Червен плосък лишей

Червеният плосък лишей е обикновено незаразно възпалително заболяване на кожата и лигавиците, чийто ход може да бъде както остър, така и хроничен.

Причината за развитието на това заболяване все още не е известна.

[1], [2]

Епидемиология

Общото разпространение на червени плоски лишеи в общата популация е около 0,1 - 4%. Тя се среща по-често при жени, отколкото при мъжете, в съотношение 3: 2 и в повечето случаи се диагностицира на възраст от 30 до 60 години.

[3], [4], [5], [6]

Причини червен плосък лишей

Причините и патогенезата на червените лишеи не са установени. Лихен планус - polietioloticheskoe заболяване най-често се развива в резултат на медикаменти, излагане на химични алергени, особено с реагенти за цветна фотография, инфекции, особено вирусни, неврогенни нарушения. Поражението на лигавицата на устната кухина с червен плосък лишей често се дължи на свръхчувствителност към компонентите на протези и уплътнения. Има данни за връзката на заболяването с чернодробно заболяване, нарушения на въглехидратния метаболизъм, автоимунни заболявания, предимно с лупус еритематозус.

Има теории за вирусния, инфекциозно-алергичен, токсично-алергичен и неврогенен произход на болестта. През последните години проучванията показват, че в патогенезата на червения лихен планус промените в имунната система са от голямо значение. Това се доказва от намаляването на общия брой на Т-лимфоцитите и тяхната функционална активност, отлагането на IgG и IgM в декоепидермалната граница и т.н.

[7], [8], [9]

Патогенеза

В типична форма на лихен планус са отличителните белези на хиперкератоза с неправилна гранулозни, акантоза, вакуоларна дегенерация на базалния слой на епидермиса, на лентата-дифузен инфилтрат в горните дермата, съседен към епидермиса, долната граница е "замъглено" проникне клетки. Екзоцитозата се отбелязва. В по-дълбоките участъци на дермата видима вазодилатация и периваскуларна инфилтрат състоящ се главно от лимфоцити, сред които са хистиоцити, базофили и melanophages тъкан. При по-големи огнища инфилтрира по-малко плътна и се състои главно от хистиоцити.

Verrux или хипертрофична форма на червен плосък лишей се характеризира с хиперкератоза с масивни запушалки, хипергранулоза, значителна акантоза, папиломатоза. Както с типична форма в горната част на дермата - ивица-дифузна инфилтрация на лимфоидни клетки, които проникват в епидермиса, като "размазване" долната граница на епидермиса.

Фоликулната форма на червения плосък лишей се характеризира с рязко разширение на устните на космените фоликули, които са напълнени с масивни рогови колби. Косата обикновено липсва. Гранулираният слой е сгъстен, а в долния ъгъл на фоликула има гъст лимфоцитен инфилтрат. Неговите клетки проникват в епителната вагина на косата, сякаш изтриват границата между нея и дермата.

Атрофичната форма на червен плосък лишей се характеризира с атрофия на епидермиса с изглаждане на епителните израстъци. Хипергранулозата и хиперкератозата са по-слабо изразени, отколкото в обичайната форма. Strip подобни инфилтрат в дермата е рядкост, купата той околосъдови или сливащи се, състоящ се предимно от лимфоцити в subpidermalnyh отдели отбележи разпространението на хистиоцитите. Винаги, макар и с трудности, можете да откриете области на "замъгляващи" клетки, които проникват в долната граница на основния слой. Понякога сред клетките на инфилтрата се открива значително количество меланофаги с пигмент в цитоплазмата - пигментната форма.

Пфефигоидната форма на червения плосък лишей се характеризира предимно с атрофични явления в епидермиса, като се изглажда израстването му, макар че почти винаги се изразяват хиперкератоза и гранулоза. В дермата - по-честа, по-честа перивасскарска инфилтрация на лимфоцити с примес на голям брой хистоцити. В някои области, епидермиса се ексфолира от основата на дермата с образуването на пукнатини или доста големи мехурчета.

Королоидната форма на червения плосък лишей се характеризира с увеличаване на броя на съдовете, около които се открива лимфоцитен инфилтрат. Хиперкератозата и гранулозата са много по-слабо изразени, понякога паракератоза. Винаги е възможно да се видят и отделните части на епидермалното израстване "замъгляването" на долната граница на основния слой до вакуолирането на неговите клетки.

Хистологичната картина на лезията с липа на червената плоска лигавидна мембрана е подобна на описаната по-горе, но няма хипергранулоза и хиперкератоза, по-честа паракератоза.

Хистогенеза на червен лишей планус

В развитието на заболяването придават значение цитотоксични имунни отговори в базалния слой на епидермиса, както и в клетъчни инфилтрати, особено дълго съществуващи елементи преобладават активирани цитотоксични Т-лимфоцити. Броят на клетките на Langerhans в епидермиса се увеличава значително. RG Olsen et al. (1984) като се използва индиректна имунофлуоресценция и е установено Spinosum и гранулирани слоеве на епидермиса-специфичен антиген планус на. В имуноелектронно микроскопско изследване на пемфигуфорната форма, C. Prost et al. (19? 5) намерено отлагане IgG и С3 компонент на комплемента в ламина hicula базалната мембрана peribulleznoy зона на лезията, като в булозен пемфигоид, но за разлика от последните не са в пикочния мехур гума, и в областта на базалната мембрана по дъното на балона. Фамилна болест предложи възможната роля на генетични фактори в полза на това, което се посочва също възможността за свързване на лихен планус с някои тъкан антигени HLA съвместимост система.

[10], [11], [12]

Хистопатология на лишей планус

Хистологично характеризиращ хиперкератоза, удебеляване гранулиран слой с увеличаване на клетките на keratohyalin, неравномерно акантоза. Вакуоларна дегенерация на базалния клетъчен слой, дифузни инфилтрат лентоподобните папиларни дермата, състояща се от лимфоцити, много по-малко - хистиоцити, плазмени клетки и полиморфонуклеарни левкоцити и в непосредствена близост до клетъчна инфилтрация на проникване епидермис в епидермиса (екзоцитоза).

Симптоми червен плосък лишей

Болестта често се среща при възрастни, главно при жени. Типични форма планус характеризират мономорфна обрив (от 1 до 3 мм в диаметър) като полигонални папули червено-лилав цвят с umbilicated в центъра на елемента. На повърхността на големи елементи на видимата мрежа Уикъм (opalovidnye бели или сиви точки и ивици - проява на неравномерно гранулоза), който е добре смазани елементи проявява когато растително масло. Папулите могат да се слеят в плаки, пръстени, гирлянди и да бъдат подредени линейно. В етапа на обостряне на дерматозата се наблюдава положителен феномен на Köbner (появата на нови обриви в областта на кожната травма). Избивките обикновено се локализират върху огъващите повърхности на предмишниците, китките, кръста, корема, но могат да се появят и на други части на кожата. Процесът може понякога да има широк характер, до универсалната еритродермия. Регресията на обрив обикновено е придружена от хиперпигментация. Поражението на лигавиците може да бъде изолирано (устна кухина, генитални органи) или комбинирано с кожна патология. Папулните елементи имат белезникав цвят, мрежест или линеен характер и не се издигат над нивото на заобикалящата лигавица. Съществуват и веррос, ерозивно-язвени форми на лезии на лигавицата.

Пластините за нокти са засегнати под формата на надлъжни жлебове, вдлъбнатини, области на мътност, надлъжно разцепване и онихолиза. Субективно има интензивен, понякога болезнен сърбеж.

Форми

Има няколко клинични форми на заболяването:

• Булозна, характеризираща се с образуване на мехури със серозно-хеморагично съдържание на повърхността на папулите или на фона на типичните прояви на червен плосък лишей на кожата и лигавиците;
• пръстенна форма, при която се извършва групиране на папули под формата на пръстени, често с централна зона на атрофия;
• в които обривите обикновено се намират в долните крайници и се представят от гъсти брадавици, които имат синкавочервен или кафяв цвят. Такива лезии са много устойчиви на терапия;
• ерозивен-язвена, се появява по-често на устната лигавица (бузите, венците) и половите органи, с образуването на болезнени ерозии и язва на неправилна форма с червено кадифе дъно. В други области на кожата се забелязват типични папуларни елементи. По-често се наблюдава при пациенти със захарен диабет и хипертония;
• Атрофично, проявявано от атрофични промени, заедно с типичните огнища на червен плосък лишей. Възможна атрофия на вторичната кожа след разтваряне на елементи, особено плаки;
• пигментоза, проявена от пигментни петна, предхождащи образуването на папули, лицето и горните крайници са по-често засегнати;
• Линеен, характеризиращ се с линейна лезия на обриви;
• psoriatsformnaya, проявявани под формата на папули и плаки, покрити с люспи, със сребрист бял цвят, както при псориазис.

обичайната форма планус на характеризират обриви малки лъскави папули многоъгълна форма, червено-лилав цвят с централен пъп vlavlennem, като се започне предимно флексия на крайниците, багажника, за лигавицата на устната кухина, полови органи, често групирани под формата на пръстени, гирлянди, полу-арки, линейни и zosteriform форми. В устната лигавица, заедно с типичен обрив наблюдава ексудативна хиперемичната, ерозивен-язвена и булозен. Пилинг на повърхността на папули обикновено малки, люспи са разделени с трудност, понякога се наблюдава psoriaziformnoe обелване. След смазване възли растително масло могат да бъдат намерени на повърхността на ретикуларната модел (Уикъм меша). Често има промени pogtey надлъжните бразди и пукнатини на нокътната плочка. В активната фаза на процеса има позитивен симптом на Koebner, и, като правило, е сърбеж на различна интензивност.

Продължителността на заболяването е хронична, само в редки случаи има остър появата, понякога под формата на полиморфен обрив, който се слива в големи зали до еритродермия. С дългосрочното съществуване на процеса, особено когато се локализира върху лигавиците, веррукса и ерозивните язви, развитието на рак е възможно. Използвани са комбинации от червен плосък лишей и дискоиден лупус еритематозус с локализация на фокуси главно на дистални секции на крайници с хистологични и имуноморфологични признаци на двете заболявания.

Верукозен или хипертрофична, форма на лихен планус е много по-рядко, се клинично се характеризира с наличието на предно повърхността на пищяла, поне по ръцете и други части на кожата, ясно очертани плаки с пъпчиво повърхност, отбелязани хиперкератоза, значително повиши над повърхността на кожата, придружени от силен сърбеж. Около тези лезии, както и на устната лигавица може да бъде открит типичен планус обрив.

Вегетативната форма се различава от предишната, поради наличието на повърхностни лезии на папиломатозни израстъци.

Фоликуларният или заострена форма характеризиращ генитални обриви нодули с фоликуларен рог запушалка на повърхността, на която може да се развие място атрофия, алопеция, особено в локализацията на лезии на главата (Graham-малко синдром-Piccardi-Lassyuera).

Атрофичната форма се характеризира с наличието на атрофия в мястото на регресиране, предимно на пръстеновидни обриви. На ръба на атрофичните елементи може да се види кафяво-цианотичен ръб на останалата проникване на пръстените.

Пемфигоидната форма на червен плосък лишей се среща най-рядко, клинично се характеризира с развитието на везикуло-булозни елементи с прозрачно съдържание, обикновено съпроводено от сърбеж. Буловите фокуси се намират в областта на папулните изригвания и лезиите на плаките, както и срещу еритема или клинично здравата кожа. Този формуляр може да бъде паранеоплазия.

Coralloid форма е много рядко, клинично характеризиращ обрив предимно на шията, рамото колан, гърдите, стомаха, големи сплескани папули на подредени в броеница, ретикуларната, под формата на ленти. Около тези фокуси могат да се наблюдават типични обриви, често хиперпигментирани. AN Mehregan et al. (1984) не смятат тази форма за вид червен плосък лишей. Те вярват, че това вероятно е анормална реакция на кожата до травма, която се проявява чрез образуването на линейни хипертрофични белези.

Като вариант на червен плосък лишей, подобен по клинични признаци на коралната форма, се счита за " кератоза lichenoides chronica ", описана от M.N. Margolis et al. (1972) и се проявява с обриви по скалпа и лице, подобни на себореен дерматит, както и лихеноидни хиперкератозни папули по кожата на крайниците. Има три вида хиперкератотични лезии, наблюдавани при повечето пациенти:

1. линейни, ликеноидни и веррузови;
2. жълти кератотични огньове и
3. леко повдигнати папули с рогови тапи.

Отбелязва честото провала на дланите и стъпалата, под формата на дифузна кератоза и някои хиперкератотични папули, понякога се отразява на ноктите, те се сгъсти, боядисани в жълт цвят, на повърхността има надлъжни хребети. Според A.N. Mehregan et al. (1984), тази клинична форма не съответства на корална, а на плоскокръвен плосък лишей.

Яровата форма на червени плоски лишеи също е много рядка. Язвените лезии са болезнени, особено когато са локализирани на долните крайници, те са малки по размер с инфилтрирани ръбове, червеникаво-цианотичен цвят. В същото време в други области на кожата може да се намери типичен за червен равен обрив обрив.

Пигментни форма на лихен планус може да се прояви под формата на типичната морфологията на нодуларно елементи, но с червеникаво-кафяв цвят, дифузни джобове на промени в пигментацията, подобни на poykilodermicheskimi, в която може да се открие твърди нодуларни лезии. В някои случаи се откриват типични прояви на червен плосък лишей на устната лигавица. Вариант форма на планус пигментните някои автори считат, diskhromicheskuyu устойчиви еритема, или "пепеляв дерматоза", клинично множество пепеляво петна, се намират най-вече в областта на шията, раменете, гърба, не се придружават от субективни усещания.

Субтропичната форма се появява главно в страните от Средния Изток, характеризиращи се с пигментни пръстеновидни лезии, които се намират главно в отворените части на тялото. Сърбежът е малък или липсва, ноктите и скалпа рядко са засегнати.

Курсът на червените плоски лишеи обикновено е хроничен. Елементите на лигавиците потъват по-бавно, отколкото на кожата. Дългосрочните хипертрофични и ерозивни язви могат да се трансформират в карцином на плоскоклетъчен карцином.

[13], [14], [15]

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза на червения плосък лишей се извършва с:

• псориазис,
• nodular prurigo,
• лихеноидна и брадавидна туберкулоза на кожата.

[16], [17], [18], [19]

Лечение червен плосък лишей

Провежданата терапия зависи от разпространението, тежестта на курса и клиничните форми на заболяването, както и от съпътстващата патология. Applied лекарства, засягащи нервната система (бромо, валериана, motherwort, elenium, seduksen и др.), Hingaminovye препарати (delagil, plakvepil и др.) И антибиотици (тетрациклин), витамини (А, С, B, PP, В1, В6, В22,). При обикновените форми и по-тежки случаи определят ароматни ретиноиди (neotigazon и др.), Кортикостероиди хормони, PUVA терапия (терапия Fe PUVA).

Противосърбежни прилагат локално (разбърква се суспензията с anestezin, ментол), мехлеми, съдържащи кортикостероиди (Elokim betnoveyt, dermoveyt и др.) Често се прилагат под оклузивна превръзка; verukoznye фокуси се излекуват с хингамин или diprospan; при лечението на лигавиците използвани dibunolovuyu 1% унгвент, изплакване градински чай екстракт, лайка, евкалипт.

Прогноза

Поражението на устната лигавица с червен плосък лишей може да продължи дълго време и по правило е трудно да се лекува, често се появява отново.

Атрофичната и / или ерозивно-червената форма на червени плоски лишеи са свързани с риск от злокачествени тумори.

[20], [21], [22], [23]