Ювенилен дерматомиозит

Ювенилният дерматомиозит (ювенилен идиопатичен дерматомиозит, ювенилен дерматомиозит) е тежко прогресиращо системно заболяване с предимно увреждане на набраздените мускули, кожата и микроциркулаторните съдове.

Код по МКБ-10

• M33.0. Ювенилен дермаполимиозит.

Епидемиология на ювенилния дерматомиозит

Разпространението на ювенилния дерматомиозит е 3,2 на 1 000 000 деца под 17-годишна възраст, с вариации в различните етнически групи. Заболяването дебютира във всяка възраст, но най-често началото настъпва между 4 и 10 години. Момичетата са засегнати по-често.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Причини за ювенилен дерматомиозит

Етиологията е неизвестна. Според съвременните представи, ювенилният дерматомиозит е многофакторно заболяване, което се развива в резултат на антигенна стимулация на автоимунен отговор от типа на молекулярна мимикрия под влияние на фактори на околната среда, най-вероятно при генетично предразположени индивиди.

Какво причинява ювенилен дерматомиозит?

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Симптоми на ювенилен дерматомиозит

Клиничната картина на ювенилния дерматомиозит е разнообразна, поради генерализирано увреждане на микроциркулаторното русло, но водещите синдроми са кожният и мускулният.

Класически кожни прояви на ювенилен дерматомиозит са симптомът на Готрон и хелиотропен обрив. Симптомът на Готрон е еритематозни, понякога лющещи се кожни елементи (симптом на Готрон), нодули и плаки (папули на Готрон), издигащи се над повърхността на кожата на екстензорните повърхности на проксималните интерфалангеални, метакарпофалангеални, лакътни, колянни и рядко глезенни стави. Понякога симптомът на Готрон се представя само от тъп еритем, който впоследствие е напълно обратим. Най-често еритемът се локализира над проксималните интерфалангеални и метакарпофалангеални стави и впоследствие оставя белези.

Симптоми на ювенилен дерматомиозит

Класификация на ювенилния дерматомиозит

Ювенилният дерматомиозит е отделна форма в широко използваната класификация на идиопатичните възпалителни миопатии от А. Бохан и Дж. Б. Питър. Ювенилният дерматомиозит се различава от дерматомиозита при възрастните по това, че се характеризира с широко разпространен васкулит, тежка миалгия, по-често засягане на вътрешни органи, висока честота на калциноза и липса на връзка с неопластичен процес (с изключение на изолирани случаи).

Класификация на идиопатичните възпалителни миопатии според А. Бохан и Дж. Б. Питър (1975).

• Първичен идиопатичен полимиозит.
• Първичен идиопатичен дерматомиозит.
• Туморен дерматомиозит/полимиозит.
• Ювенилен дерматомиозит/полимиозит, свързан с васкулит.
• Дерматомиозит/полимиозит в комбинация с други системни заболявания на съединителната тъкан.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Диагностика на ювенилен дерматомиозит

ЕКГ разкрива признаци на метаболитни нарушения в миокарда, тахикардия. При миокардит се регистрират забавяне на проводимостта, екстрасистоли и намалена електрическа активност на миокарда. Понякога се наблюдават исхемични промени в сърдечния мускул - отражение на генерализирана васкулопатия, засягаща коронарните съдове.

Диагностика на ювенилен дерматомиозит

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Лечение на ювенилен дерматомиозит

На пациенти с ювенилен дерматомиозит се препоръчва ранно активиране, за да се предотврати развитието на тежка мускулна дистрофия, контрактури и остеопороза. С отшумяване на активността на заболяването се предписват дозирани физически упражнения (ДФУ). Масаж не се извършва, докато възпалителната активност в мускулите не отшуми напълно. По време на периода на ремисия е възможна рехабилитационна терапия в специални санаториуми (серни, радонови, солени бани) за намаляване на тежестта на контрактурите.

Как се лекува ювенилен дерматомиозит?

Превенция на ювенилен дерматомиозит

Първичната профилактика на ювенилния дерматомиозит не е разработена. За предотвратяване на рецидиви на заболяването е от първостепенно значение адекватното намаляване на дозата на основните лекарства, предимно глюкокортикостероиди. Основните фактори, водещи до обостряне на ювенилния дерматомиозит, са бързото намаляване и преждевременното спиране на глюкокортикостероидите, инсолацията и ваксинацията, инфекциозните заболявания.

Прогноза

През последните години, благодарение на подобрената диагностика и разширения набор от лекарства, прогнозата за ювенилен дерматомиозит се подобри значително. С навременно започване и адекватно лечение, повечето пациенти могат да постигнат стабилна клинична и лабораторна ремисия. Според Л. А. Исаева и М. А. Жвания (1978), които са наблюдавали 118 пациенти, фатални резултати са отбелязани в 11% от случаите, а тежка инвалидизация - в 16,9% от децата. През последните десетилетия тежка функционална недостатъчност при ювенилен дерматомиозит се развива в не повече от 5% от случаите, а делът на фаталните резултати не надвишава 1,5%.

[ 22 ]