Червен папиларен лишей на косата: причини, симптоми, диагноза, лечение

Pityriasis rubra pilaris (синоними: болест на Девержи, заострен червен лишей) е хетерогенно заболяване, състоящо се както от наследствени форми, предавани автозомно доминантно, така и от спорадични, придобити форми, клинично близки до фоликуларния псориазис. От петте клинични типа на заболяването, идентифицирани от WAD Griffiths (1980), атипичният ювенилен е наследствен. Придобитата и наследствената форма на заболяването са клинично и хистологично сходни. Клиничните прояви на наследствения тип на заболяването се срещат в детска възраст, най-често с лезии на дланите, където се появява червеникаво-жълта еритема с лющене. Развива се кератоза на дланите и стъпалата. След това се появяват фоликуларни папули с перифоликуларен еритем, които, сливайки се, образуват големи огнища. При възрастни често се развива еритродермия с островчета от непроменена кожа. Могат да бъдат засегнати лигавиците на устната кухина и очите, с развитие на конюнктивит, корнеална дистрофия и ектропион. Характерна е появата на рогови конуси по гърба на пръстите (симптом на Бение) и промени в нокътните плочи. Алергичният дерматит, особено на дланите и стъпалата, може да допринесе за развитието на заболяването.

Причините и патогенезата на червения лишей от сорта pityriasis versicolor са неизвестни, в някои случаи се наблюдава наследствена предразположеност. През последните години е изразено мнение за два вида червен лишей от сорта pityriasis versicolor, единият от които започва скоро след раждането, в детството или юношеството (детски тип), а другият се проявява в зряла възраст (възрастен тип). Смята се, че детският тип на заболяването е наследствен, а възрастният тип е придобит.

От съществуващите теории за патогенезата на червения лишей, най-разпознаваема е концепцията за дефицит или недостатъчно усвояване на витамин А, намаляване на нивото на ретинол-свързващ протеин. Освен това, фактори като ендокринни нарушения, нервни разстройства, интоксикация и др. играят роля в развитието на червения лишей.

Симптоми на питириазис версиколор пиларис

В началото на заболяването се появяват изолирани фоликуларни заострени възли, розово-червени, яркочервени или тъмночервени, люспести, подобни на трици, с малък рогови шип в центъра. По-късно, с увеличаване на размера или сливане на папулите, се образуват плаки с жълтеникаво-червен цвят с оранжев оттенък, които са повече или по-малко инфилтрирани, покрити с белезникави люспи и осеяни с рязко изразени кожни жлебове (лихенификация). Поглаждането на засегнатите области дава усещане за по-груба кожа. Любима локализация на обрива са екстензорните повърхности на крайниците, особено гърба на пръстите, където се появяват патогномонични промени за тази дерматоза под формата на фоликуларни рогови конуси, описани от Besnier, въпреки че обривът може да се появи и върху други области на кожата. Друг патогномоничен симптом са островчета от здрава кожа с неправилни очертания с разположени върху тях рогови шипчета, които се открояват на общия фон на жълтеникаво-червена инфилтрирана кожа. Обривът обикновено е симетричен. По скалпа има голям слой от плътно прилепнали сухи, подобни на трици люспи (азбестови люспи). Кожата на лицето е розово-червена, с брашнестоподобен лющене. По дланите и стъпалата има фокална или дифузна кератодермия - кожата е хиперемирана, удебелена, покрита с люспи и пукнатини. Може да се развие универсално увреждане на кожата от типа еритродермия. Увреждането на нокътните плочи на ръцете и краката е един от характерните признаци на дерматоза. В този случай се наблюдават надлъжна или напречна набраздяемост, помътняване на нокътните плочи и изразена хиперкератоза.

Заболяването обикновено започва в детска или юношеска възраст (детски тип), но случаите на по-късно начало (възрастен тип) са сравнително чести. Пациентите обикновено изпитват лек сърбеж и се оплакват от опъване на кожата. Понякога протичането на pityriasis versicolor е много подобно на псориазис и тогава се говори за псориазисоподобна форма или за псориазисоподобен вариант на протичането на pityriasis versicolor versicolor.

Хистопатология. Наблюдават се хиперкератоза с фоликуларни запушалки, лека паракератоза и гранулоза, вакуоларна дегенерация на клетките на базалния слой. В горния дермален слой се наблюдава периваскуларен инфилтрат, състоящ се главно от полиморфонуклеарни левкоцити и лимфоцити, разположени около съдовете и близо до косата.

Патоморфология. Отбелязват се неравномерна акантоза, хиперкератоза с огнища на паракератоза, рогови тапи в устията на космените фоликули и епидермални вдлъбнатини, отстрани на които често е изразена паракератоза. Зърнестият слой е разширен, с неравномерна дебелина, състои се от 1-4 реда клетки. Зърнестите епителни клетки често са вакуолизирани. В горната част на дермата има оток, вазодилатация, периваскуларни инфилтрати. M. Larregue et al. (1983) отбелязват, че фоликуларната кератоза и перивакуларните инфилтрати не винаги са изразени. Хистохимичното изследване разкрива повишаване на активността на хидролитичните ензими и положителна реакция към фосфолипиди в устния слой. Електронно-микроскопското изследване разкрива умерено повишаване на активността на азилните епителни клетки, разширяване на междуклетъчните пространства и намаляване на броя на тонофиламентите и дезмозомите. Зърнестият слой е разширен, според L. Kanerva et al. (1983), и има до 9 реда. Кератохиалиновите гранули са предимно непроменени, но има области на тяхното разединяване. Броят на ламеларните гранули е увеличен, особено в междуклетъчните пространства. Между гранулирания и роговия слой има 1-2 реда наракератотични клетки - преходна зона. Според О. Браун-Фалко и др. (1983), той се състои от 3 реда. Съдовете на микроциркулаторното легло се отличават с повишена активност на ендотелиоцити и перицити, съдържащи голям брой органели. Базалният слой се състои главно от аморфно вещество. Отлагания на същото вещество се наблюдават и под базалната мембрана на епидермиса, което може да е свързано с ексудативни процеси. Роговите люспи съдържат много липидни капчици, което отличава това заболяване от другите кератози.

Хистогенеза. В допълнение към дифузната паракератоза, се изразява и фоликуларна хиперкератоза. Много ензими участват в процеса на кератинизация, който протича в епидермиса и космените фоликули. Същевременно образуването на трихохиалин, който е качествено различен от кератина на епидермиса, в космените фоликули също изисква участието на ензими, специфични за този вид кератинизация. При болестта на Девержи вероятно има ензимен дефект, общ за двата вида кератинизация. Предполага се, че важна роля в патогенезата на болестта на Девержи играе дефицитът на витамин А или нарушението на неговия метаболизъм, по-специално дефект в синтеза на ретинол-свързващ протеин. Установено е, че концентрацията на този протеин в кръвта на пациентите е близка до нормалната.

При диференциалната диагностика на болестта на Девержи и небулозната ихтиозиформна еритродермия, клиничните характеристики и видът на унаследяване са от голямо значение. По-късното начало на болестта на Девержи, характерният цвят на еритема, островчетата от непроменена кожа на неговия фон и изразената фоликуларна кератоза обикновено помагат в диагностиката. Поради неясността на хистологичната картина при тези две заболявания е необходимо електронно-микроскопско и биохимично изследване на кожата, особено за n-алкани. По-трудно е да се разграничи болестта на Девержи от псориатичната еритродермия. Въпреки това, изразената фоликуларна хиперкератоза и гранулоза при болестта на Девержи, масивната хиперкератоза и паракератозата с по-изразена акантоза при псориазис могат да бъдат отличителни черти на тези две заболявания.

Лечение на червена коса pityriasis versicolor

Витамин А се използва във високи дози (300 000-400 000 мг на ден), неогигазон (0,5-1 мг/кг тегло на пациента), PUVA и Re-PUVA терапия, метотрексат, глюкокортикостероиди. Външно - кератолитични средства и локални кортикостероидни лекарства.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]