Амилоидоза

Амилоидозата е нарушение на протеиновия метаболизъм, съпроводено с образуването на специфичен протеин-полизахариден комплекс (амилоид) в тъканите и увреждане на много органи и системи.

Код по МКБ-10

• E85 Амилоидоза.
• E85.0 Наследствена фамилна амилоидоза без невропатия.
• E85.1 Невротична наследствена фамилна амилоидоза.
• E85.2 Наследствена фамилна амилоидоза, неуточнена.
• E85.3 Вторична системна амилоидоза.
• E85.4 Ограничена амилоидоза.
• E85.8 Други форми на амилоидоза.
• E85.9 Амилоидоза, неуточнена.

Епидемиология на амилоидозата

Честотата на първичната амилоидоза е еднаква сред мъжете и жените. Възрастта на начало на заболяването варира от 17 до 60 години, а продължителността на заболяването - от няколко месеца до 23 години. Времето на начало на заболяването е трудно да се установи, тъй като първите клинични прояви не съответстват на началото на отлагането на амилоид.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Причини и патогенеза на амилоидозата

В зависимост от етиологичните и патогенетичните особености се разграничават идиопатична (първична), придобита (вторична), наследствена (генетична), локална амилоидоза, амилоидоза при миеломна болест и APUD амилоидоза. Най-често срещаната е вторичната амилоидоза, която е сходна по произход с неспецифични (в частност имунни) реакции. Развива се при ревматоиден артрит, анкилозиращ спондилит, туберкулоза, хроничен остеомиелит, бронхиектазии, по-рядко при лимфогрануломатоза, тумори на бъбреците, белия дроб и други органи, сифилис, неспецифичен улцерозен колит, болести на Крон и Уипъл, субакутен инфекциозен ендокардит, псориазис и др.

Какво причинява амилоидоза?

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Симптоми на амилоидоза

Клиничните прояви на амилоидозата са разнообразни и зависят от локализацията на амилоидните отлагания и тяхното разпространение. Локализираните форми на амилоидоза, като кожната амилоидоза, протичат асимптоматично за дълго време, както и сенилната амилоидоза, при която амилоидните отлагания в мозъка, панкреаса и сърцето често се откриват едва при аутопсия.

Симптоми на амилоидоза

Класификация на амилоидозата

Според класификацията на Номенклатурния комитет на Международния съюз на имунологичните дружества (Бюлетин на СЗО, 1993 г.) се разграничават пет форми на амилоидоза.

• AL амилоидоза (A - амилоидоза, L - леки вериги) - първична, свързана с миеломно заболяване (амилоидозата се регистрира в 10-20% от случаите на миеломно заболяване).
• АА амилоидозата (придобита амилоидоза) е вторична амилоидоза, свързана с хронични възпалителни, ревматични заболявания, както и с фамилна средиземноморска треска (периодично заболяване).
• ATTR амилоидоза (A - амилоидоза, амилоидоза, TTR - транстиретин) - наследствена фамилна амилоидоза (фамилна амилоидна полиневропатия) и сенилна системна амилоидоза.
• Aβ ₂ M-амилоидоза (A - амилоидоза, амилоидоза, β ₂ M - β ₂ -микроглобулин) - амилоидоза при пациенти, подложени на планирана хемодиализа.
• Локализираната амилоидоза най-често се развива при хора в напреднала възраст (AIAPP амилоидоза - при неинсулинозависим захарен диабет, AV амилоидоза - при болестта на Алцхаймер, AANF амилоидоза - сенилна предсърдна амилоидоза).

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Диагностика на амилоидоза

Амилоидозата трябва да се подозира при нефропатия, персистираща тежка сърдечна недостатъчност, синдром на малабсорбция или полиневропатия с неизвестна етиология. При нефротичен синдром или хронична бъбречна недостатъчност, амилоидозата трябва да се изключи в допълнение към гломерулонефрита. Вероятността от амилоидоза се увеличава при хепатомегалия и спленомегалия.

Диагностика на амилоидоза

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Лечение на амилоидоза

При вторична амилоидоза се лекува основното заболяване: при ревматични заболявания се избира имуносупресивна терапия за потискане на активността на заболяването, при хронични гнойни процеси се използват антибиотици или хирургично лечение, при онкологични заболявания се отстраняват тумори и др.

Как се лекува амилоидозата?

Превенция на амилоидозата

Превенцията на първичната амилоидоза не е разработена. При вторичната амилоидоза превенцията се свежда до навременно откриване и адекватно лечение на заболявания, които могат да причинят нейното развитие.

Прогноза

Прогнозата за развита амилоидоза е неблагоприятна. Повечето пациенти умират в рамките на няколко години от бъбречна недостатъчност. В някои случаи може да се развие ремисия с колхицин и лечение на основното заболяване.

[ 23 ], [ 24 ]