Атрофия на черния дроб

Патологично състояние като чернодробна атрофия (от гръцки trophe - хранене с отрицателен префикс a-) означава намаляване на функционалната маса на черния дроб - намаляване на броя на клетките, способни да осигурят пълната функция на този орган. [ 1 ]

Епидемиология

Докато хроничният хепатит засяга почти 1% от възрастните европейци, цирозата на черния дроб - 2-3%, а мастният черен дроб се среща при 25% от световното население, в научната литература не се дава дори приблизителна статистика за случаите на чернодробна атрофия. В същото време броят на случаите на всички хронични чернодробни заболявания в световен мащаб се оценява на 1,5 милиарда годишно.

Причини атрофия на черния дроб

Етиологично, чернодробната атрофия е свързана с много заболявания и патологии, включително:

• Хроничен хепатит (вирусен, холестатичен, автоимунен, лекарствено индуциран и др.);
• Чернодробна цироза (първична и вторична билиарна, цитомегаловирусна, алкохолна, токсична);
• Паразитни инфестации на черния дроб, като чернодробна ехинококоза, описторхоза или шистосомоза;
• Първичен рак на черния дроб, както и метастатичен карцином;
• Увреждане на черния дроб от токсични вещества (тежки метали, арсен, фосфор и др.) - с развитие на интоксикационен синдром с хепатотропен характер;
• Хепатолентикуларна дегенерация (хепатоцеребрална дистрофия) или наследствена медна интоксикация - болест на Уилсън-Коновалов;
• Наследствен излишък на желязо в черния дроб - хемохроматоза;
• Чернодробен гранулом - с инфекциозен произход, лекарствено-асоцииран (свързан с употребата на антинеопластични лекарства) или дължащ се на системна саркоидоза;
• Възпаление и запушване на интрахепаталните жлъчни пътища при хроничен холангит;
• Идиопатична портална хипертония.

Често причините за атрофичните промени в черния дроб се крият в чернодробна вено-оклузивна болест - запушване на централните вени на чернодробните лобули и техните синусоидални капиляри или облитериращ тромбофлебит на чернодробните вени - синдром на Бъд-Киари. И в двата случая се наблюдава атрофия на черния дроб с конгестивна хиперемия (пасивна венозна стаза) - увеличено количество кръв в периферните съдове на черния дроб.

Освен това, атрофията може да е резултат от прогресивна чернодробна дистрофия.

Рискови фактори

Хепатолозите считат за основни рискови фактори за развитието на атрофични процеси в черния дроб: злоупотребата с алкохол (повече от 90% от прекомерно пиещите развиват чернодробно затлъстяване), диабет тип 2 (инсулинова резистентност), затлъстяване и недохранване, вирусни инфекции и паразитна инвазия, обструкция на жлъчните пътища (след холецистектомия и при карцином на жлъчните пътища), туберкулоза, амилоидоза, генетично обусловена кистозна фиброза (кистозна фиброза), вродени аномалии на чернодробните вени, нарушения на порталната циркулация (кръвообращението в системата на порталната вена и чернодробната артерия), автоимунни и метаболитни заболявания (напр. болести на съхранение на гликоген), излагане на йонизиращо лъчение, трансплантация на костен мозък и остри състояния като синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация (DIC) и hELLP синдром в края на бременността.

Вижте също:

• Рискови фактори за лекарствено-индуцирано чернодробно увреждане
• Списък на хепатотоксични лекарства

Патогенеза

При различните етиологии на атрофията, механизмът на нейното развитие може да не е един и същ, но общата черта е, че във всички случаи хепатоцитите - основните паренхимни клетки на черния дроб - са увредени.

Възникваща като следствие от хронична чернодробна промяна и възпаление, цирозата причинява фиброгенен отговор на увреждането - образуване на белегова тъкан, т.е. дифузна чернодробна фиброза, която се инициира от чернодробни звездовидни клетки. При фиброзата морфологията на тъканта се променя с появата на протеинови контрактилни влакна, повишена пролиферация в зоните на най-голямо увреждане и заместване на нормалните чернодробни структури с регенеративни микро- и макронодули.

Фиброзната дегенерация на чернодробния паренхим се дължи и на патогенезата на неговата атрофия при паразитна инвазия (фиброзата засяга тъканите около паразитната киста), болест на Уилсън-Коновалов или хемохроматоза.

При остра венозна хиперемия се нарушават кръвните функции и кръвообращението в черния дроб; настъпва исхемично увреждане на хепатоцитите - с развитие на остра центрилобуларна или централна чернодробна некроза (хипоксична хепатопатия, която се нарича шоков черен дроб). Освен това, синусоидалните капиляри, препълнени с кръв, притискат чернодробната тъкан, а в чернодробните лобули протичат дегенеративни и некротични процеси.

Застоят на кръвта възпрепятства оттока на лимфа и това води до натрупване на течност, която съдържа продукти от тъканния метаболизъм, както и до повишено кислородно гладуване на хепатоцитите.

При стеатозна чернодробна болест, транспортът на мастни киселини от мастната тъкан към черния дроб е повишен - с триглицериди, отложени в цитоплазмата на хепатоцитите, които претърпяват микровезикуларни, а след това и макровезикуларни мастни промени, често съпроводени с възпаление (стеатохепатит). [ 2 ]

Механизмът на увреждащото действие на етанола върху хепатоцитите е разгледан подробно в публикацията - алкохолно чернодробно заболяване.

Симптоми атрофия на черния дроб

Атрофия на част от черния дроб (лобуларна или сегментна) или в началния стадий на структурни нарушения, първите признаци се проявяват с обща слабост и сънливост през деня, чувство на тежест и тъпа болка в дясната страна, иктеричност (жълтеница на кожата и очните ябълки), гадене и повръщане, нарушения на стомашно-чревната мотилитет, намалена диуреза.

Колкото по-обширна е зоната на атрофично увреждане на хепатоцитите, толкова по-тежки са симптомите му (в различни комбинации), включително: асцит (натрупване на течност в коремната кухина); тремор и гърчове; уголемяване на черния дроб и далака; диспнея и нарушения на сърдечния ритъм; множество подкожни кръвоизливи; прогресивно объркване; и личностни и поведенчески разстройства. Тоест, симптомите се развиват до остра чернодробна недостатъчност.

Разграничават се такива видове атрофични промени в черния дроб като:

• Кафява атрофия на черния дроб, която обикновено се развива при екстремно изтощение (кахексия) и при възрастни хора и е свързана с намаляване на интензивността на метаболитните процеси и оксидативния стрес (увреждане на хепатоцитите от свободни радикали). А кафявият цвят на чернодробната тъкан, в която броят на функционално пълноценните клетки намалява, се дава от вътреклетъчното отлагане на липопротеиновия пигмент липофусцин;
• Жълтата чернодробна атрофия или жълтата остра чернодробна атрофия - със свиване на черния дроб и омекване на паренхима - е бърза и обширна чернодробна клетъчна смърт, причинена от вирусен хепатит, токсични вещества или хепатотоксични лекарства. Тази атрофия може да се определи като преходен или фулминантен хепатит; [ 3 ]
• Мастната чернодробна атрофия, мастната чернодробна дистрофия, мастното чернодробно заболяване, мастната чернодробна дегенерация, мастната хепатоза, фокалната или дифузната хепатостеатоза или чернодробната стеатоза (проста - при затлъстяване или диабет тип 2, а също и свързана с алкохолно чернодробно заболяване) може да бъде практически асимптоматична или да се прояви с генерализирана слабост и болка в горната дясна част на корема;
• Атрофията на мускатния черен дроб е резултат от хроничен венозен кръвоизлив в черния дроб или облитериращ тромбофлебит на чернодробните вени (синдром на Budd-Chiari); поради пролиферация на клетки на съединителната тъкан, чернодробната тъкан е удебелена, а наличието на тъмночервени и жълто-сиви участъци върху срез наподобява ядка на индийско орехче. При това състояние пациентите се оплакват от болка в дясното подребрие, сърбеж по кожата, подуване и крампи на долните крайници.

Усложнения и последствия

Поради атрофия на хепатоцитите и паренхимните клетки, чернодробните функции - образуване на жлъчка; детоксикация на кръвта и поддържане на нейния химичен състав; метаболизъм на протеини, аминокиселини, въглехидрати, мазнини и микроелементи; синтез на много фактори на кръвосъсирването и протеини на вродения имунитет; инсулинов метаболизъм и катаболизъм на хормоните - са нарушени.

Усложненията и последиците от чернодробната атрофия се проявяват чрез промяна на хепатобилиарната система под формата на остра чернодробна недостатъчност, постнекротична цироза, чернодробна енцефалопатия (когато нивото на неконюгиран билирубин в серума се повиши, той дифундира в ЦНС), токсично увреждане на черния дроб и бъбреците - хепаторенален синдром, езофагеални варици, както и автоинтоксикация и чернодробна кома. [ 4 ]

Диагностика атрофия на черния дроб

При диагностиката се използват както физикални методи за изследване на черния дроб, така и лабораторни изследвания - тестове: подробен биохимичен кръвен тест за вирусен хепатит, коагулограма, кръвни изследвания за чернодробни проби за нивото на общия билирубин, албумин, общия протеин и алфа1-антитрипсин, имунологични кръвни изследвания (за нивото на В- и Т-лимфоцити, имуноглобулини, анти-HCV-антитела); общ анализ на урината. Може да се наложи пункционна чернодробна биопсия.

За визуализация се извършват инструментални диагностични методи: рентгенова снимка, ултразвук или компютърна томография на черния дроб и жлъчните пътища; радиоизотопна хепатография, еластометрия (фибросканиране) на черния дроб, цветна доплерова ехография, ангиография на черния дроб (венохепатография), рентгенова снимка на жлъчните пътища с контрастно вещество.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза трябва да изключи чернодробна хипоплазия и хемангиом, абсцес, неоплазми и чернодробни метастази.

Лечение атрофия на черния дроб

Чернодробната атрофия е терминално състояние и лечението ѝ за намаляване на степента на чернодробна недостатъчност може да изисква реанимационни мерки, за да се позволи на други системи и органи да функционират.

Тежката жълтеница и интоксикация на организма изискват интравенозна детоксикираща терапия с помощта на плазмафереза и хемосорбция. Използват се също перитонеална диализа и кръвопреливане.

Същите принципи на интензивното лечение при чернодробна кома.

Когато е засегната част от черния дроб, се използва:

• Лекарства за лечение и възстановяване на черния дроб
• Лекарства за прочистване на черния дроб (хепатотропни средства)
• Имена и оценки на лекарства за чернодробни заболявания

В случаи на атрофия на половината черен дроб може да се извърши частична хепатектомия (изрязване на засегнатата тъкан), а ако е засегнат целият орган и острата чернодробна недостатъчност не може да бъде лекувана, може да се наложи чернодробна трансплантация. [5 ]

Предотвратяване

В основата на превенцията на чернодробната атрофия е отказът от алкохол и лечението на чернодробни заболявания и всички патологии, които по един или друг начин водят до неговата атрофична лезия.

Прогноза

При чернодробна атрофия прогнозата зависи от нейната етиология, функционалното състояние на черния дроб, стадия на заболяването и наличието на усложнения. И ако в началния етап загубата на маса на чернодробните клетки може да бъде компенсирана, терминалният стадий в 85% от случаите води до смърт.