Симптоми на ювенилен дерматомиозит

Симптомите на ювенилния дерматомиозит са разнообразни, поради генерализирано увреждане на микроциркулаторното русло, но водещите синдроми са кожният и мускулният.

Кожни промени

Класически кожни прояви на ювенилен дерматомиозит са симптомът на Готрон и хелиотропен обрив. Симптомът на Готрон е еритематозни, понякога лющещи се кожни елементи (симптом на Готрон), нодули и плаки (папули на Готрон), издигащи се над повърхността на кожата на екстензорните повърхности на проксималните интерфалангеални, метакарпофалангеални, лакътни, колянни и рядко глезенни стави. Понякога симптомът на Готрон се представя само от тъп еритем, който впоследствие е напълно обратим. Най-често еритемът се локализира над проксималните интерфалангеални и метакарпофалангеални стави и впоследствие оставя белези.

Класическият хелиотропен обрив при ювенилен дерматомиозит е лилав или еритематозен периорбитален кожен обрив по горните клепачи и пространството между горния клепач и веждата (симптом на „лилавите очила“), често в комбинация с периорбитален оток.

Еритематозен обрив се локализира също по лицето, гърдите, врата (V-образна форма), горната част на гърба и горната част на ръцете (симптом на шал), корема, седалището, бедрата и пищялите. Често пациентите имат ливедо дендритикум в раменния пояс и проксималните крайници (което е типично за по-младите пациенти), евентуално по лицето. Тежката васкулопатия води до образуване на повърхностни ерозии, дълбоки кожни язви, причинява остатъчна хипопигментация, атрофия, телеангиектазия и склероза с различна тежест. Ранен признак на заболяването са промените в нокътното легло (хиперемия на периунгвалните гънки и пролиферация на кутикулата).

Кожните прояви на ювенилния дерматомиозит предшестват мускулното увреждане с няколко месеца или дори години (средно с шест месеца). Изолираният кожен синдром е по-често срещан в началото, отколкото мускулният или мускулно-кожният. В някои случаи обаче тези кожни прояви се появяват месеци след началото на миопатията.

Увреждане на скелетните мускули

Кардиналният симптом на ювенилния дерматомиозит е симетрична слабост на проксималните мускулни групи на крайниците и мускулите на торса с различна тежест. Най-често са засегнати мускулите на раменния и тазовия пояс, флексорите на врата и коремните мускули.

Обикновено родителите започват да забелязват, че детето изпитва затруднения при извършване на действия, които преди не са му създавали проблеми: качване на стълби, ставане от нисък стол, легло, гърне, пода. Детето изпитва затруднения да седи на пода от изправено положение; трябва да се облегне на стол или на колене, за да вземе играчка от пода; когато става от леглото, си помага с ръце. Прогресирането на заболяването води до факта, че детето изпитва затруднения да държи главата си изправена, особено когато лежи или става, не може да се облича самостоятелно, да си сресва косата. Често родителите смятат тези симптоми за проява на обща слабост и не фокусират вниманието си върху тях, така че при събиране на анамнеза трябва специално да ги попитате за това. При тежка мускулна слабост детето често не може да повдигне главата или крака си от леглото, да седне от легнало положение, а в по-тежки случаи не може да ходи.

Лезиите на очните мускули и дисталните мускулни групи на крайниците не са типични. Засягане на дисталните мускули на крайниците се установява при малки деца или при тежки и остри случаи на заболяването.

Тежките симптоми на ювенилния дерматомиозит са увреждане на дихателните и преглъщащите мускули. Засягането на междуребрените мускули и диафрагмата води до дихателна недостатъчност. При увреждане на фарингеалните мускули се появяват дисфагия и дисфония: тембърът на гласа се променя - детето започва да говори носов, дави се, има затруднения при преглъщане на твърда, а понякога и течна храна, рядко течната храна се излива през носа. Дисфагията може да доведе до аспирация на храна и да причини развитие на аспирационна пневмония или смърт.

Пациентите често се оплакват от мускулни болки, въпреки че слабостта може да не е съпроводена със синдром на болка. В началото и пика на заболяването, прегледът и палпацията могат да разкрият плътен оток или уплътняване и болезненост на мускулите на крайниците, главно проксималните. Симптомите на мускулно увреждане могат да предшестват кожни прояви. Ако обаче кожният синдром отсъства дълго време, тогава говорим за ювенилен полимиозит, който е 17 пъти по-рядко срещан от ювенилния дерматомиозит.

Възпалителните и некротични процеси в мускулите са съпроводени с дистрофични и склеротични промени, водещи до мускулна дистрофия и образуване на сухожилно-мускулни контрактури. В умерени случаи те се развиват в лакътните и коленните стави, а в тежки случаи са широко разпространени. Навременното лечение води до пълна регресия на контрактурите. Напротив, дългосрочният нелекуван възпалителен процес в мускулите причинява персистиращи промени, водещи до инвалидизация на пациента.

Степента на мускулна дистрофия и атрофия на подкожната мастна тъкан (липодистрофия) е правопропорционална на продължителността на заболяването преди началото на лечението и е най-типична за първичния хроничен вариант на ювенилен дерматомиозит, когато диагнозата се поставя късно и лечението започва няколко години след началото на заболяването.

Увреждане на меките тъкани

Калцификацията на меките тъкани (главно мускули и подкожна мастна тъкан) е характеристика на ювенилния вариант на заболяването, развивайки се 5 пъти по-често, отколкото при дерматомиозит при възрастни, особено често в предучилищна възраст. Честотата ѝ варира от 11 до 40%, като най-често представлява около 1/3 от пациентите; периодът на развитие е от 6 месеца до 10-20 години от началото на заболяването.

Калцификацията (ограничена или дифузна) е отлагане на калциеви соли (хидроксиапатити) в кожата, подкожната мазнина, мускулите или междумускулната фасция под формата на изолирани възли, големи тумороподобни образувания, повърхностни плаки или широко разпространени. При повърхностно разположение на калцификатите са възможни възпалителна реакция на околните тъкани, нагнояване и отхвърляне под формата на ронливи маси. Дълбоко разположените мускулни калцификати, особено изолираните, се откриват само чрез рентгеново изследване.

Развитието на калциноза при ювенилен дерматомиозит отразява степента на тежест, разпространението и цикличността на възпалителния некротичен процес. Калцинозата често се развива със забавено начало на лечението и, според нашите данни, 2 пъти по-често с рецидивиращ ход на заболяването. Появата ѝ влошава прогнозата поради честото инфектиране на калцификатите, развитието на ставно-мускулни контрактури в случай на локализацията им в близост до ставите и във фасцията.

Увреждане на ставите

Ставният синдром при ювенилен дерматомиозит се проявява с артралгия, ограничена подвижност в ставите, сутрешна скованост както в малките, така и в големите стави. Ексудативните промени са по-рядко срещани. Като правило, промените в ставите регресират по време на лечението и само рядко, при увреждане на малките стави на ръцете, оставят след себе си вретеновидна деформация на пръстите.

Сърдечна недостатъчност

Системният мускулен процес и васкулопатията причиняват често засягане на миокарда в патологичния процес, въпреки че при ювенилен дерматомиозит могат да пострадат и трите мембрани на сърцето и коронарните съдове до развитие на миокарден инфаркт. Ниската тежест на клиничните симптоми и тяхната неспецифичност обаче обясняват трудността при клиничната диагностика на кардита. В активния период пациентите изпитват тахикардия, приглушени сърдечни тонове, разширяване на сърдечните граници и нарушения на сърдечния ритъм.

Увреждане на белите дробове

Засягането на дихателната система при ювенилен дерматомиозит е доста често срещано, главно поради засягане на дихателните мускули (с развитие на дихателна недостатъчност) и фарингеалните мускули (с нарушено преглъщане и възможно развитие на аспирационна пневмония). Същевременно съществува група пациенти с белодробно интерстициално засягане с различна тежест - от засилен белодробен рисунък на рентгенографии и липса на клинични симптоми до тежък бързо прогресиращ интерстициален процес (като фиброзиращ алвеолит на Хамон-Рич). При тези пациенти белодробният синдром заема водеща роля в клиничната картина, трудно се лекува с глюкокортикостероиди и определя неблагоприятна прогноза.

Увреждане на стомашно-чревния тракт

Основната причина за увреждане на стомашно-чревния тракт при ювенилен дерматомиозит е широко разпространеният васкулит с развитието на трофични нарушения, нарушена инервация и увреждане на гладката мускулатура. В клиниката на дерматомиозита при деца винаги са тревожни оплакванията от болка в гърлото и по хода на хранопровода, засилваща се при преглъщане; коремна болка, която е лека и дифузна. В основата на болковия синдром могат да бъдат няколко причини. Най-сериозните причини са езофагит, гастродуоденит, ентероколит, причинени както от катарално възпаление, така и от ерозивно-улцерозен процес. В този случай се наблюдава незначително или обилно кървене (мелена, кърваво повръщане), възможни са перфорации, водещи до медиастинит, перитонит и в някои случаи до смърт на детето.

Други клинични прояви

Ювенилният дерматомиозит се характеризира с лезии на лигавиците на устната кухина, по-рядко - на горните дихателни пътища, конюнктивата на окото, вагината. В острия период често се откриват умерено уголемяване на черния дроб и аденопатия на полилимфните възли, обикновено със съпътстващ инфекциозен процес. При активен ювенилен дерматомиозит може да се развие полисерозит.

Приблизително 50% от пациентите развиват субфебрилна температура, достигайки фебрилни числа само при съпътстващ инфекциозен процес. В остри и субакутни случаи на заболяването пациентите се оплакват от неразположение, умора и загуба на тегло. Много пациенти, по-често по-млади, проявяват раздразнителност, плачливост и негативизъм.

Варианти на протичане на ювенилния дерматомиозит, предложени от Л. А. Исаева и М. А. Жвания (1978):

• остър;
• подостър;
• първично хронично.

Острото протичане се характеризира с бързо начало (тежкото състояние на пациента се развива за 3-6 седмици) с висока температура, тежък дерматит, прогресивна мускулна слабост, затруднено преглъщане и дишане, синдром на болка и оток, висцерални прояви. Острото заболяване се наблюдава в приблизително 10% от случаите.

При субакутния ход пълната клинична картина се проявява в рамките на няколко месеца (понякога в рамките на една година). Развитието на симптомите е по-постепенно, температурата е субфебрилна, висцералните лезии са по-рядко срещани, възможна е калцификация. Субакутният ход е типичен за повечето пациенти (80-85%).

Първичният хроничен ход (5-10% от случаите) се характеризира с постепенно начало и бавно прогресиране на симптомите в продължение на няколко години под формата на дерматит, хиперпигментация, хиперкератоза и минимална висцерална патология. Преобладават общи дистрофични промени, мускулна атрофия и склероза, както и склонност към развитие на калцификати и контрактури.

Степени на активност на процеса:

• 1-ва степен;
• II степен;
• III степен;
• криза.

Разделянето на пациентите според степента на активност на процеса се извършва въз основа на тежестта на клиничните прояви (предимно степента на мускулна слабост) и нивото на повишаване на „ензимите за разграждане на мускулите“.

Миопатичната криза е изключителна степен на тежест на увреждане на набраздените мускули, включително дихателни, ларингеални, фарингеални, диафрагмални и др.; основата е некротичен панмиозит. Пациентът е напълно обездвижен, развива се миогенна булбарна и респираторна парализа, създавайки животозастрашаваща ситуация поради дихателна недостатъчност от типа хиповентилация.

[ 1 ], [ 2 ]