Портална хипертония - Симптоми

Симптоми и инструментални данни при портална хипертония

1. Най-ранните симптоми на портална хипертония са: газове („вятър преди дъжд“), чувство за пълнота в червата, гадене, болка в целия корем и загуба на апетит.
2. Като правило, има „симптоми на лошо хранене“ (слабо изразена подкожна тъкан, суха кожа, мускулна атрофия).
3. Разширяване на вените на коремната стена, видими през кожата в областта на пъпа и в страничните части на корема. При изразено кръвообращение през параумбиликалните вени или самата пъпна вена, около пъпа се образува венозен плексус („главата на медузата“).
4. С прогресирането на порталната хипертония се развива асцит (най-типичен е за интрахепаталната портална хипертония), освен това са възможни подуване на краката, кървене от разширени вени на хранопровода и стомаха, ректума и кървене от носа.
5. Спленомегалия с различна тежест (в зависимост от естеството на заболяването, причинило развитието на портална хипертония). Често е съпроводена с развитие на хиперспленизъм (синдром на панцитопения: анемия, левкопения, тромбоцитопения).
6. Хепатомегалия с различна тежест (в зависимост от причината, довела до развитието на портална хипертония). Черният дроб е плътен, понякога болезнен, ръбът му е остър. При чернодробна цироза е бучкаст, регенерационните възли са осезаеми (тези случаи трябва да се диференцират от рак на черния дроб).
7. При продължителна и тежка портална хипертония се развива портална енцефалопатия, която се проявява с главоболие, замаяност, загуба на паметта, нарушения на съня (безсъние през нощта, сънливост през деня); при тежка енцефалопатия се появяват халюцинации, делириум, неадекватно поведение на пациентите и неврологични признаци на увреждане на централната нервна система.

Различните форми на портална хипертония (в зависимост от местоположението на блока) имат свои собствени клинични характеристики.

Супрахепаталната форма на портална хипертония се характеризира с:

• ранно развитие на асцит, който не се поддава на диуретична терапия;
• значителна хепатомегалия с относително малко уголемяване на слезката;
• силна болка в областта на черния дроб.

Субхепаталната форма на портална хипертония има следните характеристики:

• основните симптоми са спленомегалия, хиперспленизъм;
• черният дроб обикновено не е увеличен;
• Субхепаталната портална хипертония обикновено се развива бавно и впоследствие се наблюдават множество езофагеално-стомашни кръвоизливи.

Интрахепаталната форма на портална хипертония има следните отличителни клинични характеристики:

• ранните симптоми са персистиращ диспептичен синдром, газове, периодична диария, загуба на тегло;
• късни симптоми: значителна спленомегалия, разширени вени с възможно кървене, асцит, хиперспленизъм;
• с преобладаването на хепатоспленичния тип интрахепатална хипертония, болката е локализирана в епигастриума и особено в левия хипохондриум; лапароскопията разкрива застойни вени в голямата кривина на стомаха и далака; с FEGDS разширени вени се откриват дори във високите отдели на хранопровода;
• При преобладаване на чревно-мезентериален тип интрахепатална портална хипертония, болката е локализирана около пъпа, в илиачните области или в областта на черния дроб; лапароскопията разкрива застойни вени главно в областта на диафрагмата, черния дроб, кръглия лигамент, червата. По време на езофагоскопия разширените вени в хранопровода не са ясно изразени.

Клинични характеристики на основните етиологични форми на портална хипертония

Повишен портален венозен кръвен поток

1. Артериовенозни фистули.

Артериовенозните фистули могат да бъдат вродени или придобити. Вродените фистули се наблюдават при наследствена хеморагична телеангиектазия.

Придобитите артериовенозни аневризми се образуват в резултат на травма, чернодробна биопсия, руптура на аневризма на чернодробната или слезковата артерия. Понякога артериовенозните аневризми съпътстват хепатоцелуларен карцином.

При артериовенозните фистули има връзка между чернодробната артерия и порталната вена или слезковата артерия и слезковата вена. Наличието на фистули причинява повишен кръвен поток към порталната система. Клинично пациентът има симптоми на портална хипертония. 1/3 от пациентите имат коремна болка. Основният метод за диагностициране на артериовенозни фистули е ангиографията.

2. Спленомегалия, която не е свързана с чернодробно заболяване.

В този случай порталната хипертония се причинява от миелопролиферативни заболявания, предимно миелофиброза (сублевкемична миелоза).

Основните диагностични критерии за миелофиброза са:

• изразена спленомегалия и по-рядко хепатомегалия;
• левкоцитоза с неутрофилно изместване, често с изразено подмладяване на формулата (появата на миелобласти, миелоцити);
• анемия;
• хипертромбоцитоза (тромбоцитите са функционално дефектни);
• трилинейна метаплазия на хематопоезата в далака и черния дроб (екстрамедуларна хематопоеза);
• изразена фиброза на костния мозък при трепаногенна биопсия от илиума;
• стесняване на медуларния канал, удебеляване на кортикалния слой на рентгенографии на тазовите кости, прешлените, ребрата и дългите тръбни кости.

3. Каверноматоза на порталната вена.

Етиологията и патогенезата на това заболяване са неизвестни. Много специалисти го смятат за вродено, други - за придобито (ранна тромбоза на порталната вена с последващата ѝ реканализация). При това заболяване порталната вена представлява кавернозен ангиом или мрежа от множество съдове с малък калибър. Заболяването се проявява в детска възраст със синдром на портална хипертония или тромбоза на порталната вена, усложнена от кървене от разширени вени на хранопровода и стомаха, чревен инфаркт и чернодробна кома. Прогнозата е неблагоприятна, продължителността на живота от момента на поява на клинични признаци на портална хипертония е 3-9 години. Основният метод за диагностициране на каверноматоза на порталната вена е ангиографията.

4. Тромбоза или запушване на порталната или слезковата вена

В зависимост от локализацията на тромбозата на порталната вена (пилетромбоза) се прави разлика между радикуларна тромбоза, при която са засегнати слезковата вена или (по-рядко) други вени, вливащи се в общия ствол; тромбоза на ствола - с блокиране на порталната вена в областта между входа на слезковата вена и порталната вена, и терминална тромбоза - с локализация на тромби в клоните на порталната вена вътре в черния дроб.

Изолираната обструкция на слезковата вена причинява портална хипертония в лявата страна. Тя може да бъде причинена от всеки от факторите, които причиняват обструкция на порталната вена. От особено значение са заболяванията на панкреаса, като рак (18%), панкреатит (65%), псевдокисти и панкреатектомия.

Ако обструкцията се развие дистално от мястото на влизане на лявата стомашна вена, кръвта през колатерали, заобикаляйки слезковата вена, навлиза в късите стомашни вени и след това във фундуса на стомаха и долната част на хранопровода, откъдето се влива в лявата стомашна и порталната вена. Това води до много значителни разширени вени на фундуса на стомаха; вените на долната част на хранопровода са леко разширени.

Основните причини за пилетромбоза:

• чернодробна цироза (при която кръвообращението в порталната вена се забавя); чернодробна цироза се открива при 25% от пациентите с пилетромбоза;
• повишено кръвосъсирване (полицитемия, миелотромбоза, тромботична тромбоцитемия, състояние след спленектомия, прием на перорални контрацептиви и др.);
• (натиск върху порталната вена отвън (тумори, кисти, лимфни възли);
• флебосклероза (вследствие на възпаление на венозната стена при вродена портална стеноза);
• възпалителен процес в порталната вена (пилефлебит), понякога поради прехода на възпалението от интрахепаталните жлъчни пътища (холангит), панкреаса, по време на сепсис (особено често при пъпна сепсис при деца);
• увреждане на стената на порталната вена поради травма (по-специално по време на операции на коремните органи);
• първичен рак на черния дроб (паранеопластичен процес), рак на главата на панкреаса (компресия на порталната вена);
• В 13-61% от всички случаи на портална венозна тромбоза причината е неизвестна (идиопатична портална венозна тромбоза).

Основните симптоми на остра пилетромбоза:

• по-често се наблюдава при полицитемия, чернодробна цироза, след спленектомия
• силна коремна болка;
• кърваво повръщане;
• колапс;
• асцитът се развива бързо (понякога хеморагичен);
• черният дроб не е уголемен; ако при пациент с чернодробна цироза се появи остра тромбоза на порталната вена, тогава има хепатомегалия;
• няма жълтеница;
• левкоцитоза с неутрофилна промяна в кръвта;
• при тромбоза на мезентериалните артерии се появяват чревни инфаркти с картина на остър корем;
• При тромбоза на слезковата вена се появява болка в левия хипохондриум и уголемен слез.

Резултатът най-често е фатален.

Остра пилетромбоза трябва да се подозира, ако портална хипертония се появи внезапно след коремна травма, операция на черния дроб или операция на порталната система.

Прогнозата за остра пилетромбоза е лоша. Пълното запушване на порталната вена води до смърт в рамките на няколко дни от стомашно-чревно кървене, чревен инфаркт и остра хепатоцелуларна недостатъчност.

Хроничната пилетромбоза продължава дълго време - от няколко месеца до няколко години. Характерни са следните клинични прояви.

• признаци на основното заболяване;
• болка с различна интензивност в десния хипохондриум, епигастриума, далака;
• спленомегалия;
• уголемяването на черния дроб не е типично, освен в случаите на пилетромбоза на фона на чернодробна цироза;
• стомашно-чревно кървене (понякога това е първият симптом на пилетромбоза);
• асцит (при някои пациенти);
• Тромбозата на порталната вена на фона на чернодробна цироза се характеризира с внезапно развитие на асцит, други признаци на портална хипертония и рязко влошаване на чернодробната функция.

Диагнозата пилетромбоза се потвърждава от данни от спленопортография, по-рядко чрез ултразвук.

Характеристика на диагнозата идиопатична тромбоза на порталната вена: лапароскопията разкрива непроменен черен дроб с добре развити колатерали, асцит и увеличена слезка.

Прогнозата за пилетромбоза е неблагоприятна. Пациентите умират от стомашно-чревно кървене, чревни инфаркти и чернодробна и бъбречна недостатъчност.

Острият тромбофлебит на порталната вена (пилефлебит) е гноен възпалителен процес в областта на цялата портална вена или на отделни нейни участъци. Като правило, пилефлебитът е усложнение на възпалителни заболявания на органите на коремната кухина (апендицит, неспецифичен улцерозен колит, пенетрираща язва на стомаха или дванадесетопръстника, деструктивен холецистит, холангит, чревна туберкулоза и др.) или малкия таз (ендометрит и др.).

Основни клинични прояви:

• рязко влошаване на състоянието на пациента на фона на основното заболяване;
• треска със силни втрисания и обилно изпотяване, телесната температура достига 40°C;
• интензивна спазматична болка в корема, често в горната дясна част;
• като правило се наблюдават повръщане и често диария;
• черният дроб е увеличен и болезнен;
• 50% от пациентите имат спленомегалия;
• умерена жълтеница;
• лабораторни данни - пълна кръвна картина: левкоцитоза с изместване наляво в броя на белите кръвни клетки; повишена СУЕ; биохимичен кръвен тест: хипербилирубинемия, повишена аминотрансферазна активност, повишени нива на гама глобулини, фибриноген, серомукоид, хаптоглобин, сиалови киселини;
• При канюлиране на пъпната вена се открива гной в порталната система.

4. Заболявания на черния дроб

Диагнозата на чернодробните заболявания, изброени по-горе като причини за портална хипертония, се поставя въз основа на съответните симптоми.

• Цироза

Всички форми на чернодробна цироза водят до портална хипертония; тя започва със запушване на порталното легло. Кръвта от порталната вена се преразпределя в колатерални съдове, като част от нея се насочва, заобикаляйки хепатоцитите, и навлиза директно в малките чернодробни вени във фиброзни прегради. Тези анастомози между порталната и чернодробните вени се развиват от синусоиди, разположени вътре в преградите. Чернодробната вена вътре във фиброзната преграда се измества все повече и повече навън, докато не се осъществи комуникация с клон на порталната вена чрез синусоид. Кръвоснабдяването на регенерационните възли от порталната вена се нарушава и кръвта навлиза в тях от чернодробната артерия. По-големи интервенозни анастомози се срещат и в черния дроб с цироза. В този случай около една трета от цялата кръв, постъпваща в черния дроб, преминава през тези шънтове, заобикаляйки синусоидите, т.е. заобикаляйки функциониращата чернодробна тъкан.

Част от порталния кръвен поток се причинява от регенеративните възли, които компресират клоните на порталната вена. Това би трябвало да доведе до постсинусоидална портална хипертония. При цироза обаче, налягането в клиновидната чернодробна вена (синусоидално) и налягането в главния ствол на порталната вена са практически еднакви и стазата се разпростира до клоните на порталната вена. Синусоидите очевидно осигуряват основното съпротивление на кръвния поток. Поради промени в Дисеовото пространство, причинени от неговата колагенизация, синусоидите се стесняват; това може да бъде особено изразено при алкохолно чернодробно заболяване, при което кръвният поток в синусоидите също може да намалее поради подуване на хепатоцитите. Следователно, обструкция се развива по цялата дължина от порталните зони през синусоидите до чернодробните вени.

Чернодробната артерия снабдява черния дроб с малко количество кръв под високо налягане, а порталната вена с голямо количество кръв под ниско налягане. Налягането в тези две системи се изравнява в синусоидите. Обикновено чернодробната артерия вероятно играе второстепенна роля в поддържането на порталното налягане. При цироза връзката между тези съдови системи става по-тясна поради артериопортални шънтове. Компенсаторното разширение на чернодробната артерия и увеличеният кръвен поток през нея спомагат за поддържане на синусоидната перфузия.

• Други чернодробни заболявания, които включват образуване на възли

Порталната хипертония може да е резултат от различни нециротични заболявания, които включват образуването на възли в черния дроб. Те са трудни за диагностициране и обикновено се бъркат с цироза или „идиопатична“ портална хипертония. „Нормална“ картина при чернодробна биопсия не изключва тази диагноза.

Нодуларна регенеративна хиперплазия. Моноацинарни нодули от клетки, подобни на нормалните хепатоцити, са дифузно определени в целия черен дроб. Появата на тези нодули не е съпроводена с пролиферация на съединителната тъкан. Причината за тяхното развитие е облитерация на малки (под 0,5 мм) клони на порталната вена на нивото на ацинуси. Облитерацията води до атрофия на засегнатите ацинуси, докато съседните ацинуси, чието кръвоснабдяване не е нарушено, претърпяват компенсаторна хиперплазия, причинявайки нодуларна дегенерация на черния дроб. Порталната хипертония е изразена в значителна степен, понякога се наблюдават кръвоизливи в нодулите.

При кръвоизлив, ултразвукът разкрива хипо- и изоехогенни образувания с анехогенна централна част. При компютърна томография (КТ) тъканната плътност е намалена и не се увеличава с контраст.

Чернодробната биопсия разкрива две популации от хепатоцити, които се различават по размер. Биопсията няма диагностична стойност.

Най-често нодуларната регенеративна хиперплазия се развива при ревматоиден артрит и синдром на Фелти. Освен това, нодули се образуват при миелопролиферативни синдроми, синдроми на повишен вискозитет на кръвта и като реакция към лекарства, особено анаболни стероиди и цитостатици.

Портакавалното шунтиране при кървящи езофагеални варици обикновено се понася добре.

Частичната нодуларна трансформация е много рядко заболяване. В областта на чернодробната порта се образуват възли. Чернодробната тъкан по периферията има нормална структура или е атрофична. Възлите пречат на нормалния кръвоток в черния дроб, което води до портална хипертония. Функцията на хепатоцитите не е нарушена. Фиброзата обикновено липсва. Диагнозата на заболяването е трудна и често само аутопсия може да потвърди диагнозата. Причината за заболяването е неизвестна.

5. Действие на токсични вещества

Токсичното вещество се улавя от ендотелни клетки, главно липоцити (Ито клетки) в пространството на Дисе; те имат фиброгенни свойства и причиняват запушване на малки клонове на порталната вена и развитие на интрахепатална портална хипертония.

Порталната хипертония се причинява от неорганични арсенови препарати, използвани за лечение на псориазис.

Увреждането на черния дроб при работници, пръскащи лозя в Португалия, може да се дължи на излагане на мед. Заболяването може да бъде усложнено от развитието на ангиосарком.

При вдишване на пари от полимеризиран винилхлорид се развива склероза на порталните венули с развитието на портална хипертония, както и ангиосарком.

При интоксикация с витамин А може да възникне обратима портална хипертония - витамин А се натрупва в Ito клетките. Дългосрочната употреба на цитостатици, като метотрексат, 6-меркаптопурин и азатиоприн, може да доведе до пресинусоидална фиброза и портална хипертония.

Идиопатичната портална хипертония (нециротична портална фиброза) е заболяване с неизвестна етиология, проявяващо се с портална хипертония и спленомегалия без обструкция на порталните вени, промени в екстрахепаталната съдова мрежа и тежко чернодробно увреждане.

Този синдром е описан за първи път от Банти през 1882 г. Патогенезата на порталната хипертония е неизвестна. Спленомегалията при това заболяване не е първична, както предполага Банти, а е следствие от портална хипертония. В интрахепаталните портални венули се наблюдават микротромби и склероза.

Основни клинични прояви и инструментални данни:

• спленомегалия;
• асцит;
• стомашно кървене;
• чернодробните функционални тестове са нормални или леко променени, чернодробна недостатъчност се развива в късен стадий;
• чернодробните биопсии разкриват перипортална фиброза, вероятно без хистологични промени (обаче, порталните трактове трябва да бъдат открити);
• липса на признаци на портална или слезкова тромбоза според данни от ангиография;
• нормално или леко повишено чернодробно венозно заклинващо налягане, високо портално-венозно налягане, основано на катетеризация или пункция на порталната вена.

Идиопатичната портална хипертония може да се развие при пациенти със системна склеродермия, автоимунна хемолитична анемия, гуша на Хашимото и хроничен нефрит.

Прогнозата за идиопатична портална хипертония се счита за относително добра, като 50% от пациентите живеят 25 или повече години от началото на заболяването.

Нодуларна регенеративна хиперплазия на черния дроб - чернодробни промени (дифузни или фокални) с неизвестна етиология, характеризиращи се с появата на възли, състоящи се от пролифериращи хипертрофирани хепатоцити, необградени от фиброзна тъкан.

Липсата на фиброза е характерен признак на заболяването, позволяващ то да бъде разграничено от чернодробна цироза.

Основни симптоми:

• асцит;
• спленомегалия;
• кървене от разширени вени на хранопровода и стомаха;
• черният дроб е леко уголемен, повърхността е финозърнеста;
• чернодробните функционални тестове показват много малка промяна;
• порталното налягане е рязко повишено;
• порталната хипертония има пресинусоидален характер; чернодробното венозно налягане е нормално или леко повишено;
• При чернодробни биопсии се наблюдава пролиферация на хепатоцити без развитие на фиброзна тъкан.

Патогенезата на порталната хипертония при това заболяване е неясна. Вероятно е налице компресия на порталните вени и увеличаване на кръвния поток в слезката. Нодуларна хиперплазия на черния дроб често се наблюдава при ревматоиден артрит, системни кръвни заболявания.

Фокалната нодуларна хиперплазия е рядко заболяване с неизвестна етиология, характеризиращо се с появата на възли в чернодробния паренхим с размери 2-8 мм, разположени предимно в порталната част на черния дроб. Едновременно с това се открива хипоплазия на главния ствол на порталната вена.

Нодулите компресират нормалната чернодробна тъкан и допринасят за развитието на пресинусоидална портална хипертония. Чернодробните функционални тестове са леко променени.

Заболявания на чернодробните венули и вени, долна куха вена

Болестта на Бъд-Киари е първичен облитериращ ендофлебит на чернодробните вени с тромбоза и последваща оклузия.

Етиологията на заболяването е неизвестна. Ролята на автоимунните механизми не е изключена.

При болестта на Бъд-Киари вътрешната обвивка на чернодробните вени е обрасната, започвайки близо до устията им или в долната куха вена близо до мястото, където влизат чернодробните вени; понякога процесът започва в малките интрахепатални клонове на чернодробните вени. Разграничават се остри и хронични форми на заболяването.

Острата форма на малформация на Budd-Chiari има следните симптоми:

• внезапно се появява силна болка в епигастриума и десния хипохондриум;
• внезапно се появява повръщане (често кърваво);
• черният дроб се увеличава бързо;
• асцитът се развива бързо (в рамките на няколко дни) с високо съдържание на протеин в асцитната течност (до 40 g/l); често хеморагичен асцит;
• когато долната куха вена е въвлечена в процеса, се наблюдава подуване на краката и разширяване на подкожните вени в корема и гръдния кош;
• висока телесна температура;
• 1/2 от пациентите имат лека жълтеница;
• Наблюдава се умерена спленомегалия, но тя не винаги се определя поради наличието на асцит.

Пациентът обикновено умира в първите дни на заболяването от остра чернодробна недостатъчност.

По този начин, острата форма на болестта на Budd-Chiari може да се подозира при наличие на персистираща силна коремна болка и бързо развитие на портална хипертония, хепатомегалия и чернодробна недостатъчност.

Хроничната форма на болестта на Budd-Chiari се наблюдава при 80-85% от пациентите, с непълно запушване на чернодробните вени.

Симптоми на заболяването:

• в ранните етапи на процеса са възможни субфебрилна телесна температура, преходна коремна болка и диспептични разстройства;
• след 2-4 години се появява пълноценна клинична картина на заболяването със следните прояви: хепатомегалия, черният дроб е плътен, болезнен и е възможно развитието на истинска чернодробна цироза;
• разширени вени на предната коремна стена и гръдния кош;
• изразен асцит;
• кървене от разширени вени на хранопровода, хемороидални вени;
• повишена СУЕ, левкоцитоза, повишени нива на серумния гамаглобулин;
• при чернодробни биопсии - изразена венозна конгестия (при липса на сърдечна недостатъчност), картина на чернодробна цироза;
• Надеждни диагностични методи са венохепатографията и долната кавография.

Заболяването завършва с тежка чернодробна недостатъчност. Продължителността на живота е от 4-6 месеца до 2 години.

Синдромът на Бъд-Киари е вторично нарушение на венозния кръвоток от черния дроб при редица патологични състояния, които не са свързани с промени в собствените съдове на черния дроб. В момента обаче съществува тенденция терминът „синдром на Бъд-Киари“ да се използва за обозначаване на затруднен отток на венозна кръв от черния дроб и независимо от причината, блокадата трябва да се намира по пътя от черния дроб към дясното предсърдие. Според това определение се предлага да се разграничат 4 вида синдром на Бъд-Киари в зависимост от местоположението и механизма на блокадата:

• първични заболявания на чернодробните вени;
• компресия на чернодробните вени от доброкачествени или злокачествени образувания;
• първична патология на долната куха вена;
• Първични заболявания на чернодробните венули.

Клиничната картина на синдрома и болестта на Budd-Chiari е сходна. Клиничната картина трябва да отчита и симптомите на основното заболяване, което е причинило синдрома на Budd-Chiari.

През последните години за диагностициране на синдрома на Budd-Chiari се използват неинвазивни (ехография, компютърна томография, ядрено-резонансна томография) методи на изследване вместо инвазивни (кавография, чернодробна биопсия).

При съмнение за синдром на Budd-Chiari се препоръчва да се започне с ултразвуково изследване на черния дроб и цветна доплерова ехография. Ако доплеровата ехография покаже нормални чернодробни вени, диагнозата синдром на Budd-Chiari се изключва. С помощта на ехография диагнозата синдром на Budd-Chiari може да се постави в 75% от случаите.

Ако ултразвукът е неинформативен, трябва да се прибегне до компютърна томография с използване на контраст или магнитен резонанс.

Ако гореспоменатите неинвазивни методи не позволяват поставянето на диагноза, се използват кавография, флебография на чернодробните вени или чернодробна биопсия.

Вено-оклузивната болест възниква в резултат на остро запушване на малки и средни клонове на чернодробните вени без увреждане на по-големите венозни стволове.

Етиологията е неизвестна. В някои случаи роля играе интоксикация с хелиотроп (Узбекистан, Таджикистан, Казахстан, Киргизстан, Армения, Краснодарски край, Афганистан, Иран). Понякога причината за заболяването може да бъде излагане на йонизиращо лъчение.

Хистологично се разкриват следните промени в черния дроб:

• нетромботична облитерация на най-малките клонове на чернодробните вени, задръстване в центъра на чернодробните лобули, локална атрофия и некроза на хепатоцитите;
• При субакутна и хронична форма се развива центрилобуларна фиброза, последвана от чернодробна цироза.

Заболяването обикновено се развива между 1 и 6-годишна възраст. Разграничават се остра, подостра и хронична форма. Острата форма се характеризира с:

• остра болка в десния хипохондриум;
• гадене, повръщане, често кърваво;
• асцит (развива се 2-4 седмици след началото на заболяването);
• хепатомегалия;
• умерена жълтеница;
• спленомегалия;
• значителна загуба на телесно тегло.

1/3 от пациентите умират от хепатоцелуларна недостатъчност, 1/3 развиват чернодробна цироза, 1/3 се възстановяват в рамките на 4-6 седмици.

Субакутната форма се характеризира с:

• хепатомегалия;
• асцит;
• умерени промени в чернодробните функционални тестове;

По-късно заболяването става хронично. Хроничната форма се проявява като чернодробна цироза с портална хипертония.

Болест и синдром на Крувейе-Баумгартен

Болестта и синдромът на Крувейе-Баумгартен са редки и могат да причинят портална хипертония.

Болестта на Крувейе-Баумгартен е комбинация от вродена хипоплазия на порталната вена, чернодробна атрофия и незатваряне на пъпната вена.

Основните прояви на заболяването:

• разширени подкожни венозни колатерали на коремната стена („caput medusae“);
• венозен шум над пъпа, определян чрез аускултация, който се усилва, ако пациентът повдигне глава от възглавницата; шумът може да се усети чрез палпация и изчезва при натиск с длан над пъпа;
• синдром на спленомегалия и хиперспленизъм (панцитопения);
• болка в епигастриума и десния хипохондриум;
• стомашно-чревно кървене;
• упорито образуване на газове;
• асцит;
• високо налягане в порталната вена (определено чрез спленопортометрия).

Прогнозата е неблагоприятна. Пациентите умират от стомашно-чревно кървене или чернодробна недостатъчност.

Синдромът на Cruveilhier-Baumgarten е комбинация от незатваряне на пъпната вена (реканализация) и портална хипертония с придобит, а не вроден характер.

Основните причини за синдрома са:

• цироза;
• облитерация или ендофлебит на чернодробните вени.

Синдромът на Cruveilhier-Baumgarten се наблюдава по-често при млади жени. Клиничните прояви на синдрома са същите като при болестта на Cruveilhier-Baumgarten, но за разлика от последната се наблюдава уголемен черен дроб.

Хепатална портална склероза

Хепатопорталната склероза се характеризира със спленомегалия, хиперспленизъм и портална хипертония без запушване на порталната и слезковата вена и патологични промени в черния дроб. Има много неясни патогенези на това заболяване. Други имена за него са: нециротична портална фиброза, нециротична портална хипертония, идиопатична портална хипертония. Синдромът на Банти (термин, който е излязъл от употреба) вероятно също принадлежи към тази група заболявания. Заболяването се основава на увреждане на интрахепаталните клонове на порталната вена и ендотелните клетки на синусоидите. Повишеното интрахепатално съпротивление показва интрахепатална обструкция на порталното легло. Хепатопорталната склероза може да бъде причинена от инфекции, интоксикации; в много случаи причината остава неизвестна. При деца първата проява може да бъде интрахепатална тромбоза на малки клонове на порталната вена.

В Япония това заболяване се среща главно при жени на средна възраст и се характеризира с оклузия на интрахепаталните клонове на порталната вена. Етиологията му е неизвестна. Подобно заболяване, наречено нециротична портална фиброза, засяга млади мъже в Индия. Смята се, че е свързано с арсена в питейната вода и народните средства. По-вероятно е да се развие в резултат на дългогодишно излагане на черния дроб на повтарящи се чревни инфекции.

Случаи на до голяма степен подобно заболяване са описани в САЩ и Великобритания.

Чернодробната биопсия разкрива склероза и понякога облитерация на интрахепаталното венозно легло, но всички тези промени, особено фиброзата, могат да бъдат минимални. Аутопсията разкрива удебеляване на стените на големите вени близо до порталната вена на черния дроб и стесняване на техния лумен. Някои промени са вторични, причинени от частична тромбоза на малки клонове на порталната вена с последващо възстановяване на кръвотока. Обикновено е налице перисинусоидална фиброза, но тя може да бъде открита само чрез електронна микроскопия.

Порталната венография разкрива стесняване на малките клонове на порталната вена и намаляване на техния брой. Периферните клонове имат неравни контури и се отклоняват под остър ъгъл. Някои големи интрахепатални клонове може да не са запълнени с контрастно вещество, като същевременно около тях се наблюдава растеж на много тънки съдове. Контрастното изследване на чернодробните вени потвърждава промени в съдовете; често се откриват вено-венозни анастомози.

Синдром на тропическа спленомегалия

Този синдром се развива при индивиди, живеещи в ендемични за малария райони, и се характеризира със спленомегалия, лимфоцитна инфилтрация на синусоидите, хиперплазия на Купферови клетки, повишени нива на IgM и титри на серумни антитела към маларийни плазмодии. Подобрение настъпва при продължителна химиотерапия с антималарийни лекарства. Порталната хипертония е незначителна, а кървенето от разширени вени е рядко.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Обективно изследване

Чернодробната цироза е най-честата причина за портална хипертония. При пациенти с чернодробна цироза е необходимо да се установят всички възможни причини, включително анамнеза за алкохолизъм или хепатит. При развитието на екстрахепатална портална хипертония, предходни (особено в неонаталния период) възпалителни заболявания на коремните органи са от особено значение. Нарушенията на кръвосъсирването и употребата на някои лекарства, като полови хормони, предразполагат към тромбоза на порталната или чернодробната вена.

Анамнеза

• Пациентът има цироза или хроничен хепатит
• Стомашно-чревно кървене: брой епизоди, дати, обем на кръвозагубата, клинични прояви, лечение
• Резултати от предишна ендоскопия
• Показания за алкохолизъм, кръвопреливания, вирусен хепатит B и C, сепсис (включително неонатален сепсис, сепсис, причинен от интраабдоминална патология или друг произход), миелопролиферативни заболявания, употреба на орални контрацептиви.

Анкета

• Признаци на чернодробна клетъчна недостатъчност
• Вени на коремната стена:
  • местоположение
  • посока на кръвния поток
• Спленомегалия
• Размер и консистенция на черния дроб
• Асцит
• Подуване на пищялите
• Ректален преглед
• Ендоскопско изследване на хранопровода, стомаха и дванадесетопръстника

Допълнителни изследвания

• Биопсия на черния дроб
• Катетеризация на чернодробни вени
• Селективна артериография на коремните органи
• Ултразвук, компютърна томография или магнитен резонанс на черния дроб

Хематемезата е най-честата проява на портална хипертония. Необходимо е да се определи количеството и тежестта на предишното кървене, дали е довело до нарушено съзнание или кома и дали е извършено кръвопреливане. Мелена без хематемеза може да се наблюдава при разширени вени. Липсата на диспепсия и болка в епигастралната област, както и патология при предишно ендоскопско изследване, ни позволява да изключим кървене от пептична язва.

Могат да се идентифицират стигмите на цирозата - жълтеница, паяжиновидни вени, палмарна еритема. Необходимо е да се обърне внимание на наличието на анемия, асцит и продромални симптоми на кома.

Вени на предната коремна стена

При интрахепатална портална хипертония, известно количество кръв може да потече от левия клон на порталната вена през периумбиликалните вени в долната куха вена. При екстрахепатална портална хипертония, разширени вени могат да се появят по страничната коремна стена.

Характерът на разпределението и посоката на кръвния поток. Разширените, извити колатерални вени, отклоняващи се от пъпа, се наричат „глава на Медуза“. Този признак е рядък, обикновено една или две вени са разширени, най-често епигастралните. Кръвта се оттича от пъпа; при запушване на долната празна вена, кръвта тече през колатералите отдолу нагоре, в системата на горната празна вена. При напрегнат асцит може да се развие функционална запушване на долната празна вена, което затруднява обяснението на наблюдаваните промени.

Вените на предната коремна стена могат да бъдат визуализирани чрез фотографиране с инфрачервена светлина.

Шумове

В областта на мечовидния израстък или пъпа може да се чуе венозен шум, понякога разпространяващ се към прекордиалната област, към гръдната кост или към областта на черния дроб. На мястото на най-голяма изразеност може да се долови вибрация при лек натиск. Шумът може да се усили по време на систола, по време на вдишване, в изправено или седнало положение. Шумът възниква, когато кръвта преминава от левия клон на порталната вена през големите пъпни и параумбиликални вени, разположени в сърповидния лигамент, във вените на предната коремна стена - горната епигастрична вена, вътрешната гръдна вена и в долната епигастрична вена. Понякога венозен шум може да се чуе и над други големи венозни колатерали, например над долната мезентериална вена. Систоличният артериален шум обикновено показва първичен рак на черния дроб или алкохолен хепатит.

Комбинацията от разширени вени на предната коремна стена, силен венозен шум над пъпа и нормален размер на черния дроб се нарича синдром на Cruveilhier-Baumgarten. Той може да бъде причинен от незатваряне на пъпната вена, но по-често е компенсирана цироза на черния дроб.

Шум, простиращ се от мечовидния израстък до пъпа и „главата на медузата“, показва запушване на порталната вена дистално от началото на пъпните вени от левия клон на порталната вена, т.е. интрахепатална портална хипертония (чернодробна цироза).

Слезка

Слезката е уголемена във всички случаи, а плътният ѝ ръб се разкрива при палпация. Няма ясно съответствие между размера на слезката и налягането в порталната вена. При млади пациенти и при цироза с големи възли слезката е уголемена в по-голяма степен.

Ако слезката не може да се палпира или размерът ѝ не е увеличен при преглед, тогава диагнозата портална хипертония е под въпрос.

В периферната кръв се открива панцитопения, свързана с уголемяване на слезката (вторичен „хиперспленизъм“). Панцитопенията е свързана с хиперплазия на ретикулоендотелната система, а не с портална хипертония, и не изчезва с развитието на портокавални шънтове, въпреки намаляването на порталното налягане.

Черен дроб

Както малките, така и увеличените размери на черния дроб са значителни, така че определянето им чрез перкусия трябва да се извършва внимателно. Няма ясна зависимост на размера на черния дроб от налягането в порталната вена.

Необходимо е да се обърне внимание на консистенцията на черния дроб, неговата болезненост и бучките на повърхността по време на палпация. Ако черният дроб е мек, трябва да се помисли за екстрахепатална обструкция на порталната вена. Ако консистенцията е плътна, по-вероятна е цироза.

Асцит

Асцитът рядко се причинява само от портална хипертония, въпреки че значителното повишаване на порталното налягане може да е водещ фактор за неговото развитие. При портална хипертония филтрационното налягане в капилярите се увеличава, което води до изтичане на течност в коремната кухина. Освен това, развитието на асцит при цироза показва, освен портална хипертония, и хепатоцелуларна недостатъчност.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Ректум

Разширените вени на аноректалната област могат да бъдат открити по време на ректоскопия; вените могат да кървят. Те се наблюдават в 44% от случаите на чернодробна цироза и се изострят при пациенти със съществуващо кървене от разширени вени на хранопровода. Те трябва да се разграничават от прости хемороиди, които представляват изпъкнали венозни тела, несвързани със системата на порталната вена.