Болести на деца (педиатрия)

Ювенилен дерматомиозит

Ювенилен дерматомиозит (ювенилен идиопатичен дерматомиозит, ювенилен дерматомиозит) е тежко прогресиращо системно заболяване с предимно увреждане на набраздените мускули, кожата и съдовете на микроциркулаторното русло.

Как се лекува системният лупус еритематозус?

Системният лупус еритематозус е хронично заболяване, при което пълното и окончателно излекуване е невъзможно. Целите на лечението са потискане на активността на патологичния процес, запазване и възстановяване на функционалните възможности на засегнатите органи и системи, предизвикване и поддържане на клинична и лабораторна ремисия, предотвратяване на рецидиви за постигане на значителна продължителност на живота на пациентите и осигуряване на достатъчно високо качество на живот.

Диагностика на системен лупус еритематозус

Диагнозата системен лупус еритематозус се поставя въз основа на комбинация от клинични, инструментални, лабораторни и морфологични признаци, налични при пациента, което изисква цялостно изследване.

Симптоми на системен лупус еритематозус

Симптомите на системен лупус еритематозус се характеризират с изразен полиморфизъм, но почти 20% от децата имат моноорганни варианти на начало на заболяването. Протичането на системен лупус еритематозус обикновено е вълнообразно, с редуващи се периоди на обостряния и ремисии. Като цяло, системният лупус еритематозус при децата се характеризира с по-остро начало и протичане на заболяването, по-ранна и по-бурна генерализация и по-неблагоприятен изход, отколкото при възрастните.

Патогенеза на системния лупус еритематозус

Отличителна черта на системния лупус еритематозус е нарушение на имунната регулация, съпроводено със загуба на имунологична толерантност към собствените антигени и развитие на автоимунен отговор с производството на широк спектър от антитела, предимно към хроматина (нуклеозома) и неговите отделни компоненти, нативна ДНК и хистони.

Причини за системен лупус еритематозус

Причините за развитието на системен лупус еритематозус остават неясни и до днес, което създава трудности при диагностиката и лечението. Предполага се, че различни ендо- и екзогенни фактори влияят върху развитието на заболяването.

Класификация на системния лупус еритематозус

Характерът на протичане и степента на активност на системния лупус еритематозус се определят в съответствие с класификацията на В. А. Насонова (1972-1986). Характерът на протичане се определя, като се вземат предвид тежестта на началото, времето на настъпване на генерализацията на процеса, характеристиките на клиничната картина и скоростта на прогресиране на заболяването.

Системен лупус еритематозус

Системният лупус еритематозус е системно автоимунно заболяване с неизвестна етиология, което се основава на генетично обусловено нарушение на имунната регулация, което определя образуването на органно-неспецифични антитела към клетъчни ядрени антигени с развитието на имунно възпаление в тъканите на много органи.

Болест на Бехчет при деца

Болестта на Бехчет е системен васкулит на малки съдове с некроза на съдовата стена и периваскуларна лимфомоноцитна инфилтрация; характеризира се с триада от рецидивиращ аортен стоматит; генитални язви и увеит. Среща се във всяка възраст, но при децата болестта на Бехчет е рядка патология. Установена е генетична предразположеност, както и връзка с HLA-B5, B-51h, DRW52.

Микроскопичен полиартериит

Микроскопският полиартериит е некротизиращ васкулит с увреждане на съдове с малък калибър, свързан с антинеутрофилни цитоплазмени автоантитела (ANCA); той е широко разпространен с увреждане на много органи и системи, но най-изразени промени се наблюдават в белите дробове, бъбреците и кожата. През последните години е обособен като отделна нозологична форма на системен васкулит и е включен в класификацията от 1992 г.