Портална хипертония

Порталната хипертония е повишаване на налягането в басейна на порталната вена, причинено от нарушение на кръвния поток с различен произход и локализация - в порталните съдове, чернодробните вени и долната куха вена.

Когато количеството портална кръв, притичаща към черния дроб, намалее поради развитието на колатерално кръвообращение, ролята на чернодробната артерия се увеличава. Черният дроб намалява по обем и способността му да се регенерира намалява. Това вероятно се дължи на недостатъчно снабдяване с хепатотропни фактори, включително инсулин и глюкагон, произвеждани от панкреаса.

Порталната хипертония най-често се причинява от чернодробна цироза (в развитите страни), шистосомоза (в ендемични райони) или съдови нарушения в черния дроб. Последиците включват езофагеални варици и портосистемна енцефалопатия. Диагнозата се основава на клинични находки, образна диагностика и ендоскопия. Лечението включва ендоскопска профилактика на стомашно-чревно кървене, лекарствена терапия, комбинация от тези методи и понякога портокавално шунтиране.

Порталната вена, образувана от горните мезентериални и слезкови вени, доставя кръв от коремните органи, стомашно-чревния тракт, слезката и панкреаса до черния дроб. В ретикулоендотелните кръвоносни съдове (синусоиди) кръвта от крайните портални венули на черния дроб се смесва с артериална кръв. Кръвта от синусоидите навлиза в долната празна вена през чернодробните вени.

Нормално порталното налягане е 5-10 mm Hg (7-14 cm H2O), което превишава налягането в долната празна вена с 4-5 mm Hg (портален венозен градиент). По-високите стойности се характеризират като портална хипертония.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Причини и патофизиология на порталната хипертония

Порталната хипертония възниква предимно поради повишено съпротивление на кръвния поток в резултат на директни патологични процеси в черния дроб, запушване на слезковата или порталната вена или нарушен венозен отток през чернодробните вени. Увеличеният обем на входящата кръв е рядка причина, въпреки че често допринася за портална хипертония при чернодробна цироза и при хематологични заболявания, съпроводени с изразена спленомегалия.

Класификация и чести причини за портална хипертония

Класификация	Причини
Субхепатална	Тромбоза на порталната или слезковата вена Повишен портален кръвен поток: артериовенозна фистула, тежка спленомегалия при хематологични заболявания
Интрахепатален	Пресинусоидална: шистосомоза, други перипортални лезии (напр. първична билиарна цироза, саркоидоза, вродена чернодробна фиброза), идиопатична портална хипертония Синусоидална: цироза (с всякаква етиология). Постсинусоидални: оклузивни лезии на венули
Супрахепатален	Тромбоза на чернодробните вени (синдром на Budd-Chiari) Обструкция на долната куха вена Затруднен кръвоток към дясната страна на сърцето (напр. констриктивен перикардит, рестриктивна кардиомиопатия)

Чернодробната цироза е съпроводена с тъканна фиброза и регенерация, което повишава резистентността в синусоидите и терминалните портални венули. В същото време, важни са и други, потенциално обратими фактори, като контрактилитета на синусоидалните клетки, производството на вазоактивни вещества (напр. ендотелни, азотен оксид), различни системни медиатори на артериоларната резистентност и, евентуално, подуване на хепатоцитите.

С течение на времето порталната хипертония води до развитие на портосистемни венозни колатерали. Те допринасят за известно намаляване на порталното налягане, но също така и за развитието на усложнения. Разширените, извити субмукозни съдове (варици) на дисталния хранопровод, а понякога и на фундуса на стомаха, могат да се спукат, причинявайки внезапно катастрофално стомашно-чревно кървене. Кървенето е рядко, освен ако градиентът на порталното налягане не е по-малък от 12 mm Hg. Застойът на кръв в съдовете на стомашната лигавица (гастропатия при портална хипертония) може да причини остро или хронично кървене, независимо от варици. Видимото разширяване на колатералите на коремната стена е често срещано; вените, излизащи радиално от пъпа (caput medusae), са по-рядко срещани и показват значителен кръвен поток в пъпната и параумбиликалните вени. Колатералите около ректума могат да доведат до ректални варици и кървене.

Портосистемните колатерали пренасят кръв покрай черния дроб. По този начин, с увеличен портален кръвоток, по-малко кръв достига до черния дроб. Освен това, токсични вещества от червата навлизат директно в системното кръвообращение, допринасяйки за развитието на портосистемна енцефалопатия. Венозната конгестия във висцералните органи при портална хипертония допринася за развитието на асцит в резултат на феномена на Старлинг. Спленомегалията и хиперспленизмът обикновено са резултат от повишено налягане в слезковата вена. Може да се наблюдава тромбоцитопения, левкопения и по-рядко хемолитична анемия.

Порталната хипертония често е свързана с хипердинамична циркулация. Механизмите са сложни и вероятно включват повишен симпатиков тонус, производство на азотен оксид и други ендогенни вазодилататори и повишена активност на хуморални фактори (напр. глюкагон).

Причини за портална хипертония

Патогенеза на порталната хипертония

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Симптоми на портална хипертония

Порталната хипертония се развива асимптоматично; симптомите и признаците са резултат от развитието на усложнения. Най-опасно е острото кървене от разширени вени. Пациентите обикновено се оплакват от внезапно, често масивно, безболезнено кървене от горния стомашно-чревен тракт. Кървенето при гастропатия с портална хипертония често е субакутно или хронично. Може да се наблюдава асцит, спленомегалия или портосистемна енцефалопатия.

Симптоми на портална хипертония

Диагностика на портална хипертония

При пациенти с хронично чернодробно заболяване, порталната хипертония изисква наличието на разширени колатерали, спленомегалия, асцит или портосистемна енцефалопатия. Потвърждението изисква измерване на директното портално налягане чрез катетеризация на югуларна вена, което е инвазивна процедура и не се извършва рутинно. При съмнение за цироза, образните изследвания са полезни. Ултрасонографията или компютърната томография често показват разширени интраабдоминални колатерали, а Доплеровият ултразвук може да оцени порталната вена и скоростта на кръвния поток.

Вариците на хранопровода и стомаха, както и гастропатията, причинена от портална хипертония, се диагностицират най-добре ендоскопски, което позволява да се предвиди кървене от варици на хранопровода и стомаха (напр. червени петна по варици).

Диагностика на портална хипертония

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Прогноза и лечение на портална хипертония

Смъртността от остро кървене от разширени вени може да надхвърли 50%. Прогнозата зависи от резервния капацитет на черния дроб и тежестта на кървенето. За оцелелите рискът от кървене през следващите 1-2 години е от 50 до 75%. Ендоскопската и лекарствената терапия намаляват риска от кървене, но само леко увеличават продължителността на живота.

Дългосрочната терапия на гастроезофагеалните разширени вени, които са източник на кървене, се състои от поетапно ендоскопско лигиране или склеротерапия за облитерация на възлите, последвано от задължителен месечен ендоскопски контрол. Лигирането на разширени вени е за предпочитане пред склеротерапията поради по-ниския риск.

Дългосрочната медицинска терапия за кървене от езофагеални и стомашни варици включва бета-блокери; тези лекарства понижават порталното налягане главно чрез намаляване на порталния кръвоток, въпреки че ефектът не винаги е траен. Предпочитат се пропранолол (40 mg до 80 mg перорално два пъти дневно) или надолол (40 до 160 mg веднъж дневно), титрирани до намаляване на сърдечната честота с около 25%. Добавянето на изосорбид мононитрат 10 mg до 20 mg перорално два пъти дневно може допълнително да намали порталното налягане. По-ефективен подход е комбинирането на дългосрочна ендоскопска и медикаментозна терапия. Пациенти, при които тези лечения са неефективни или не са показани, се нуждаят от трансюгуларно интрахепатално портално-системно шунтиране (TIPS) или портокавално шунтиране. TIPS е стент, поставян между порталната и чернодробната венозна циркулация в черния дроб. В същото време TIPS е по-безопасен от портокавалното шунтиране по отношение на смъртността, особено при остро кървене. С течение на времето обаче кървенето често се повтаря поради стеноза или обструкция на стента. Дългосрочният ефект е неизвестен. Определена група пациенти е показана за чернодробна трансплантация.

При пациенти с разширени вени, които не са били усложнени от кървене, употребата на бета-блокери намалява риска.

При гастропатия, усложнена от кървене, може да се използва лекарствена терапия за намаляване на порталното налягане. Показания за байпас трябва да се имат предвид, когато лекарствената терапия е неефективна, но резултатите от нея може да са по-малко положителни в сравнение с байпаса при кървене от езофагеални варици.

Тъй като рядко причинява клинични проблеми, хиперспленизмът не изисква специфично лечение и спленектомията трябва да се избягва.

Лечение на портална хипертония

Ендоскопската склеротерапия е метод, който се счита за „златен стандарт“ при спешно лечение на кървене от езофагеални варици. В умели ръце тя позволява спиране на кървенето, но обикновено, за подобряване на видимостта, първо се извършва тампонада и се предписва соматостатин. Тромбозата на разширените вени се постига чрез въвеждане на склерозиращ разтвор в тях чрез ендоскоп. Данните за ефективността на планираната склеротерапия при езофагеални варици са противоречиви.