Неспецифичен аортоартериит (болест на Такаясу)

Неспецифичният аортоартериит (синдром на аортната дъга, болест на Такаясу, болест без пулс) е деструктивно-продуктивно сегментно аортит и субаортен панартериит на артерии, богати на еластични влакна, с възможно увреждане на техните коронарни и белодробни клонове.

Код по МКБ 10

M31.4 Синдром на аортната дъга (Такаясу).

Епидемиология на болестта на Такаясу

Неспецифичният аортоартериит започва най-често на възраст от 10 до 20 години и засяга предимно момичетата. В преобладаващото мнозинство от наблюденията първите симптоми на заболяването се появяват на възраст 8-12 години, но е възможно началото на заболяването и в предучилищна възраст.

Заболяването е най-разпространено в Югоизточна Азия и Южна Америка, но случаи на болестта на Такаясу се регистрират в различни региони. Годишната честота варира от 0,12 до 0,63 случая на 100 000 души население. По-често са засегнати тийнейджърки и млади жени (под 40 години). Съобщавани са случаи на HAA при деца и възрастни хора.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Причини за болестта на Такаясу

Етиологичният агент на това заболяване е неизвестен. Установена е връзка между заболяването и стрептококовата инфекция и се обсъжда ролята на Mycobacterium tuberculosis.

В момента се смята, че дисбалансът на клетъчния имунитет е от особено значение за развитието на автоимунни заболявания. В кръвта на пациентите се наблюдава нарушение на лимфоцитното съотношение; съдържанието на CD4+ Т-лимфоцити се увеличава, а броят на CD8+ Т-лимфоцити намалява. Отбелязват се увеличение на броя на циркулиращите имунни комплекси, съдържанието на еластинови пептиди и повишаване на активността на еластазата, катепсин G, както и повишаване на експресията на MHC I и II антигени.

Патоморфологичните промени са най-силно изразени в местата, където артериите се отделят от аортата. В средния слой се наблюдават огнища на некроза, заобиколени от клетъчни инфилтрати, състоящи се от лимфоидни клетки, плазматични клетки, макрофаги и гигантски многоядрени клетки.

Какво причинява болестта на Такаясу?

[ 4 ], [ 5 ]

Симптоми на болестта на Такаясу

Ранните стадии на заболяването се характеризират с треска, втрисане, нощно изпотяване, слабост, миалгия, артралгия и загуба на апетит. На този фон, признаците на широко разпространено съдово заболяване (коронарно, мозъчно, периферно) би трябвало да са тревожни, особено при засягане на горните крайници (липса на пулс).

Напредналият стадий на болестта на Такаясу се проявява с увреждане на артериите, които се разклоняват от аортната дъга: подключична, каротидна и вертебрална. От засегнатата страна се наблюдават повишена умора на ръката при натоварване, нейното студенине, чувство на изтръпване и парестезия, постепенно развитие на атрофия на мускулите на раменния пояс и врата, отслабване или изчезване на артериалния пулс, понижаване на кръвното налягане, систоличен шум в общите каротидни артерии. Характерни са също болка във врата, по хода на съдовете и тяхната болезненост при палпация поради прогресивно възпаление на съдовата стена, преходни исхемични атаки, преходно зрително увреждане.

Много по-рядко се появяват симптоми, причинени от увреждане на артериите, простиращи се от коремната аорта: развитие на злокачествена вазоренална хипертония, пристъпи на „коремна жаба“, причинени от увреждане на мезентериалните артерии, поява на чревна диспепсия и синдроми на малабсорбция.

При НАА, увреждане на коронарните съдове (коронариит) се среща при 3/4 от пациентите; неговата особеност е увреждане на отвора на коронарния съд в 90% от случаите, докато дисталните отдели се засягат по-рядко. Началото на заболяването се описва като изолирана стеноза на коронарната артерия с клиничната картина на остър коронарен синдром или миокарден инфаркт (МИ), често без характерни ЕКГ промени. Коронариитът може да се прояви и като развитие на исхемична ДКМП с дифузно намаляване на сърдечната контрактилност поради миокардна хибернация. Често се описва увреждане на възходящата аорта - уплътняване в комбинация с дилатация и образуване на аневризми. При пациенти с НАА често се развива аортна регургитация поради дилатация на аортния корен и/или аортит. АГ се среща в 35-50% от случаите и може да се дължи на засягане на бъбречните артерии или развитие на гломерулонефрит, по-рядко - образуване на коарктация на аортата или исхемия на вазомоторния център на фона на васкулит на каротидните артерии. ХСН при артериит на Такаясу възниква поради АГ, коронарен артериит и аортна регургитация. Описани са случаи на тромбоза на сърдечните кухини, както и на увреждане на миокарда с развитие на миокардит, потвърдени чрез ендомиокардна биопсия чрез откриване на кардиомиоцитна некроза, мононуклеарна инфилтрация и свързани с активната фаза на заболяването.

Симптоми на болестта на Такаясу

Класификация на болестта на Такаясу

В зависимост от характера на деформацията се разграничават стенотични, деформиращи или комбинирани (комбинация от аневризми и стеноза) варианти на неспецифичен аортоартериит. Според локализацията на лезията се разграничават 4 вида неспецифичен аортоартериит.

Видове неспецифичен аортоартериит по локализация на лезията

Видове	Локализация
Аз	Аортната дъга и артериите, разклоняващи се от нея
Аз	Низходяща, коремна аорта, цьолиакия, бъбречна, бедрена и други артерии
III	Смесен вариант (широко разпространена съдова лезия в областта на дъгата и други части на аортата)
IV	Белодробна артериална болест, свързана с някой от трите вида

[ 6 ], [ 7 ]

Диагноза на болестта на Такаясу

Лабораторни промени: нормохромна нормоцитна анемия, леко повишаване на броя на тромбоцитите, хипер-γ-глобулинемия, повишена СУЕ, концентрация на фибриноген, a2-глобулини, циркулиращи имунни комплекси, ревматоиден фактор. Повишената концентрация на CRP е по-тясно свързана с активността на заболяването, отколкото СУЕ. При 20-35% от пациентите се откриват aPL (IgG, IgM), свързани със съдова оклузия, артериална хипертония и увреждане на клапата. Анализът на урината разкрива умерена протеинурия и микрохематурия.

От инструменталните методи се използва офталмоскопия, отбелязва се ангиопатия на съдовете на фундуса и се оценява зрителната острота (като правило тя намалява).

Основният метод за инструментална диагностика при болестта на Такаясу е артериографията. Тя потвърждава диагнозата и оценява състоянието на съдовете в динамика. Необходимо е да се изследва цялата аорта: промените се проявяват чрез стесняване на дълги участъци или запушване на артериите, аортната област и устията на висцералните ѝ клонове. Използват се също доплерово ултразвуково сканиране, ангиосканиране и ЯМР. Тяхното предимство е възможността за диагностициране на заболяването в ранен етап. Хистологично болестта на Такаясу се проявява с панартериит с локализация на инфилтрата предимно в адвентицията и външните слоеве на медта, но ако резултатите от ангиографията и клиничните симптоми са типични, тогава не се изисква биопсия на съда.

Критерии за класификация на болестта на Такаясу (Arend W. et al., 1990)

• Възраст на пациентите (начало на заболяването <40 години).
• Синдромът на интермитентна клаудикация е слабост и дискомфорт, болка в долните крайници при ходене.
• Отслабен брахиален пулс - отслабване или липса на пулсация в едната или и двете брахиални артерии.
• Разликата в кръвното налягане в брахиалните артерии е повече от 10 mm Hg.
• При аускултация се чува шум над подключичната артерия от едната или двете страни или над коремната аорта.
• Ангиографски признаци - стесняване на лумена на аортата и големите ѝ клонове до запушване или разширяване, несвързано с атеросклеротични лезии или патология на развитието.

Наличието на три или повече от критериите служи като основа за надеждна диагноза на болестта на Такаясу.

Диференциалната диагностика се провежда с други системни възпалителни заболявания, включително АФС, инфекции (инфекциозен ендокардит, сифилис и др.), злокачествени новообразувания (включително лимфопролиферативни заболявания) и атеросклероза на големи съдове.

Диагноза на болестта на Такаясу

[ 8 ], [ 9 ]

Лечение на болестта на Такаясу

Лечението е насочено към потискане на възпалението в съдовата стена, имунопатологичните реакции, предотвратяване на усложнения и компенсиране на симптомите на съдова недостатъчност.

Пациентите с артериит на Такаясу са чувствителни към глюкокортикоиди. Препоръчителният режим на лечение е преднизолон в доза 40-60 mg/ден в продължение на 1 месец с последващо постепенно намаляване, поддържаща доза от 5-10 mg/ден в продължение на поне 2-3 години. Ако монотерапията е недостатъчно ефективна, подобрение може да настъпи с комбинация от ниски дози глюкокортикоиди и цитостатици. Предпочитание се дава на метотрексат (7,5-15 mg/седмица). Циклофосфамид (циклофосфамид) се прилага при тежки случаи с висока активност на възпалителния процес. В случаи, резистентни на лечение, пулсова терапия с циклофосфамид се провежда веднъж месечно за период от 7 до 12 месеца.

Някои пациенти се нуждаят или от перкутанна транслуминална интервенция за реваскуларизация, или от хирургично заместване на силно стенотични области на съдовете, или от поставяне на аортна клапа. Показание за хирургично лечение е артериална стеноза над 70% с признаци на исхемия. В случай на стеноза на коронарните артерии се извършва аортокоронарно-заместителна операция.

Необходими са антихипертензивни лекарства (за артериална хипертония), антикоагуланти (за профилактика на тромбоза) и, ако е показано, статини, антиостеопоротични средства и антитромбоцитни средства.

В случаи на вазоренална хипертония, която не може да се лекува хирургично, могат да се използват бета-блокери и AG1F инхибитори, но те са противопоказани при двустранна стеноза на бъбречната артерия.

Как се лекува болестта на Такаясу?

Превенция на болестта на Такаясу

Първичната превенция не е разработена. Вторичната превенция се състои в предотвратяване на обостряния и саниране на огнищата на инфекцията.

Прогноза на болестта на Такаясу

Адекватното лечение помага за постигане на 5-10-15-годишна преживяемост при 80-90% от пациентите.

От усложненията най-честите причини за смърт са инсулти - 50%, миокарден инфаркт - 25%, руптурирана аортна аневризма - 5%. К. Ишикава идентифицира 4 основни групи усложнения: ретинопатия, артериална хипертония, аортна недостатъчност и аневризми (главно аортна аневризма). Прогнозата за пациенти с тези усложнения е значително по-лоша. По този начин, 5-годишната преживяемост за пациенти с поне два от тези синдроми е 58%,

История на проблема

През 1908 г. японският офталмолог М. Такаясу съобщава за необичайни промени в съдовете на ретината по време на преглед на млада жена. Същата година К. Охниши и К. Кагошиму отбелязват подобни промени в очно дъно на своите пациенти, които са съчетани с липса на пулсация на радиалната артерия. Терминът „болест на Такаясу“ е въведен едва през 1952 г.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]