Гломерулонефрит: преглед на информацията

Гломерулонефрит - група от заболявания, характеризиращи се с възпалителни промени, главно в бъбречните гломерули, и свързаните с тях симптоми на тях гломерулонефрит - протеинурия, хематурия, често натриев и задържане на вода, оток, хипертония, намалена бъбречна функция.

Поражението на гломерулите се комбинира с различни степени на промяна на проявата в тубулоинтерстициалното пространство, особено при продължителна масивна протеинурия. Това утежнява клиничните прояви (особено хипертония) и ускорява прогресията на бъбречната недостатъчност.

Гломерулонефрит може да бъде първична (идиопатична), клиничните прояви на които са ограничени само от бъбреците, или вторичен - част от системно заболяване (най-често системен лупус еритематозус или васкулит).

Трябва да се отбележи, че въпреки, че гломерулонефритът може да се предполага от клинични и лабораторни данни, окончателната диагноза е възможна само след хистологично изследване на бъбречната тъкан.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Какво причинява гломерулонефрит?

Причините за гломерулонефрит не са известни. В развитието на някои форми на инсталирани инфекции гломерулонефрит роля - бактериални, особено nefritogennyh щамове на бета-хемолитични стрептококи група А (епидемията на остра пост-стрептококов гломерулонефрит, и днес представлява реалност), вирус, по-специално на хепатит В и С, HIV инфекция; медицински препарати (злато, D-пенициламин); тумори и други фактори на екзогенен и ендогенен произход.

Инфекциозни и други стимули предизвикват гломерулонефрит, предизвиква имунен отговор с образуването и отлагането на антитела и имунни комплекси в бъбрека гломерулите и / или чрез повишаване на клетъчно-медииран имунен отговор. След първоначалното активиране на комплемента вреда срещащи се, привличането на циркулиращите левкоцити синтез на различни хемокини, цитокини и растежни фактори vschelenie протеолитични ензими, активиране на коагулационната каскада, образуване на липиден медиатор вещества.

Какво причинява гломерулонефрит?

Гистопатология гломерулонефрита

Пълното диагностично проучване на бъбречната биопсия включва провеждане на светлинна микроскопия, електронна микроскопия и изследване на имунни отлагания, оцветени с имунофлуоресцентен или имунопероксидаза.

Гломерулонефрит: Светлинна микроскопия

При гломерулонефрит, доминиращата, но не и единствената хистологична лезия се локализира в бъбречните гломерули. Гломерулонефритът се характеризира като фокален (фокален) (ако са засегнати само някои гломерули) или като дифузно. При всеки отделен гломерул лезията може да бъде сегментна (възбуждаща само част от гломерула) или общо.

При проучването на бъбречна биопсия могат да възникнат грешки:

• свързани с размера на тъканната проба: при биопсии с малък размер може да се направи грешка при определяне на разпространението на процеса;
• в секции, които преминават през гломерула, могат да се пропуснат сегментни лезии.

Hypercellular увреждане може да се дължи на пролиферация на ендотелни ендогенен или мезангиални клетки (наречени "пролиферативно") и / или инфилтрация на възпалителни левкоцити (наречен "ексудативна"). Тежкото остро възпаление причинява некроза в гломерулите, често фокално.

Уплътняването на стената на гломерулните капиляри се дължи на увеличаване на производството на материала, който представлява основната мембрана на гломерулите (КМП) и натрупването на имунни отлагания. За откриването му цветът на биопсията е полезен при сребърен, тъй като среброто оцветява основната мембрана и другата матрица в черно. Оцветяването разкрива, например, двустранното контуриране на основната мембрана на гломерулите, дължащо се на интерполизацията на клетките или увеличаването на мезангиалната матрица, която не се открива с други методи.

Сегменти склероза проявява сегментна колапс на капилярите с натрупване на хиалинни материал и мезангиална матрица, често с закрепване към стената на капилярата Shymlanskaya-Бауман капсула (образуване на адхезия или "сраствания").

Crescent (натрупване на възпалителни клетки в устната капсулата на Bowman-Shymlanskaya) възникват в случаите, когато тежката увреждане на гломерулите причини разцепване капилярна стена или капсула Бауман, позволявайки плазмени протеини и възпалителни клетки да проникнат в пространството на капсула на Бауман и се натрупват. Crescent състои от пролифериращи париеталните епителни клетки, инфилтриращи моноцити / макрофаги, фибробласти, лимфоцити, често с фокална отлагане на фибрин.

Половината луна има своето име, поради външния вид, който има върху резена на бъбречния гломерул. Полу-луната причинява разрушаване на гломерулите, бързо нараства по размер и изстисква капилярния пакет до пълно запушване. След прекратяване на острото увреждане, половината луна е фиброзна, което води до необратима загуба на бъбречна функция. Полумесец са патологичен маркер за бързо прогресиращ гломерулонефрит се развива най-често с некротизиращ васкулит, болест на Goodpasture, криоглобулинемия, системен лупус еритематозус, поради инфекции.

Увреждането на гломерулонефрит не се ограничава до гломерули. Често развива тубулоинтерстициално възпаление, по-изразено с активен и тежък гломерулонефрит. Тъй като гломерулонефритът се развива и гломерулите умират, свързаните с тях тръби се атрофират, се образува интерстициална фиброза, характерна за всички хронични прогресивни бъбречни заболявания.

Гломерулонефрит: Имунофлуоресцентна микроскопия

За идентифициране на имунни реагенти в бъбречната тъкан се използва имунофлуоресцентен и имунопероксидазен оцветяване. Това рутинен метод имуноглобулини търсене (IgG, IgM, IgA), компонентите на класическите и алтернативни пътища на активиране на комплемента (обикновено С3, С4 и Clq), както и на фибрина се отлага в сърповиден и капилярите на тромботични нарушения (хемолитична уремични и антифосфолипиден синдром) , Имунните отлагания се намират по дължината на капилярните бримки или в мезангичния регион. Те могат да бъдат непрекъснати (линейни) или периодични (гранули).

Гранулираните отлагания в гломерулите често се наричат "имунни комплекси", което означава отлагане или локално образуване на комплекси антиген-антитела в гломерулите. Терминът "имунни комплекси" идва от работа върху експериментални модели на гломерулонефрит, където има силно доказателство за индуциране на гломеруларно увреждане от комплекси антиген-антитела с известен състав. Въпреки това, в човешкия нефрит, само в много редки случаи е възможно да се открие потенциален антиген и дори по-рядко е възможно да се докаже отлагането на антигена заедно със съответните антитела. Поради това за предпочитане е по-широкото понятие "имунни отлагания".

Гломерулонефрит: Електронна микроскопия

Електронната микроскопия е от решаващо значение за оценка на анатомична структура на базални мембрани (при някои наследствени нефропатия, като синдром на Алпорт и тънък базална мембранна нефропатия) и за локализиране на подреждане имунната депозити, които обикновено се появяват хомогенна и електронно-плътен. Electron плътни депозити, наблюдавани в мезангиума или заедно капилярната стена, за да Субепителните или субендотелиална базалната мембрана на гломерулите. В редки случаи електронно гъстият материал се намира линейно в основната мембрана на гломерулите. Местоположението на имунните отлагания в гломерулите е един от основните признаци при класифицирането на различни видове гломерулонефрити.

Гломерулонефрит, където гломерулите увеличава броя на клетки (хиперцелуларност), наречен пролиферативно: тя може да бъде endokapillyarnym (заедно с мигрирането от циркулацията от възпалителни клетки увеличен брой ендотелни и мезангиални клетки) и извънкапилярното (увеличен брой на париеталните епителни клетки, които заедно с макрофаги представляват характеристика дъгообразно удебеляване на капсулата на гломерула - семиуниума).

Гломерулонефритът не по-стар от няколко седмици се нарича остър. Ако продължителността на заболяването е по-близо до една година или повече, те говорят за хроничен гломерулонефрит. Гломерулонефритът с полумесец води до бъбречна недостатъчност в продължение на няколко седмици или месеци, т.е. Е бързо прогресивен гломерулонефрит.

Форми на гломерулонефрит

Днес класификацията на гломерулонефрита, както и преди, се основава на характеристиките на морфологичната картина. Има няколко форми (варианти) хистологично увреждане, което се наблюдава в изследването на бъбречна биопсия от светлина, имунофлуоресценция и електронна микроскопия. Тази класификация на гломерулонефрит не е идеален, тъй като няма недвусмислена връзка между морфологична картина, клиника, етиология и патогенеза на гломерулонефрит: на същия хистологичен вариант може да има различна етиология и различна клинична картина. Освен това, същата причина може да доведе до редица хистологични варианти на гломерулонефрит (например редица хистологични форми, наблюдавани при вирусен хепатит или системен лупус еритематозус).

Форми на гломерулонефрит

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Лечение гломерулонефрита

Лечението на гломерулонефрита си поставя следните задачи:

• да оцени колко голяма е активността и вероятността за прогресиране на нефрита и дали те оправдават риска от прилагане на определени терапевтични ефекти;
• да се постигне обратно развитие на увреждане на бъбреците (в идеалния случай - пълно възстановяване);
• спиране на прогресията на нефрит или поне забавяне на скоростта на увеличаване на бъбречната недостатъчност.

Лечение гломерулонефрита