) и Streptococcus pneumoniae (13%), дихателните пътища се запълват с вискозни слузести секрети, съдържащи възпалителни медиатори и патогени, и бавно се разширяват, образуват белези и се деформират. Хистологично бронхиалните стени се удебеляват от оток, възпаление и неоваскуларизация. Разрушаването на околния интерстициум и алвеоли причинява фиброза, емфизем или и двете.

Нетуберкулозните микобактерии могат да причинят бронходилатация, а също и да колонизират белите дробове на пациенти с бронхиектазии, развили се поради други причини.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Симптоми бронхиектатично заболяване

Основните симптоми на бронхиектазии са хронична кашлица, която може да доведе до отделяне на голям обем гъсти, вискозни, гнойни храчки. Задух и хрипове са чести. Хемоптиза, която може да бъде масивна, възниква поради образуването на нови съдове в дихателните пътища от бронхиалните (но не и белодробните) артерии. Субфебрилната температура се наблюдава по време на обостряния на заболяването, при които интензивността на кашлицата и обемът на храчките се увеличават. Хроничният бронхит може да наподобява бронхиектазии по своите клинични прояви, но бронхиектазиите се отличават с по-обилно отделяне на гнойни храчки ежедневно и типични промени на компютърна томография.

Типичните симптоми на бронхиектазии включват лош дъх и необичайни дихателни звуци, включително пукане и хрипове. Върховете на пръстите също могат да бъдат удебелени.

Симптомите обикновено се развиват коварно и се повтарят по-често, като постепенно се влошават през годините. В тежки случаи могат да се появят хипоксемия, белодробна хипертония и дяснокамерна недостатъчност.

Суперинфекцията с мултирезистентни организми, включително нетуберкулозни микобактерии, трябва да се разглежда като възможна основна причина за симптомите при пациенти с повтарящи се обостряния или влошаващи се белодробни функционални тестове.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Форми

Независимостта на бронхиектазата като отделна нозологична форма понастоящем може да се счита за доказана от следните обстоятелства. Инфекциозният и възпалителен процес при бронхиектазата протича главно в бронхиалното дърво, а не в белодробния паренхим. Освен това, убедително потвърждение е операцията, при която отстраняването на бронхиектазиите води до възстановяване на пациентите.

Наред с бронхиектазиите като самостоятелна нозологична единица, чийто патоморфологичен субстрат е първичната бронхиектазия (бронхиектазия), се разграничават вторичните бронхиектазии (бронхиектазии), които са усложнение или проява на друго заболяване. Най-често вторичните бронхиектазии се срещат при белодробен абсцес, белодробна туберкулоза, хронична пневмония. При вторичните бронхиектазии обикновено се наблюдават патологични промени в дихателната част на белите дробове, което разграничава вторичните бронхиектазии от бронхиектазиите.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Диагностика бронхиектатично заболяване

Диагнозата се основава на анамнеза, физикален преглед и рентгенографско изследване, започвайки с рентгенография на гръдния кош. Рентгенографските находки, предполагащи бронхиектазии, включват неправилни разпръснати помътнения, причинени от слузни тапи, образуване на пчелна пита, както и пръстени и трамвайни линии, причинени от удебелени, разширени бронхи, разположени съответно перпендикулярно или надлъжно на рентгеновия лъч. Рентгенографските модели могат да варират в зависимост от основното заболяване: бронхиектазиите при кистозна фиброза се срещат предимно в горните лобове, докато тези, причинени от други причини, са по-дифузни или предимно в долните лобове. Компютърната томография с висока резолюция е предпочитаният образен метод за откриване на бронхиектазии. Изследването е почти 100% чувствително и специфично. Компютърната томография обикновено показва бронхиални разширения и кисти (понякога подобни на грозде), разпръснати слузни тапи и дихателни пътища, чийто диаметър е повече от 1,5 пъти по-голям от съседните кръвоносни съдове. Разширените бронхи със среден размер могат да се простират почти до плеврата. Ателектазата, консолидацията и намалената васкуларизация са допълнителни неспецифични промени. Диференциалната диагноза на разширените дихателни пътища включва бронхит и „тракционна бронхиектазия“, която възниква, когато белодробната фиброза разтяга дихателните пътища и ги държи отворени.

Трябва да се извършат изследвания на белодробната функция, за да се документира изходното състояние и впоследствие да се следи прогресията на заболяването. Бронхиектазията е свързана с ограничаване на въздушния поток (намалени форсирани експираторни обеми за 1 секунда [ФЕО1], форсиран витален капацитет [ФВК] и ФЕО1/ФВК); ФЕО1 може да се подобри в отговор на бета-агонисти бронходилататори. Белодробните обеми и дифузионният капацитет за въглероден оксид (ДЛКо) могат да бъдат намалени.

Изследванията, насочени към диагностициране на основната причина, включват изследване на храчки с оцветяване и посявка за бактерии, микобактерии (Mycobacterium avium complex и Mycobacterium tuberculosis) и гъбични (Aspergillus) инфекции. Микобактериалната суперинфекция се диагностицира чрез многократно култивиране на атипични микобактерии (с висок брой колонии) и откриване на грануломи при биопсия с паралелни рентгенографски данни за заболяването. Допълнителни изследвания могат да включват изследване на потния хлорид за диагностициране на кистозна фиброза, което трябва да се извърши дори при по-възрастни пациенти; ревматоиден фактор и други серологични тестове за изключване на системни заболявания на съединителната тъкан; имуноглобулини, включително IgG подкласове, за документиране на определени имунодефицити; тестове за Aspergillus преципитини, IgE и еозинофилия за изключване на алергична бронхопулмонална аспергилоза и алфа1-антитрипсин за документиране на дефицит. Когато клиничните прояви предполагат цилиарна дискинезия (при наличие на синусово заболяване и бронхиектазия на средния и долния лоб със или без инфертилитет), трябва да се извърши биопсия на носния или бронхиалния епител и биопсията да се изследва чрез трансмисионна електронна микроскопия за анормална цилиарна структура. По-малко инвазивна алтернатива е изследването на подвижността на сперматозоидите. Диагнозата цилиарна дискинезия трябва да се поставя с повишено внимание от опитен клиницист, обучен в специализирани техники, тъй като неспецифични структурни дефекти могат да присъстват в до 10% от ресничките при здрави пациенти и при пациенти с белодробни заболявания; инфекцията може да причини преходна дискинезия. Цилиарната ултраструктура може да е нормална при пациенти със синдроми на първична цилиарна дискинезия, характеризиращи се с нарушена цилиарна функция.

Бронхоскопията е показана при съмнение за анатомични аномалии или външна компресия.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Лечение бронхиектатично заболяване

Лечението включва предотвратяване на обостряния, лечение на основните причини, интензивно лечение на обострянията и наблюдение за развитие на усложнения.

Няма консенсус относно най-добрия подход за предотвратяване или ограничаване на обострянията. Препоръчва се ежедневна профилактика с перорални антибиотици (напр. ципрофлоксацин 500 mg два пъти дневно) и, при пациенти с кистозна фиброза, колонизирана с P. aeruginosa, инхалаторен тобрамицин (300 mg два пъти дневно в продължение на 1 месец с прием и 1 месец почивка). Освен това, аерозолен гентамицин (40 mg два пъти дневно) може да бъде ефективен при пациенти с дифузна бронхиектазия поради други причини.

Както при всяко хронично белодробно заболяване, на пациентите се препоръчва ежегодна ваксинация срещу грип и пневмококова инфекция.

Различни техники могат да подпомогнат изчистването на секретите, включително постурален дренаж и перкусия на гръдния кош, устройства за положително експираторно налягане, интрапулмонални перкусионни вентилатори, пневматични жилетки и автогенен дренаж (дихателна техника, която насърчава движението на секретите от периферните към централните дихателни пътища). Муколитик (rhDNa3a) е доказано клинично ефективен при пациенти с кистозна фиброза. Пациентите трябва да опитат дихателни техники под ръководството на респираторен терапевт и да изберат и използват техниката, която е най-ефективна; никой друг метод на избор не е оправдан.

Допълнителното лечение на бронхиектазии зависи от основната причина. Алергичната бронхопулмонална аспергилоза се лекува с глюкокортикоиди и евентуално в комбинация с азолидни противогъбични средства. Пациентите с имуноглобулинови дефицити трябва да получават заместителна терапия. Пациентите с алфа1-антитрипсин дефицит също трябва да получават заместителна терапия.

Лечението на обострянията на бронхиектазиите се извършва с антибиотици, които са ефективни срещу H. influenzae, P. aeruginosa, M. catarrhalis aureus и S. pneumoniae (напр. ципрофлоксацин 400 mg интравенозно 2–3 пъти, след това 500 mg перорално 2 пъти дневно или левофлоксацин 750–500 mg интравенозно, след това перорално веднъж дневно в продължение на 7–14 дни). Азитромицин 500 mg 3 пъти седмично е ефективен при бронхиектазии, причинени от кистозна фиброза, но не е ясно дали макролидите са ефективни и при други нозологични образувания. Антибиотичната терапия трябва да бъде съпроводена със засилен ефект върху отделянето на храчки от дихателните пътища.

Лечението на остри усложнения включва лечение на микобактериална суперинфекция и кървене.

Емпиричен режим за лечение на M. avium комплекс може да включва едновременно приложение на няколко (поне три) лекарства: кларитромицин перорално 500 mg два пъти дневно или азитромицин 250-500 mg веднъж дневно; рифампин 600 mg перорално веднъж дневно или рифабутин 300 mg перорално веднъж дневно; и етамбутол 25 mg/kg перорално веднъж дневно (2 месеца), след което продължава с 15 mg/kg веднъж дневно. Всички лекарства трябва да се приемат дългосрочно (до 12 месеца), докато посявката на храчки стане отрицателна. Хирургичната резекция рядко е необходима, но може да се обмисли, когато антибиотичната терапия е неефективна и бронхиектазиите са сравнително локализирани.

Масивното кървене обикновено се лекува с емболизация на бронхиалните артерии, заедно с антибиотична терапия при обостряния.

Предотвратяване

Превенцията на бронхиектазиите изисква навременно откриване и лечение на основните причини. За съжаление, повечето пациенти търсят медицинска помощ едва когато заболяването бронхиектазии е напълно развито.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Прогноза

Като цяло, 80% от пациентите с бронхиектазии, които нямат по-нататъшно влошаване на белодробната функция поради изолирана бронхиектазия, имат добра прогноза. Пациентите с кистозна фиброза обаче имат средна продължителност на живота от 32 години и повечето пациенти изпитват повтарящи се обостряния.

[ 24 ], [ 25 ]