^
Fact-checked
х

Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.

Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.

Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Симптоми на системен лупус еритематозус

Медицински експерт на статията

Педиатър
Алексей Кривенко, Медицински рецензент
Последно прегледани: 04.07.2025

Симптомите на системен лупус еритематозус се характеризират с изразен полиморфизъм, но почти 20% от децата имат моноорганни варианти на начало на заболяването. Протичането на системен лупус еритематозус обикновено е вълнообразно, с редуващи се периоди на обостряния и ремисии. Като цяло, системният лупус еритематозус при децата се характеризира с по-остро начало и протичане на заболяването, по-ранна и по-бурна генерализация и по-неблагоприятен изход, отколкото при възрастните.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Общи симптоми на системен лупус еритематозус

Първите симптоми на появата на системен лупус еритематозус или неговото обостряне при повечето деца са треска (обикновено интермитентна), нарастваща слабост, неразположение, намален апетит, загуба на тегло и засилен косопад.

trusted-source[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Лезии на кожата и нейните придатъци при системен лупус еритематозус

Кожният синдром, наблюдаван при деца със системен лупус еритематозус, е силно променлив.

Лупус „пеперуда“ е най-типичната проява на системен лупус еритематозус, която се наблюдава при 80% от пациентите, 40% от които - в началото на заболяването. „Пеперуда“ е симетричен еритематозен обрив по кожата на лицето, разположен в маларната област и носа, по форма наподобяващ пеперуда с разперени крила; обривът може да се разпространи отвъд маларната област към кожата на челото, брадичката, свободния ръб на ушната мида и нейния лоб.

Лупусната "пеперуда" може да бъде под формата на:

  • еритема, проявяваща се с хиперемия на кожата с ясно определени граници, инфилтрация, фоликуларна хиперкератоза с последваща цикатрична атрофия;
  • ярки еризипели с инфилтрация, хиперемия, малки некрози, покрити с корички, и подуване на лицето;
  • центробежна еритема - персистиращи еритематозно-едематозни петна с лека фоликуларна хиперкератоза, разположени в центъра на лицето;
  • васкулитна "пеперуда" - нестабилно дифузно зачервяване с цианотичен оттенък в средната зона на лицето, засилващо се при вълнение, излагане на слънчева светлина и др.

Еритематозни обриви могат да се наблюдават и върху открити участъци от кожата: горната трета на гърдите и гърба (областта на деколтето), над лакътните и коленните стави.

Дискоидните лезии представляват еритематозни обриви с хиперемични ръбове и депигментация в центъра, инфилтрация, фоликуларна хиперкератоза и последваща цикатрична атрофия. Локализират се главно по кожата на скалпа, лицето, шията и горните крайници. При децата такива обриви обикновено се наблюдават при хронично протичане на системен лупус еритематозус.

Фоточувствителност - повишена чувствителност на кожата към въздействието на слънчевата радиация, типична за пациенти със системен лупус еритематозус. Характерни еритематозни обриви по кожата обикновено се появяват при деца през пролетта и лятото, яркостта им се увеличава след излагане на слънце или лечение с УФО.

Капиларитът е едематозна еритема с телеангиектазии и атрофия по върховете на пръстите, дланите и плантарните повърхности на стъпалата, наблюдавана при повечето деца в острия период на заболяването.

Хеморагични обриви под формата на петехиални или пурпурни елементи, обикновено разположени симетрично върху кожата на дисталните части на крайниците, предимно долните, често се наблюдават при деца със системен лупус еритематозус като кожен васкулит.

Ливедо ретикуларис (синьо-виолетови петна, образуващи мрежа по кожата на долните, по-рядко горните крайници и торса) и субунгвални микроинфаркти (тромбоваскулит на капилярите на нокътното легло).

Неспецифични кожни обриви често се наблюдават при пациенти с висока активност на системен лупус еритематозус; те могат да бъдат представени от всички основни морфологични типове кожни елементи: от макулопапулозни до булозни.

Синдромът на Рейно (периодично развиваща се исхемия на пръстите, причинена от вазоспазъм и структурни съдови лезии) се наблюдава при деца много по-рядко, отколкото при възрастни.

Алопецията е много често срещана при пациенти със системен лупус еритематозус. По време на активния период на заболяването пациентите изпитват изтъняване и засилен косопад, което води до петниста или дифузна алопеция.

Мукозни лезии при системен лупус еритематозус

Лезиите на лигавиците на устната кухина, наблюдавани при повече от 30% от децата, главно в активния период на заболяването, включват:

  • лупус енантем (еритематозно-едематозни петна с ясни граници и понякога с ерозивен център, разположени в областта на твърдото небце);
  • афтозен стоматит (безболезнени ерозивни или, по-рядко, по-дълбоки улцерозни лезии с кератозeн ръб и интензивна еритема);
  • хейлит - лезия на червената граница на устните, най-често долната (подчертаване на ръба по ръба на устната, подуване, хиперемия, образуване на пукнатини, в някои случаи ерозия и язви с последващо развитие на белези от атрофия).

Увреждане на ставите при системен лупус еритематозус

Ставният синдром се наблюдава при почти всички деца със системен лупус еритематозус, а при 80% от тях - още в началния период на заболяването. Този синдром има миграционен характер на лезията, рядко води до образуване на персистиращи деформации, с изключение на симетрични фузиформни деформации на проксималните интерфалангеални стави на II-IV пръсти на ръцете без нарушаване на тяхната функция.

Артралгията е типична за активния период на заболяването. Локализира се в големи и малки стави на крайниците, най-често в колянните, глезенните, лакътните и проксималните интерфалангеални стави на пръстите, по-рядко в рамото, лакътя, китката, понякога в тазобедрените стави и шийния отдел на гръбначния стълб.

Артрит. Острият артрит при системен лупус еритематозус обикновено протича с множествени, често симетрични ставни лезии (предимно проксималните интерфалангеални пръсти, колене, глезени, лакти), придружени от изразени периартикуларни реакции, болкови контрактури, но бързо изчезва след започване на лечение с глюкокортикостероиди. Субакутният и хроничен полиартрит се характеризира с по-дълъг, вълнообразен и често прогресиращ ход, болка, умерена ексудация и е придружен от ограничена функция на засегнатите стави, оплаквания от краткотрайна сутрешна скованост. Рентгеновото изследване разкрива умерени промени под формата на епифизна остеопороза (стадий I според Steinbrocker).

Костни промени при системен лупус еритематозус

Асептичната некроза, характеризираща се с остеохондрална секвестрация с вторична остеосклероза, се среща много по-рядко при деца, отколкото при възрастни. Обикновено се локализира в областта на епифизата на главата на бедрената кост (рядко в други кости), което води до дисфункция на засегнатия крайник и инвалидизация на пациента.

trusted-source[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Мускулно увреждане при системен лупус еритематозус

Мускулно увреждане се наблюдава при 30-40% от децата в активния период на системния лупус еритематозус. То се изразява в миалгия или полимиозит със засягане на симетрично разположени, по-често проксимални мускули на крайниците.

При полимиозит, освен мускулна болка, се наблюдават чувствителност при палпация, известно намаление на мускулната сила, умерено повишаване на активността на ензимите за разграждане на мускулите (креатинфосфокиназа - CPK, алдолаза). Резултатът от полимиозита може да бъде развитието на умерена хипотрофия. Лупусният полимиозит трябва да се диференцира от стероидната миопатия, която се развива при пациенти по време на лечение с глюкокортикостероиди.

Увреждане на серозните мембрани

Увреждането на серозните мембрани (полисерозит) е характерна проява на системен лупус еритематозус и се наблюдава при 30-50% от децата.

Плевритът обикновено е симетричен, сух, по-рядко ексудативен и рядко има ярка клинична проява. Клинично развитието на плеврит може да се прояви с кашлица, болка в гърдите, която се усилва при дълбоко дишане, и шум от плеврално триене по време на аускултация. Рентгеновите снимки показват удебеляване на ребрената, интерлобарната или медиастиналната плевра, както и плевроперикардни сраствания. В някои случаи се забелязва масивно натрупване на ексудат в плевралните кухини.

Перикардитът се наблюдава при деца по-често, отколкото при възрастни. Типичните клинични симптоми на перикардит включват тахикардия, диспнея, шум от триене, но в повечето случаи перикардитът е клинично асимптоматичен, открива се само чрез ехокардиография: на изображението се виждат удебеляване и разделяне на епи- и перикардните слоеве. При висока активност на заболяването, перикардитът обикновено е съпроводен с натрупване на ексудат. Рядко, с появата на масивен излив, може да възникне заплаха от сърдечна тампонада. При редки констриктивни перикардити се образуват сраствания в перикардната кухина до нейната облитерация.

В някои случаи пациентите проявяват асептичен перитонит.

Засягане на дихателната система при системен лупус еритематозус

Наблюдава се при 10-30% от децата със системен лупус еритематозус в различни стадии на заболяването.

Остър лупусен пневмонит се наблюдава понякога с висока активност на заболяването, проявяващ се със симптомен комплекс, характерен за пневмония (кашлица, диспнея, акроцианоза, отслабено дишане и хрипове в белите дробове при аускултация и др.). В тези случаи рентгенографията обикновено разкрива симетрично разположени инфилтративни сенки в белите дробове, дискоидна ателектаза.

Хронична дифузна интерстициална белодробна болест може да се развие при относително дълъг ход на системен лупус еритематозус. Физическите признаци на белодробно увреждане са оскъдни или липсват. Функционалните диагностични методи разкриват намалена белодробна функция, нарушения на белодробния кръвоток, а рентгенографиите показват увеличение и деформация на съдово-интерстициалния модел със загуба на яснота на контурите му и разширяване на лумена на съдовете.

Белодробните (алвеоларни) кръвоизливи, които са много редки при деца, могат да бъдат фатални. Пациентите показват признаци на остър респираторен дистрес синдром с бързо понижаване на нивата на хемоглобина и хематокрита и развитие на тежка хипоксемия.

Белодробната хипертония при деца се наблюдава много рядко; обикновено се развива с антифосфолипиден синдром (АФС).

Характерна особеност е високото положение на диафрагмата поради диафрагматит, плевродиафрагмални сраствания и израстъци и намален тонус на диафрагмалните мускули.

Сърдечно увреждане при системен лупус еритематозус

Сърдечно увреждане при деца със системен лупус еритематозус се наблюдава в 50% от случаите.

Миокардитът в тежки случаи се характеризира с разширени сърдечни граници, промени в звучността на тоновете, нарушения в сърдечния ритъм и проводимост, намалена контрактилност на миокарда и поява на признаци на сърдечна недостатъчност. При висока активност на заболяването миокардитът обикновено се комбинира с перикардит. В повечето случаи миокардитът има оскъдни клинични признаци и се диагностицира само с цялостно инструментално изследване.

Развитието на миокардна дистрофия при пациенти е вероятно.

Ендокардит. При системен лупус еритематозус може да бъде засегнат клапният или париеталният ендокард. В повечето случаи се наблюдава митрален валвулит, по-рядко аортната или трикуспидалната клапа или неговите последици под формата на удебеляване на клапите, които не причиняват хемодинамични нарушения и не създават условия за възникване на органични шумове. Образуването на сърдечни дефекти вследствие на ендокардит при системен лупус еритематозус не е типично и се среща изключително рядко.

Системният лупус еритематозус се характеризира с атипично-пигментарен брадавичен ендокардит на Либман-Сакс с образуване на брадавични отлагания с диаметър 1-4 мм в области на малки улцерации на ендокарда и възможна поява на малки перфорации на клапните кухини и разкъсване на хордите.

Коронаритът (васкулит на коронарните артерии), който причинява нарушена миокардна перфузия, може да бъде съпроводен с болка зад гръдната кост или в областта на сърцето, но обикновено е клинично асимптоматичен. Съобщавани са изолирани случаи на миокарден инфаркт при юноши.

Увреждане на бъбреците при системен лупус еритематозус

Нефритът се диагностицира клинично при 70-75% от децата със системен лупус еритематозус, при повечето от тях той се развива в рамките на първите 2 години от началото на заболяването, а при около една трета - още в началото. Прогнозата и изходът на заболяването като цяло до голяма степен зависят от характера на бъбречното увреждане.

Морфологичното изследване на бъбреците разкрива признаци на имунокомплексен гломерулонефрит от различни видове.

Класификация на бъбречното увреждане при системен лупус еритематозус от Световната здравна организация

Тип

Описание

Клинични и лабораторни признаци

Аз

Няма промени според светлинна, имунофлуоресцентна и електронна микроскопия

Няма

IIA

Мезангиален гломерулонефрит с минимални промени (липса на светлооптични промени в биопсията при наличие на имунокомплексни отлагания в мезангиума според имунофлуоресценция и електронна микроскопия)

Няма

IIб

Мезангиален гломерулонефрит (различна степен на мезангиална хиперцелулоза с наличие на имунни отлагания в мезангиума)

Протеинурия <1 g/ден, еритроцити 5-15 в зрителното поле

III

Фокален пролиферативен гломерулонефрит (активен или хроничен, сегментен или тотален, ендо- или екстракапиларно увреждане, обхващащо по-малко от 50% от гломерулите)

Протеинурия <2 g/ден, еритроцити 5-15 в зрителното поле

IV

Дифузен пролиферативен гломерулонефрит (същите промени като при клас III с засягане на повече от 50% от гломерулите)

Протеинурия >2 g/ден, еритроцити >20 в зрителното поле, артериална хипертония, бъбречна недостатъчност

В

Мембранен гломерулонефрит (равномерно удебеляване на гломерулната базална мембрана поради субепително и интрамембранно отлагане на имунни комплекси)

Протеинурия >3,5 g/ден, оскъдна утайка в урината

VI

Хронична гломерулосклероза (дифузна и сегментна гломерулосклероза, тубулна атрофия, интерстициална фиброза, артериолосклероза)

Артериална хипертония, бъбречна недостатъчност

Класификацията на лупусния нефрит при деца, базирана на клинични данни (В. И. Карташева, 1982), включва:

  • тежък нефрит с нефротичен синдром (НС) (характеризиращ се с дифузен оток, масивна протеинурия, хипопротеинемия, хиперхолестеролемия, тежка хематурия в повечето случаи с персистираща артериална хипертония и хиперазотемия);
  • тежък нефрит без нефротичен синдром (характеризиращ се с протеинурия със загуба на протеин в рамките на 1,5-3 g/ден, значителна еритроцитурия, често макрохематурия, умерена артериална хипертония и азотемия);
  • Латентен нефрит (характеризиращ се с умерен пикочен синдром: протеинурия <1,3 g/ден, хематурия <20 еритроцита в зрителното поле).

Най-неблагоприятната прогноза е вероятна при бързо прогресиращ лупусен нефрит, характеризиращ се с наличието на нефротичен синдром, тежка (понякога злокачествена) артериална хипертония и бързо развитие на бъбречна недостатъчност, водещи до неблагоприятен изход в рамките на няколко седмици или месеци.

В допълнение към гломерулонефрита, спектърът на бъбречната патология при системен лупус еритематозус включва тубулоинтерстициално увреждане, както и тромботично увреждане на съдове с различен калибър в рамките на APS.

Засягане на стомашно-чревния тракт при системен лупус еритематозус

Лезии на стомашно-чревния тракт се наблюдават при 30-40% от пациентите със системен лупус еритематозус. В острия период обикновено се наблюдават загуба на апетит и диспептични разстройства. Ендоскопското изследване често диагностицира възпалителни лезии на лигавицата на хранопровода, стомаха и дванадесетопръстника, понякога с образуване на ерозии и дори язви.

Чревните лезии са сравнително редки и се причиняват главно от лезии на мезентериалните съдове. Васкулитът на мезентериалните артерии с последваща тромбоза може да доведе до кръвоизлив, инфаркти и некроза с последваща перфорация и развитие на чревно кървене или фибринозно-гноен перитонит. Възможен е симптомокомплекс на злокачествена болест на Crohn (терминален илеит).

Увреждане на черния дроб. Хепатомегалия с различна степен, често с реактивен характер, се диагностицира при повечето пациенти със системен лупус еритематозус. При 10-12% от пациентите, наред с хепатомегалията, се наблюдава умерено повишаване на чернодробните ензими (обикновено 2-3 пъти), причинено от тромботична микроангиопатия.

В някои случаи може да се развият хепатит, чернодробен инфаркт и тромбоза на чернодробната вена (синдром на Budd-Chiari).

Увреждането на панкреаса (панкреатит) може да е следствие от патологичния процес в рамките на системен лупус еритематозус или да е причинено от излагане на големи дози глюкокортикостероиди.

Увреждане на нервната система при системен лупус еритематозус

Психоневрологичните симптоми при системен лупус еритематозус са изключително разнообразни, тъй като могат да бъдат засегнати всякакви части на нервната система. Прояви, характерни за клиничната картина на системен лупус еритематозус, се наблюдават при 30-50% от децата.

Органичният мозъчен синдром, чието развитие се причинява от тромботична васкулопатия или дифузно увреждане, медиирано от антиневронални антитела, е съпроводен с влошаване на когнитивните функции (памет, внимание, мислене), което може да доведе до забележимо намаляване на интелигентността и появата на емоционални и личностни разстройства (емоционална лабилност, раздразнителност, апатия, депресия).

Психичните разстройства при системен лупус еритематозус при деца се характеризират с клиничен полиморфизъм, склонност към рецидив, тежестта им обикновено корелира с тежестта на соматичните разстройства. При висока активност може да се развие остра психоза с появата на продуктивни симптоми под формата на зрителни и слухови халюцинации, шизофреноподобни разстройства, афективни синдроми (маниакални и депресивни), двигателно безпокойство, нарушения на съня и др.

Главоболие, включително мигреноподобно, обикновено интензивно, се наблюдава по време на активния период на заболяването, обикновено при пациенти със системен лупус еритематозус с антифосфолипиден синдром.

Конвулсивният синдром, обикновено проявяващ се с генерализирани епилептиформни припадъци, е характерен за високо активния системен лупус еритематозус.

Хореята, подобна на малката хорея при ревматизъм, може да бъде едностранна или генерализирана.

Преходни мозъчносъдови инциденти, характеризиращи се с общи мозъчни, фокални или смесени симптоми, които персистират не повече от 24 часа, и исхемичен инсулт се наблюдават при деца много по-рядко, отколкото при възрастни. Тяхната поява се дължи на тромбоза или тромбоемболизъм на интрацеребрални артерии при наличие на антифосфолипидни антитела.

Интрацеребралните кръвоизливи могат да бъдат причинени от артериална хипертония или тромбоцитопения, субарахноидалният кръвоизлив и субдуралният хематом - от цереброваскулит.

Увреждане на гръбначния мозък, причинено от исхемична некроза и демиелинизация на влакната, рядко се наблюдава при деца. То може да бъде съпроводено със симетрично увреждане на гръдния отдел на гръбначния мозък. В този случай се диагностицират долна парапареза, нарушена чувствителност в долната половина на тялото, тазови нарушения и силна болка в гърба. Прогнозата за "напречен миелит" е неблагоприятна.

Увреждането на черепномозъчните нерви (околомоторни, тригеминални, лицеви или оптични) може да бъде изолирано или комбинирано с други симптоми на мозъчния ствол.

Увреждането на периферната нервна система протича като симетрична дистална, предимно сензорна полиневропатия, рядко - множествена мононевропатия. В някои случаи се развива синдром на Guillain-Barré (остра възпалителна полирадикулоневропатия).

Увреждането на нервната система при системен лупус еритематозус може да бъде вторично и причинено от артериална хипертония, уремия, хипоксемия, инфекциозни заболявания, прием на глюкокортикостероиди (водещи до стероидна психоза) и др. Изясняването на генезиса на увреждането на нервната система е необходимо за патогенетично обосновано лечение.

Кумулативна оценка на увреждането на различни органи при системен лупус еритематозус

За да се определи тежестта на органните увреждания при системен лупус еритематозус, се определя индексът на увреждане SLICC/ACR. Оценката включва всички видове увреждания от началото на заболяването, причинени от системен лупус еритематозус и развити в резултат на терапията и персистиращи в продължение на 6 месеца или повече.

Индекс на щетите SLICC/ACR

Знак

Резултат, точки

Зрителни органи (всяко око) по време на клинична оценка

Всяка катаракта

1

Промени в ретината или атрофия на зрителния нерв

1

Нервна система

Когнитивно увреждане (загуба на памет, затруднено броене, лоша концентрация, затруднено говорене или писане, нарушена производителност) или тежка психоза

?

Припадъци, изискващи лечение повече от 6 месеца

1

Инсулти някога (оценка 2, ако е повече от един епизод) или церебрална резекция, несвързана с неоплазма

1-2

Краниална или периферна невропатия (с изключение на оптичната)

1

Напречен миелит

1

Бъбреци

Скорост на гломерулна филтрация <50 мл/мин

1

Протеинурия >3,5 g/ден

1

Терминална бъбречна недостатъчност (независимо от диализа или трансплантация)

3

Бели дробове

Белодробна хипертония (изпъкване на дясната камера или звънтящ втори сърдечен тон над белодробната артерия)

1

Белодробна фиброза (физическа и радиологична)

1

Свит бял дроб (рентгенографски)

1

Плеврална фиброза (рентгенологична)

1

Белодробен инфаркт (рентгенологичен)

1

Сърдечно-съдова система

Коронарен байпас

1

Прекаран миокарден инфаркт някога (2 точки, ако е >1)

1-2

Кардиомиопатия (вентрикуларна дисфункция)

1

Клапна болест (диастоличен или систоличен шум >3/6)

1

Перикардит в продължение на 6 месеца (или перикардиектомия)

1

Периферни съдове

Интермитентна клаудикация в продължение на 6 месеца

1

Незначителна загуба на тъкан (възглавнички на пръстите)

1

Значителна загуба на тъкан някога (загуба на пръст или крайник) (оценка 2, ако е на повече от едно място)

1-2

Венозна тромбоза с оток, улцерация или венозен застой

1

Стомашно-чревен тракт

Инфаркт/резекция на черва (под дванадесетопръстника), далак, черен дроб или жлъчен мехур, прекарани някога по каквато и да е причина (отбелязваме 1 точка, ако е на повече от едно място)

1-2

Мезентериална недостатъчност

1

Хроничен перитонит

1

Стриктури или операция на горния стомашно-чревния тракт

1

Мускулно-скелетна система

Мускулна атрофия или слабост

1

Деформиращ или ерозивен артрит (включително редуцируеми деформации, с изключение на съдова некроза)

1

Остеопороза с фрактури или прешленен колапс (с изключение на аваскуларна некроза)

1

Аваскуларна некроза (2 точки, ако >1)

1-2

Остеомиелит

1

Разкъсване на сухожилие

1

Кожа

Хронична цикатрична алопеция

1

Обширни белези или паникулит (с изключение на скалпа и върховете на пръстите)

1

Кожни язви (с изключение на тромбоза) за повече от 6 месеца

1

Репродуктивна система

Преждевременна гонадна недостатъчност

1

Ендокринна система

Захарен диабет (независимо от терапията)

1

Злокачествено заболяване

С изключение на дисплазия (2 точки, ако има повече от една локализация)

1-2

trusted-source[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]


Порталът iLive не предоставя медицински съвет, диагноза или лечение.
Информацията, публикувана на портала, е само за справка и не трябва да се използва без консултация със специалист.
Внимателно прочетете правилата на сайта. Можете също да се свържете с нас!

Copyright © 2011 - 2025 iLive. Всички права запазени.