Персистиращ пустулозен алопо акродермит: причини, симптоми, диагноза, лечение

Акродерматитът персистиращ пустулозен Hallopeau (синоними: акропустулоза, персистиращ дерматит на Crocker) е хронично рецидивиращо заболяване, характеризиращо се с лезии на опашната кост на пръстите на ръцете и краката, върху които се появяват пустуларни обриви, които са склонни да се разпространяват.

Причините и патогенезата на персистиращия пустулозен акродерматит на Hallopeau не са установени. Някои учени смятат, че заболяването се основава на инфекциозен агент. Съдържанието на фликтените и пустулите, както и кръвта на пациента, обаче често са наследствени. Други учени разглеждат генерализирания пустулозен псориазис на Zumbusch, персистиращия дерматит на Hallopeau и херпетиформния импетиго на Hebra като едно заболяване. Клиничните наблюдения на автора ни позволяват да разглеждаме персистиращия акродерматит като самостоятелна дерматоза.

Симптоми на персистиращ пустулозен акродерматит на Халопе

Началото на заболяването обикновено е свързано с лека травма или пиодермия. Обривът се локализира по палпите (ръцете и краката), особено в областта на дисталните фаланги около нокътните плочи, под формата на пустулозен, везикулозен или еритематосквамозен елемент. В началото процесът е локализиран, асиметричен и едностранен, най-често е засегнат един пръст, главно палецът, след което в процеса се въвличат и други пръсти, по-рядко - пръсти на краката. Клинично се разграничават пустулозна, везикулозна и еритематосквамозна форма на заболяването. С течение на времето лезиите могат да се разпространят в съседни области на ръцете и краката, рядко - в цялата кожа. При някои пациенти се наблюдават вторични атрофични промени в кожата.

При пустулозен и везикулозен процес нокътните гънки са оточни, зачервени (хиперемирани) и инфилтрирани. При натиск върху нокътните плочи се отделя гной. По засегнатата фаланга се появяват множество пустули и везикули, които се отварят, образувайки ерозии, след което се покриват с корички и люспи. Пръстите стават цилиндрични, сгъването и разгъването им е трудно поради болка. След отшумяване на възпалителния процес на мястото на обрива остава лека атрофия и нежна червеникава кожа.

При визуално-плоскоклетъчната форма засегнатите пръсти са зачервени, сухи, лющещи се и имат повърхностни пукнатини. При леки случаи на дерматоза нокътните плочи имат жлебове и пробиви по повърхността си, а при пустулозната форма се наблюдава онихолиза или нокътните плочи падат.

Заболяването понякога може да протича злокачествено. В този случай процесът се разпространява по цялата кожа, ноктите падат, а пръстите се осакатяват.

Хистопатология на акродерматит персистиращ пустуларис на Халопе. Хистологичното изследване се характеризира с наличието на спонгиоподобни пустули на Кагоя, както при пустулозен псориазис на Цумбуш и импетиго херпетиформис.

Патоморфология на персистиращ пустулозен акродерматит на Hallopeau. Изразяват се акантоза с удължаване и разширяване на епидермалните израстъци, хиперкератоза, паракератоза и по-късно изтъняване на епидермиса. Характерна хистологична особеност на това заболяване е наличието на спонгиформни пустули на Kogoy. Големите пустули понякога са разположени една под друга, покритието им е образувано от изтънен рогов слой, в основата има малки спонгиформни пустули. Пустулите съдържат неутрофилни гранулоцити, единични епителни клетки. В дермата се наблюдават оток, вазодилатация и значително изгорял възпалителен инфилтрат от неутрофилни гранулонити, лимфоцити, хистиоцити и малък брой плазмени клетки.

Хистогенезата е слабо проучена. Не е ясно дали персистиращият гноен акродерматит на Hallopeau е локализиран вариант на пустулозен псориазис или самостоятелна дерматоза.

Диференциална диагноза. Заболяването трябва да се диференцира от пустулозен псориазис, екзема, пиодермия, пустулозен бактериоз на Андрю и херпетиформен дерматит на Дюринг.

Лечение на персистиращ пустулозен акродерматит Hallopeau

Лечението зависи от клиничния ход и интензивността на кожните промени. За системна терапия се използват етретинат, кортикостероиди, PUVA терапия, циклоспорин или метотрексат. За локално лечение се препоръчват боя Castellani, калципатриол, мехлеми, съдържащи кортикостероиди, и антибиотици.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]