Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Саркоидоза: причини, симптоми, диагноза, лечение
Медицински експерт на статията
Последно прегледани: 04.07.2025
Саркоидозата (синоними: болест на Бениер-Бек-Шауман, доброкачествена саркоидоза, болест на Бек) е системно заболяване с неизвестна етиология, което засяга голямо разнообразие от органи и тъкани, патоморфологичната основа на което е епителноклетъчен гранулом без признаци на казеозна некроза.
Болестта саркоидоза е описана за първи път от норвежкия дерматолог Бек (1899 г.).
[ Какво причинява саркоидоза?
Причините и патогенезата на саркоидозата не са ясни. В продължение на няколко десетилетия доминираща беше теорията за туберкулозния произход на саркоидозата, т.е. се смяташе, че саркоидозата е специална форма на туберкулозна инфекция. Генетичните фактори играят важна роля в развитието на заболяването, както се вижда от по-високата конкордантност на монозиготните близнаци за това заболяване в сравнение с дизиготните, неравномерната асоциация на саркоидозата с някои антигени на тъканна съвместимост (напр. HLA-B8, DR3) в популациите и расовите различия в заболеваемостта.
Наличието на фамилни случаи, засягането на моно- и хетерозиготни близнаци потвърждава генетичната предразположеност към грануломатозно възпаление. Някои автори смятат, че дисбалансът в имунната система играе важна роля в развитието на саркоидоза.
Обобщавайки всички възгледи за етиологията и патогенезата на саркоидозата, можем да стигнем до заключението, че това е полиетиологичен синдром.
Хистопатология на саркоидозата
Всички форми на саркоидоза показват сходни промени. В средните и дълбоките части на дермата се откриват грануломи, състоящи се от епителиоидни хистиоцити с примес на лимфоцити, единични гигантски клетки от типа на Лангханс или чужди тела. За разлика от туберкулозата, казеозната некроза обикновено липсва. В стадия на разрешаване грануломатозните островчета се заместват от съединителна тъкан.
Патоморфология на саркоидозата
Обикновено се наблюдават множество равномерно изградени, рязко ограничени грануломи, състоящи се главно от хистиоцитни елементи. Некрозата не е характерна. В центъра на отделните грануломи могат да се видят гигантски клетки от типа на Пирогов-Лангханс; срещат се и клетки на чужди тела. В цитоплазмата на тези клетки често се откриват кристалоидни включвания и астероидни телца на Шауман; те обаче не са специфични за саркоидоза. Периферният ръб на лимфоидните елементи на този етап е малък или напълно липсва. Типично за тези грануломи е наличието на концентрично разположени колагенови влакна около тях, които се оцветяват в червено с пикрофуксин и дават слаба PAS-положителна реакция. Импрегнацията със сребърен нитрат по метода на Фуга разкрива ретикулинови влакна както около гранулома, така и вътре в него. На етапа на фиброзните промени грануломните клетки се смесват с фибробластични елементи и ретикулиновите влакна се превръщат в колагенови влакна.
При саркоидозата на Бек-Шауман епителоидните островчета са локализирани в горната трета на дермата, по-близо до епидермиса, докато при саркоидозата на Дарие-Руси те са разположени предимно в подкожния мастен слой. Лупус пернио се различава от саркоидозата на Бек-Шауман само по наличието на рязко разширени капиляри в горната част на дермата. При еритродермичната форма инфилтратът се състои от малки огнища на епителоидни клетки и определен брой хистиоцити и лимфоцити, разположени около повърхностните капиляри.
Саркоидозата трябва да се диференцира от туберкулозен лупус, който също има туберкули с епителиоидна структура. При наличие на казеозни грануломи и значителен брой лимфоидни елементи е много трудно да се разграничи саркоидозата от туберкулозата. При туберкулозата обаче грануломатозният инфилтрат е плътно прилепнал към епидермиса, често го разрушавайки, докато при саркоидозата инфилтратът е отделен от епидермиса с ивица непроменен колаген. При саркоидоза грануломите обикновено имат много малко лимфоидни клетки, некрозата липсва или е много слабо изразена, епидермисът е с нормална дебелина или атрофичен. При туберкулозен лупус често се наблюдава акантоза, понякога улцерация с псевдоепителиоматозна хиперплазия. Бактериологичното изследване е от голямо значение. Трудно е да се диференцира саркоидозата от туберкулоидния тип проказа, тъй като микобактериите на проказата се откриват само в 7% от случаите. Грануломите при проказата обаче са разположени главно около и по протежение на кожните нерви. В резултат на това те имат неправилна форма, а в центъра им често се вижда некроза.
Хистогенезата е неясна. Понастоящем саркоидозата се счита за полиетиологично заболяване, предимно с имунопатологичен генезис. Наблюдава се намаляване на броя на Т-лимфоцитите, дисбаланс в основните им популации; намален отговор на Т-клетките към митогени; отслабени реакции на свръхчувствителност от забавен тип; увеличаване на броя и хиперактивиране на В-лимфоцитите с неспецифична поликлонална хипергамаглобулинемия, повишено ниво на циркулиращи антитела, особено при наличие на еритема нодозум. На етапа на образуване на грануломи, Т-хелперите доминират в тях с относително увеличение на броя на циркулиращите Т-супресори.
В развитието на саркоиден гранулом на кожата, К.А. Макарова и Н.А. Шапиро (1973) разграничават три стадия: хиперпластичен, грануломатозен и стадий на фибро-хиалинозни промени. В хиперпластичния стадий се наблюдава пролиферация на клетки от мононуклеарно-макрофагалната система, сред които след това се появяват епителиоидни елементи. Образуващите се грануломи, като правило, все още не са ясно дефинирани. Многоядрените клетки обикновено липсват на този етап от процеса. Смята се, че хиперпластичният и грануломатозният стадий са израз на нарастващо напрежение на клетъчния имунитет, а фибро-хиалинозните промени са морфологичен признак за настъпване на фазата на имунологично изтощение. Електронно-микроскопското изследване показа, че кръглите клетки, разположени по периферията на гранулома, считани за лимфоцити, имат лизозоми, които съдържат киселинна фосфатаза и други лизозомни ензими. Те са кръвни моноцити, които по-късно образуват епителиоидни клетки. Няма данни за бактериални фрагменти в епителоидните клетки, въпреки че те съдържат електронно-плътни и електронно-леки лизозоми, няколко автофагични вакуоли и комплекс от остатъчни телца. Гигантските клетки се образуват от епителоидни клетки, телцата на Шауман се образуват от остатъчни лизозомни гелове. Астероидните телца се състоят от колагенови бучки с типична (64 до 70 nm) периодичност. Това се дължи на факта, че колагенът се появява между епителоидните клетки по време на образуването на гигантски телца от тях. Имуноморфологичното изследване в някои случаи показва отлагане на IgM в зоната на дермално-епидермалната граница и в стените на кръвоносните съдове, както и IgG в самите грануломи и в околната дерма.
Симптоми на саркоидоза
По-малко от 50% от пациентите имат кожни лезии, те могат да бъдат полиморфни (като еритема нодозум, петнисто-еритематозни лезии), но по-често се наблюдават туберкулозни елементи с различни размери, чиято особеност е основа за разграничаване на клинични варианти като кожен саркоид на Бек, ангиолупоид на Брока-Потрие, лупус еритематозус на Бение-Тенесон и подкожни саркоиди на Дарие-Руси. Саркоидът на Бек може да се прояви под формата на дребнотуберкулозни, включително лихеноидни, едронодуларни и дифузно-плакови обриви. В редки случаи процесът може да обхване цялата кожа (еритродермична форма на саркоидоза). Цветът на туберкулите е характерен: цианотичен, жълтеникаво-кафяв, с диаскопия се появяват жълтеникаво-кафяви петна. При лупус еритематозус с втрисане тип Besnier-Tennessee, промените се наблюдават главно по кожата на носа и съседните области на бузите под формата на дифузно-плаковидни огнища със синкаво-червен цвят; при подкожна саркоидоза тип Darier-Ruesi се откриват хиподермални възли, кожата над които става розово-синкава. Срещат се редки (атипични) варианти на саркоидоза: еритематозна (петниста), еритродермична, лихеноидна (клинично подобна на lichen planus), пруригоподобна, брадавичасто-папиломатозна, пръстеновидна, фигурна (кръговидна), ерозивно-улцерозна. улцерозно-гангренозна, папулонекритична, склеродермоподобна, посттравматична (с образуване на белези), елефантиатична, клинично подобна на туберкулоидната форма на проказа, лупоидна некробиоза, еритематозно-плоскоклетъчна (подобна на ихтиоза и псориазис), атрофична, ангиоматозна и др., които могат да наподобяват голямо разнообразие от дерматози, включително такива уникални клинични прояви като екзема.
Саркоидозата е по-често срещана при жените и се характеризира с по-голям клиничен полиморфизъм. Кожните обриви могат да бъдат неспецифични или специфични. Последните се откриват чрез хистологично изследване на засегнатата кожа.
В зависимост от проявата на дерматозата се разграничават типични (дребнонодуларна, едронодуларна, дифузно-инфилтративна, нодуларен саркоид, хладен лупус на Бенние-Тенесон) и атипични форми на саркоидоза.
Дребно-нодуларната форма е най-често срещаната и се характеризира с обрив от множество розово-червени петна, които с течение на времето се превръщат в нодули с плътна еластична консистенция с кафеникаво-синкав цвят, с размер от глава на карфица до грахово зърно, полусферична форма, с ясни граници и гладка повърхност, издигаща се над околната кожа. Елементите често се локализират по лицето и горните крайници. Диаскопията разкрива малки жълтеникаво-кафяви петънца („петънца“ или прахов феномен). При регресия, хиперпигментация или повърхностна атрофия, на мястото на нодулите остават телеангиектазии.
Макронодуларната форма на саркоидоза се проявява като единични или множествени, рязко ограничени и ясно изпъкнали над нивото на околната кожа, полусферични плоски възли с виолетово-кафяв или синкаво-кафяв цвят, с размерите на монета от 10 до 20 копейки или повече. Елементите имат плътна консистенция, гладка повърхност, понякога са покрити с телеангиектазии, големите възли могат да язвят. По време на диаскопия се наблюдава прахообразно явление.
Дифузно-инфилтративният саркоид се локализира най-често по лицето, рядко по шията, скалпа и се проявява с развитието на плаки с плътна консистенция, кафеникави или кафеникаво-синкави на цвят, с гладка повърхност, неограничени и леко изпъкнали над нивото на кожата. Повърхността може да бъде покрита с мрежа от капиляри. Диаскопията разкрива жълтеникаво-кафяв цвят (симптом на "петънце").
Ангиолупоидите на Брока-Потие обикновено се развиват по носа, бузите и много рядко по други части на тялото. В началото на заболяването се появяват кръгли, безболезнени петна с размерите на боб или монета, средни по размер, червени или лилаво-червени на цвят. Постепенно те се трансформират в леко изпъкнали, заоблени плаки с ясни граници, придобиващи кафяв или ръждив оттенък, с гладка повърхност. Рядко чрез палпация може да се усети леко уплътняване на петното, а при диаскопия могат да се видят кафеникави точки (симптомът на "ябълково желе"). Понякога по повърхността на елементите се виждат телеангиектазии. Плаките персистират дълго време.
Лупус еритематозус на Бение-Тенесон. Малки еритематозни инфилтрирани лезии се появяват по кожата на бузите, носа, брадичката, гърба на пръстите и челото. В резултат на растежа и сливането на елементите се образуват лилаво-червени възли или плаки, които имат сравнително ясни граници. Наблюдават се разширени отвори на мастните жлези и космените фоликули. Процесът се влошава в студения сезон. Някои пациенти имат лезии на белите дробове, костите, ставите и увеличени лимфни възли. При диаскопия се разкриват жълтеникави точки-петна.
Нодуларният саркоид (подкожен саркоид на Дерьо-Руси) се характеризира клинично с образуването на подкожни възли по кожата на торса, бедрата и долната част на корема, с диаметър от 1 до 3 см. Те обикновено са малко на брой, безболезнени, подвижни при палпация и при сливане образуват големи плакови инфилтрати, наподобяващи портокалова кора. Кожата над възлите има нормален или леко синкав цвят, докато кожата, покриваща лезиите, е матово розова.
Атипични форми на саркоидоза. В клиничната практика се срещат няколко атипични форми: улцерозна, макулопапулозна, псориазиформена, ихтиозиформена, склеродермоподобна, скофулодермоподобна, пайломатозна, ангиоматозна, подобна на базалиом, лупус еритематозус и др.
Пациентите със саркоидоза изпитват увреждане на различни органи и системи. В тази връзка на пациентите се препоръчва да се подложат на рентгенография и томография на гръдния кош, костите и офталмологичен преглед.
Сред неспецифичните кожни лезии при саркоидоза се отбелязва нодуларен еритем, клинично проявяващ се под формата на плътни розово-червени възли, локализирани най-често по предната повърхност на пищяла. В този случай пациентите имат висока температура, костна болка, увеит, повишена СУЕ, двустранна, хиларна лимфаденопатия.
Какво трябва да проучим?
Лечение на саркоидоза
Препоръчва се монотерапия или комбинирана терапия със следните средства: кортикостероиди (преднизолон 30-40 mg дневно в продължение на няколко месеца), антималарийни лекарства (делагил, резоквин), цитостатици (проспидин, циклофосфамид). Добър ефект се наблюдава при употребата на циклоспорин А, талидомид и др. В случай на остри неспецифични лезии, специфично лечение не се провежда, тъй като в повечето случаи настъпва спонтанно възстановяване. Препоръчително е пациентите да се изпращат в курорти с минерални извори.