Циротична белодробна туберкулоза

Циротичната туберкулоза се развива в последния етап на дългосрочен туберкулозен процес. При тази форма фиброзните промени в белия дроб и плеврата преобладават над специфичните прояви на туберкулозно възпаление, които обикновено са представени от отделни капсулирани туберкулозни огнища, понякога остатъчни цепнатидни каверни; интраторакалните лимфни възли често съдържат калцификати.

Циротичната туберкулоза се характеризира с постепенно увеличаване на фиброзните промени и прогресия на белодробно-сърдечната недостатъчност. Възможни са епизодични обостряния на специфичния процес. Към туберкулозната лезия често се присъединява и неспецифично възпаление.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Епидемиология на циротичната белодробна туберкулоза

Циротичната туберкулоза рядко се диагностицира при пациенти с новооткрита туберкулоза на дихателните органи. С възрастта се увеличава тенденцията за фиброзна трансформация на специфични гранулации и еластични влакна в белите дробове, така че циротичната туберкулоза се наблюдава по-често при възрастни хора много години след началото на заболяването. В детска възраст циротичната туберкулоза обикновено се развива, когато първичната туберкулоза, усложнена с ателектаза, не се открие своевременно.

Циротичната туберкулоза представлява около 3% от всички фатални случаи на туберкулоза. Непосредствените причини за смърт са белодробна сърдечна недостатъчност, белодробен кръвоизлив и амилоидоза на вътрешните органи.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Патогенеза и патологична анатомия на циротична белодробна туберкулоза

Циротичната туберкулоза се образува в резултат на прекомерно развитие на съединителна тъкан в белите дробове и плеврата поради непълнотата на инволюцията на туберкулозното възпаление. Развитието на циротичната туберкулоза се улеснява от сложния ход на заболяването с нарушена бронхиална проходимост и хиповентилация или ателектаза на засегнатата област, бавна резорбция на инфилтрата, както и вътрешни и външни ефекти, които повишават липидната пероксидация (ПОО).

В резултат на това се ускоряват процесите на зреене на съединителната тъкан и в засегнатата област се образуват груби („неразтворими“) колагенови влакна. С течение на времето те образуват масивни фиброзни нишки, които се разпространяват перибронхиално и периваскуларно, по интерлобуларните и интерсегментните прегради, до корена на белия дроб и плеврата. Сред фиброзната тъкан се откриват казеозни огнища. Могат да се открият и остатъчни цепковидни каверни с фиброзни стени. Грубата деформация на бронхите причинява появата на цилиндрични и сакуларни бронхиектазии. Малките съдове на белия дроб, особено капилярите, се облитерират, възникват множество артериовенозни анастомози, артерио- и венектазии. При разкъсването им е възможен белодробен кръвоизлив. Интензивното образуване на съединителна тъкан се комбинира с атрофия на мускулни и еластични влакна и се развива вторичен белодробен емфизем от смесен тип.

В зависимост от обхвата на лезията се прави разлика между едностранна и двустранна, както и сегментна, лобарна и тотална циротична туберкулоза.

Циротична туберкулоза може да се развие при усложнени случаи на първична туберкулоза с разпространение на специфично възпаление от лимфния възел към бронхиалната стена. Запушването на бронхиалната проходимост води до развитие на ателектаза, в чиято област се развива хронично възпаление и груби метаболитни нарушения. Образува се обширна зона на бронхогенна цироза. При първична туберкулоза такива промени се локализират по-често в горния и средния лоб на десния бял дроб или в 4-ия и 5-ия сегмент на левия бял дроб. В тези случаи се диагностицира едностранна лобарна или сегментна циротична туберкулоза.

В процеса на обратно развитие на хронична дисеминирана туберкулоза, интерстициалната ретикуларна склероза може постепенно да се трансформира в едра трабекуларна дифузна цироза. В тези случаи често се развива двустранна циротична туберкулоза на горния лоб.

При вторични форми на туберкулоза, особено при лобит, бавната резорбция на инфилтрата води до карнификация на серозно-фибринозен ексудат и колагенизация на алвеоларните прегради. Развитието на фиброзни промени се улеснява от лимфангит, хиповентилация, нарушено кръвообращение и лимфообращение (пневмогенна цироза). Едностранната циротична туберкулоза на горния лоб обикновено се развива в резултат на лобит или лобарна казеозна пневмония.

Циротичната туберкулоза на белите дробове често се предшества от фиброзно-кавернозна туберкулоза, при която има изразени фиброзни промени в стената на каверната и перикавитарната белодробна тъкан. В тези случаи пневмогенните циротични промени се комбинират с бронхогенна цироза, а в дебелината на фиброзните маси, заедно с капсулирани туберкулозни огнища, се наблюдават остатъчни цепковидни, обикновено санирани каверни.

Циротичната белодробна туберкулоза може да се развие и след туберкулозен ексудативен плеврит или пневмоплеврит, обикновено след терапевтичен изкуствен пневмоторакс или торакопластика. В такива случаи туберкулозният процес от казеозни огнища върху висцералната плевра се разпространява в белодробната тъкан. В нея се образуват туберкулозни огнища, които впоследствие претърпяват фиброзна трансформация и водят до плеврогенна цироза на белия дроб.

При широко разпространена цироза, загубата на значителна част от белодробния паренхим, анатомичните и функционални промени в съдовете и бронхите, както и намаляването на дихателните екскурзии на белите дробове поради плеврални сраствания и емфизем, водят до значително нарушаване на дихателната и кръвоносната функция. Постепенно се развива хронична белодробна болест на сърцето.

Симптоми на циротична туберкулоза на белите дробове

Симптомите на циротична туберкулоза се дължат предимно на нарушаване на белодробната архитектура, деформация на бронхиалното дърво и значително влошаване на газообмена. Най-често пациентите се оплакват от задух, кашлица и отделяне на храчки. Степента на клиничните прояви зависи от локализацията, разпространението, фазата на туберкулозния процес и тежестта на неспецифичния компонент на възпалението в белия дроб.

Циротичната туберкулоза с ограничен обхват с увреждане на горните и долните лобове на белия дроб рядко протича с изразени симптоми. Пациентите имат лек задух и периодично развиват суха кашлица. Присъединяването на неспецифично възпаление може да не е съпроводено с изразени клинични признаци поради добрия естествен дренаж на бронхите.

Често срещаните форми на циротична туберкулоза и нейната локализация в долния лоб често имат ярка клинична картина, причинена от груби фиброзни и неспецифични възпалителни промени в белодробната тъкан. Пациентите са обезпокоени от задух, кашлица с муко-гнойни храчки, периодична хемоптиза. Развитието на хронично белодробно сърце води до засилване на задуха, поява на тахикардия и акроцианоза. Постепенно се увеличава тежестта в десния хипохондриум, появяват се периферни отоци. При продължителен процес могат да се появят симптоми на амилоидоза на вътрешните органи.

Обострянето на циротичната туберкулоза е свързано с повишена възпалителна реакция в туберкулозните огнища. Появяват се симптоми на туберкулозна интоксикация. Кашлицата се засилва, количеството на храчките се увеличава.

Обострянето на туберкулозата не е лесно за разграничаване от неспецифична възпалителна реакция. Често се причинява от добавяне или обостряне на обструктивен гноен бронхит или продължителна пневмония. Важен симптом на обостряне на туберкулозата е възобновяването на бактериалното отделяне.

Сериозно усложнение на циротичната туберкулоза е рецидивиращият белодробен кръвоизлив, който може да доведе до тежка аспирационна пневмония или асфиксия с фатален изход.

Обективният преглед на пациент с циротична туберкулоза обикновено разкрива бледа кожа, акроцианоза, а понякога сухота и други трофични промени в кожата. Терминалните фаланги на пръстите често имат вид на „барабанни клечки“, а ноктите са оформени като „часовникови стъкла“. Характерни са тахикардия и артериална хипотония. При едностранно увреждане се открива асиметрия на гръдния кош; от засегнатата страна той изостава по време на дишане. Наблюдават се притъпяване на перкуторния звук, отслабване на дишането, сухо или финозъбо монотонно хриптене над засегнатата област. При обостряне на специфичния процес и увеличаване на неспецифичния компонент на възпалението броят на хриповете се увеличава, те стават различни по калибър. Откриват се и разширяване на границите на сърдечната тъпота, приглушени сърдечни тонове и акцентуация на тон II над белодробната артерия. При циркулаторна декомпенсация се наблюдават увеличаване на размера на черния дроб, периферни отоци и понякога асцит.

Рентгенова снимка на циротична туберкулоза на белите дробове

Рентгенографската картина до голяма степен зависи от началната форма на туберкулоза. При едностранна циротична туберкулоза, развила се по време на инволюцията на инфилтративна или ограничена фибро-кавернозна туберкулоза, рентгенографиите разкриват добре очертани потъмнявания със средна, а на места и с висока интензивност. Зоните на по-интензивно потъмняване се дължат на наличието на плътни, частично калцифицирани туберкулозни огнища или малки огнища. Такова потъмняване по обхват съответства на засегнатата област на белия дроб (сегмент, лоб) с намален обем. При засягане на целия бял дроб потъмняването се разпространява върху цялото белодробно поле, чийто размер е значително намален. В зоната на потъмняване могат да се открият и по-светли участъци с кръгла или овална форма - бронхиектазии. Понякога просветлението е с неправилна прорезна форма и съответства на остатъчни каверни. Те са особено ясно видими на томограми. Сенките на корена на белия дроб, трахеята, големите съдове и сърцето са изместени към засегнатата страна, плеврата е удебелена. Частите на белия дроб, които не са потъмнели, може да имат повишена проветривост поради емфизематозно подуване. Рентгенографски признаци на емфизем могат да бъдат открити и във втория бял дроб.

Преди това бронхографията често се е използвала при пациенти с циротична туберкулоза, която е разкривала груби промени в бронхиалното дърво, свързани с деформация и запушване на малките бронхи в областта на циротичните промени (симптом на „отрязани клони на дървото“). В момента това изследване почти не се извършва. Съществуващите промени се визуализират добре чрез компютърна томография.

Циротичната туберкулоза на средния лоб, образувана в резултат на усложнен ход на първичната туберкулоза, се разкрива на изображения чрез "синдром на средния лоб". В десния бял дроб се открива потъмняване, съответстващо на обема на набръчкания среден лоб, включително фокални сенки на уплътнени и калцифицирани огнища. В левия бял дроб подобна картина се наблюдава при циротично увреждане на сегменти 4-5. Големи калцификати обикновено са ясно видими в интраторакалните лимфни възли.

Циротичната белодробна туберкулоза, развила се в резултат на дисеминирана туберкулоза, се характеризира с патологични промени в горните и средните отдели на двата бели дроба. На обикновена рентгенография тези отдели са значително намалени по размер, прозрачността им е намалена. На фона на груби линейни и клетъчни сенки на интерстициална фиброза в тях се откриват множество фокални сенки с висока и средна интензивност с ясни контури. Висцералната плевра е удебелена, особено в горните отдели. Подлежащите отдели на белодробните полета са емфизематозни. Сенките на фиброзно уплътнените корени на белите дробове са симетрично издърпани нагоре, сърцето е с форма на капка.

При плевропневмоцироза, намаляването на обема на засегнатия бял дроб на рентгенографии се комбинира с груби, рязко изразени плеврални наслагвания, изместване на сянката на медиастиналните органи към засегнатата страна и увеличаване на проветривостта на останалата белодробна тъкан.

Туберкулоза - Лечение

• Химиотерапия за туберкулоза
• Противотуберкулозни лекарства
• Изкуствен пневмоторакс
• Пневмоперитонеум
• Хирургични методи за лечение на туберкулоза
• Лечение на екстрапулмонална туберкулоза
• Патогенетична терапия на туберкулозата
• Имунотерапия при лечение на туберкулоза
• Физически методи за лечение на туберкулоза
• Методи за екстракорпорална хемокорекция при туберкулоза
• Профилактика на туберкулоза (БЦЖ ваксинация)
• Химиопрофилактика на туберкулоза
• Санитарна и социална превенция на туберкулозата