Белодробна саркоидоза

Саркоидозата (болест на Бенье-Бек-Шауман) е системно заболяване, характеризиращо се с развитие на продуктивно възпаление с образуване на епителоидно-клетъчни грануломи без некроза, водеща до резорбция или фиброза.

Саркоидозата се характеризира с образуването на неказеозни грануломи в един или повече органи или тъкани; етиологията е неизвестна. Най-често са засегнати белите дробове и лимфната система, но саркоидозата може да засегне всеки орган. Симптомите на белодробна саркоидоза варират от липса на симптоми (ограничено заболяване) до диспнея при усилие и рядко дихателна или друга органна недостатъчност (дисеминирано заболяване). Диагнозата обикновено се подозира за първи път, когато са засегнати белите дробове, и се потвърждава чрез рентгенография на гръдния кош, биопсия и изключване на други причини за грануломатозно възпаление. Глюкокортикоидите са лечение на първа линия. Прогнозата е много добра при ограничено заболяване, но лоша при по-разпространено заболяване.

Саркоидозата засяга предимно хора на възраст от 20 до 40 години, но понякога се среща и при деца и възрастни хора. В световен мащаб разпространението е най-високо сред афроамериканците и северноевропейците, особено скандинавците. Глобалното разпространение на саркоидоза е средно 20 на 100 000 души население (като процентите варират от 10 до 40 в различните страни). Проявите на заболяването варират значително в зависимост от расовия и етническия произход, като афроамериканците и пуерториканците са по-склонни да имат екстраторакални прояви. По неизвестни причини белодробната саркоидоза е малко по-честа при жените.

Честотата се увеличава през зимата и ранната пролет.

Белодробната саркоидоза е системно заболяване, което засяга интраторакалните лимфни възли, белите дробове, бронхите, серозните мембрани, черния дроб, далака, кожата, костите и други органи.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Какво причинява белодробна саркоидоза?

Смята се, че саркоидозата е резултат от възпалителен отговор на фактор на околната среда при генетично предразположени индивиди. Вирусни, бактериални и микобактериални инфекции, както и неорганични (напр. алуминий, цирконий, талк) или органични (напр. боров прашец, глина) вещества са предложени като тригери, но това не е доказано. Неизвестни антигени предизвикват клетъчен имунен отговор, характеризиращ се с натрупване на Т-клетки и макрофаги, освобождаване на цитокини и хемокини и образуване на грануломи. Понякога фамилна анамнеза или повишена честота в определени общности предполагат генетична предразположеност, определени експозиции или, по-малко вероятно, предаване от човек на човек.

Възпалителният процес води до образуването на неказеозни грануломи, характерна черта на саркоидозата. Грануломите са колекции от мононуклеарни клетки и макрофаги, диференцирани в епителиоидни и многоядрени гигантски клетки, заобиколени от лимфоцити, плазмени клетки, мастоцити, фибробласти и колаген. Грануломите се срещат най-често в белия дроб и лимфните възли, но могат да се развият и в много други органи, включително черния дроб, далака, окото, синусите, кожата, костите, ставите, скелетните мускули, бъбреците, репродуктивните органи, сърцето, слюнчените жлези и нервната система. Грануломите в белия дроб са разположени по протежение на лимфните пътища, най-често в перибронхиоларната, субплевралната и перилобуларната области.

Симптоми на белодробна саркоидоза

Симптомите на белодробна саркоидоза зависят от местоположението и обхвата на лезията и се променят с времето, варирайки от спонтанна ремисия до хронично асимптоматично заболяване. Поради това са необходими редовни прегледи за откриване на нови симптоми в различни органи.

Системни симптоми на саркоидоза

Система	Честота на поражението	Коментари
Плевропулмонален (бели дробове, плевра)	> 90%	Грануломите се образуват в алвеоларните прегради, бронхиоларните и бронхиалните стени, причинявайки дифузно засягане на белите дробове; засягат се и белодробните артерии и вени. Често асимптоматично. При много пациенти отшумява спонтанно, но може да причини прогресивна белодробна дисфункция, водеща до ограничаване на активността, дихателна недостатъчност и смърт при някои пациенти. Води до развитие на лимфоцитни ексудативни изливи, обикновено двустранни
Лимфна	90%	При повечето пациенти засягането на хилусите или медиастинума се открива случайно при рентгенография на гръдния кош. Други имат лека периферна или цервикална лимфаденопатия.
Стомашно-чревен тракт Черен дроб Слезка Други	40-75%	Обикновено асимптоматично; проявява се с умерено повишаване на чернодробните функционални тестове, намалено натрупване на лекарството на компютърна томография с контраст Рядко води до клинично значима холестаза, цироза Разграничението между саркоидоза и грануломатозен хепатит, при който саркоидозата засяга само черния дроб, е неясно. Обикновено асимптоматично, проявява се с болка в горния ляв квадрант на корема, тромбоцитопения, неочаквана находка на рентгенова снимка или компютърна томография. Редки съобщения за стомашни грануломи, рядко чревно засягане; мезентериалната лимфаденопатия може да причини коремна болка.
Органът на зрението	25%	Най-често увеит със зрителни увреждания, фотофобия и лакримация. Може да причини слепота, но най-често отшумява спонтанно. Срещат се също конюнктивит, иридоциклит, хориоретинит, дакриоцистит, инфилтрация на слъзните жлези, водеща до сухота в очите, оптичен неврит, глаукома и катаракта. Очното засягане е по-често срещано при афроамериканците и японците За ранно откриване на очна патология се препоръчва преглед веднъж или два пъти годишно.
Мускулно-скелетна система	50-80%	Асимптоматично заболяване със/без повишаване на ензимите при повечето пациенти; понякога тиха или остра миопатия с мускулна слабост Глезенът, коляното, китката и лакътят са най-честите места на артрит; може да причини хроничен артрит с деформации на Жакуд или дактилит. Синдром на Льофгрен - триада от симптоми, включващи остър полиартрит, еритема нодозум и хиларна лимфаденопатия. Има променливи характеристики; по-често срещан при скандинавски и ирландски жени, често реагира на НСПВС и често самоограничаващ се; нисък процент на рецидиви Остеолитични или кистозни лезии; остеопения
Дерматологичен	25%	Еритема нодозум: червени, твърди, чувствителни възли по предната част на краката; по-често срещани при бялата раса, пуерториканците и мексиканците; обикновено отшумяват след 1-2 месеца; околните стави често са артритни (синдром на Лофгрен); може да е добър прогностичен знак. Неспецифични кожни лезии; макули, макули и папули, подкожни възли, хипопигментация и хиперпигментация също са често срещани. Лупус пернио: повдигнати петна по носа, бузите, устните и ушите; по-често срещан при афроамериканци и пуерториканци; често свързан с белодробна фиброза; лош прогностичен знак
Неврологични	<10%	Невропатия на черепномозъчните нерви, особено на 7-ми (причиняващ парализа на лицето) и 8-ми (загуба на слуха). Периферната невропатия и оптичната невропатия също са често срещани. Може да бъде засегната всяка двойка черепномозъчни нерви. Засягане на ЦНС, с нодуларни лезии или дифузно менингеално възпаление, обикновено в областта на малкия мозък и мозъчния ствол Хипоталамичен безвкусен диабет, полифагия и затлъстяване, терморегулаторни нарушения и промени в либидото
Бъбречна	10%	Асимптоматична хиперкалциурия най-често; интерстициален нефрит; хронична бъбречна недостатъчност, причинена от нефролитиаза и нефрокалциноза, изискваща бъбречна трансплантация (диализа или трансплантация) при някои пациенти
Сърдечен	5%	Проводните блокове и аритмиите са най-често срещани и могат да причинят внезапна смърт; възможна е и сърдечна недостатъчност, дължаща се на рестриктивна кардиомиопатия (първична) или белодробна артериална хипертония (вторична). Преходна дисфункция на папиларните мускули и рядко перикардит По-често срещано при японците, където кардиомиопатията е най-честата причина за смърт от саркоидоза
Репродуктивни	Рядко	Има съобщения за увреждане на ендометриума, яйчниците, епидидимиса и тестисите. Не засяга фертилитета. Заболяването може да отшуми по време на бременност и да се появи отново след раждане.
Устна кухина	<5%	Асимптоматичното подуване на паротидните жлези е най-често срещано; възможен е и паротит с ксеростомия; може да е компонент на сух кератоконюнктивит. Синдром на Херефорд (наричан още увеопаротидна треска): увеит, двустранно подуване на паротидните жлези, парализа на лицето и хронична треска Лупус пернио на устната кухина може да обезобрази твърдото небце и да засегне бузите, езика и венците.
Носните синуси	<10%	Острото и хронично грануломатозно възпаление на синусовата лигавица причинява симптоми, неразличими от обикновения алергичен и инфекциозен синузит. Биопсията потвърждава диагнозата. По-често срещано при пациенти с лупус пернио.
Ендокринна	Рядко	Инфилтрацията на хипоталамичната зона и хипофизното стъбло може да причини панхипопитуитаризъм; може да причини тироидна инфилтрация без дисфункция; вторичен хипопаратиреоидизъм поради хиперкалцемия
Психично	10%	Депресията се развива често. Съмнително е дали това е първата проява на саркоидоза, по-често това е реакция към продължителното протичане на заболяването и честите рецидиви.
Хематологични	<5-30%	Лимфопения; анемия при хронични заболявания; анемия, дължаща се на грануломатозна инфилтрация на костния мозък, понякога водеща до панцитопения; секвестрация на слезката, водеща до тромбоцитопения; левкопения

Повечето случаи вероятно са асимптоматични и следователно остават недиагностицирани. Белодробно засягане се наблюдава при повече от 90% от възрастните пациенти със саркоидоза.

Етапи на белодробна саркоидоза

Етап	Определение	Процент на спонтанна ремисия
0	Нормална рентгенова снимка на гръдния кош	Ремисията е често срещана; няма корелация с прогнозата
1	Двустранна лимфаденопатия на коренчетата, паратрахеалните и медиастиналните лимфни възли без паренхимни инфилтрати	60-80%
2	Двустранна хиларна/медиастинална лимфаденопатия с интерстициални инфилтрати (обикновено горните белодробни полета)	50-65%
3	Дифузни интерстициални инфилтрати без коренова аденопатия	< 30%
4	Дифузна фиброза, често свързана с фиброзни конфлуентни образувания, тракционно разширение на бронхите, тракционни кисти	0%

Симптомите на белодробна саркоидоза могат да включват задух, кашлица, дискомфорт в гърдите и хрипове. Умора, неразположение, слабост, анорексия, загуба на тегло и ниска температура също са често срещани; саркоидозата е честа причина за треска с неизвестен произход. Често единственият признак е лимфаденопатията, която представлява увеличени, но нечувствителни лимфни възли. Системните прояви причиняват различни симптоми на саркоидоза, които варират в зависимост от расата, пола и възрастта. Чернокожите са по-склонни да имат засягане на очите, черния дроб, костния мозък, периферните лимфни възли и кожата (но не и еритема нодозум). Жените са по-склонни да имат еритема нодозум и да имат засягане на нервната система или очите. Мъжете и по-възрастните пациенти са по-склонни да имат хиперкалцемия. При деца под 4-годишна възраст артритът, обривът и увеитът са най-честите прояви. В тази възрастова група саркоидозата може да бъде объркана с ювенилен ревматоиден артрит.

Класификация на белодробната саркоидоза

Най-често срещаната и достъпна класификация на белодробната саркоидоза е класификацията на К. Вурм.

За съжаление, класификацията на К. Вурн не отразява всички клинични аспекти на саркоидозата. По-специално, няма индикации за възможността за комбиниране на белодробни и екстрапулмонални прояви на саркоидоза, както и активността на патологичния процес. В тази връзка, класификацията на А. Г. Хоменко заслужава голямо внимание.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Класификация на респираторната саркоидоза (К. Вурм, 1958)

• Изолирано уголемяване на интраторакалните лимфни възли (медиастинална лимфаденопатия)
• II Комбинирана лезия на интраторакални лимфни възли и бели дробове
  • II-A Увеличен белодробен модел, неговата мрежеста деформация (прекомерен, бримковиден модел в корена и долните части на белите дробове)
  • II-B Широко разпространени двустранни малки фокални сенки в белите дробове (милиарен тип)
  • II-B Широко разпространени двустранни средно-фокални сенки (3-5 mm в диаметър) в белите дробове
  • II-G Широко разпространени двустранни едрофокални сенки (диаметър 9 mm или повече) в белите дробове
• III Комбинация от медиастинална лимфаденопатия с изразена широко разпространена фиброза и големи конфлуентни образувания:
  • III-A в долните части на белите дробове
  • III-B в горните и средните части на белите дробове

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Диагноза на белодробна саркоидоза

Белодробната саркоидоза най-често се подозира, когато хиларна лимфаденопатия се открие случайно при рентгенография на гръдния кош. Тези промени са най-честите рентгенографски характеристики на заболяването и също така предсказват спонтанна ремисия при пациенти с белодробно засягане. Следователно, рентгенографията на гръдния кош трябва да бъде първото изследване, проведено при пациенти със съмнение за саркоидоза, ако все още не е извършено.

Тъй като белодробното засягане е толкова често срещано, нормалната рентгенография на гръдния кош обикновено изключва диагнозата. В случаите, когато все още се подозира заболяването въпреки нормалната рентгенография на гръдния кош, трябва да се направи компютърна томография на гръдния кош с висока резолюция, която е по-чувствителна за откриване на хиларна и медиастинална лимфаденопатия. КТ находките в по-късни стадии (II-IV) включват удебеляване на бронховаскуларните връзки и бронхиалните стени; нодуларна промяна на интерлобуларните прегради; инфилтрация тип „матово стъкло“; паренхимни нодули, кисти или кухини; и/или тракционна бронхиална дилатация.

Когато образните изследвания предполагат саркоидоза, диагнозата се потвърждава чрез идентифициране на неказеозни грануломи при биопсия и изключване на алтернативни причини за грануломатозно заболяване. Диагнозата изисква правилен избор на място за биопсия, изключване на други причини за грануломатозно заболяване и определяне на тежестта и степента на заболяването, за да се оцени необходимостта от терапия.

Местата за биопсия могат да бъдат идентифицирани чрез физикален преглед и палпация; периферните лимфни възли,
кожните лезии и конюнктивата са лесно достъпни за биопсия. Въпреки това, при пациенти с интраторакална лимфаденопатия, бронхоскопската трансбронхиална биопсия е за предпочитане, тъй като чувствителността достига 90%, когато се извършва от опитен оператор. Видеоасистираната торакоскопия може да осигури достъп до белодробна тъкан, когато бронхоскопската трансбронхиална биопсия е недиагностична. Медиастиноскопията понякога се извършва, ако съществува хиларна или медиастинална лимфаденопатия при липса на белодробен инфилтрат, особено ако лимфомът е диференциална диагноза. Въпреки това, дори при пациенти с медиастинална лимфаденопатия само на рентгенография или компютърна томография, трансбронхиалните биопсии често са диагностични. Отворената белодробна биопсия е друга възможност за получаване на тъкан, но изисква обща анестезия и сега се извършва рядко. Клиничните и рентгенографските находки могат да бъдат достатъчно точни, за да се диагностицира заболяването в стадий I или II, когато биопсията не е възможна.

Изключването на други диагнози е задължително, особено когато симптомите на белодробна саркоидоза и рентгенографските признаци са минимални, тъй като грануломатозното възпаление може да бъде причинено от много други заболявания. Биопсичната тъкан трябва да се култивира за гъбички и микобактерии. Трябва да се анализира анамнеза за професионални рискове (силикати, берилий) и фактори на околната среда (смачкано сено, птици и други антигенни тригери на свръхчувствителен пневмонит); трябва да се направят тестове за инфекциозни антигени (туберкулоза, кокцидиоидомикоза, хистоплазмоза). Туберкулинови кожни тестове с анергичен контрол трябва да се извършат възможно най-рано.

Тежестта на заболяването се оценява чрез белодробна функция и пулсова оксиметрия. Тестовете за белодробна функция често са нормални в ранните стадии, но показват ограничение и намален дифузионен капацитет за въглероден оксид (DL^) при напреднало заболяване. Понякога се наблюдава и обструкция на въздушния поток, което може да показва засягане на бронхиалната лигавица. Пулсовата оксиметрия често е нормална, когато се измерва в покой, но може да покаже десатурация при физическо натоварване, ако засягането на белите дробове е по-обширно. Анализът на артериалните кръвни газове в покой и при физическо натоварване е по-чувствителен от пулсовата оксиметрия.

Препоръчителните скринингови тестове за екстрапулмонални заболявания включват ЕКГ, офталмологичен преглед с шпалт лампа и рутинни тестове за бъбречна и чернодробна функция. Ехокардиография, образна диагностика на мозъка, лумбална пункция, костни или ЯМР сканирания и електромиография могат да бъдат полезни, когато симптомите предполагат сърдечно, нервно или ревматично засягане. Коремна компютърна томография с радиоконтраст обикновено не се препоръчва, но може да покаже данни за засягане на черния дроб или слезката, като например уголемени органи и хиперинтензивни лезии.

Лабораторните изследвания играят допълнителна роля при установяване на диагнозата и степента на засягане на органите. Кръвна картина, електролити (включително калций ), урейен азот в кръвта, креатинин и чернодробни функционални тестове обикновено са полезни за идентифициране на екстраторакални лезии. Кръвната картина може да разкрие анемия, еозинофилия или левкопения. Серумният калций може да бъде повишен поради производството на аналози на витамин D от активирани макрофаги. Урейният азот в кръвта, креатининът и чернодробните функционални тестове могат да бъдат повишени при бъбречна и чернодробна саркоидоза. Общият протеин може да бъде повишен поради хипергамаглобулинемия. Повишената СУЕ е неспецифична. Препоръчва се24-часово събиране на калций в урината, за да се изключи хиперкалциурия, дори при пациенти с нормални серумни стойности. Повишените нива на серумния ангиотензин-конвертиращ ензим (АСЕ) също предполагат саркоидоза, но не са специфични; нивата могат да бъдат намалени при пациенти, приемащи АСЕ инхибитори, или повишени при различни други състояния (напр. хипертиреоидизъм, болест на Гоше, силикоза, микобактериална инфекция, свръхчувствителен пневмонит). ACE тестването може да бъде полезно за наблюдение на активността на заболяването и отговора на терапията при пациенти с потвърдена саркоидоза. Повишените нива на ACE в цереброспиналната течност могат да помогнат при диагностицирането на саркоидоза на ЦНС.

Други допълнителни изследвания включват бронхоалвеоларен лаваж и галиев скенер. Резултатите от бронхоалвеоларния лаваж варират значително, но лимфоцитозата (лимфоцити > 10%) и/или съотношението CD4+/CD8+ в лаважната течност по-голямо от 3,5 са диагностични в съответния клиничен контекст. Липсата на тези промени обаче не изключва саркоидоза.

Галиевото сканиране на цялото тяло може да предостави полезна информация при липса на тъканно потвърждение. Симетрично повишено поемане в медиастиналните и хиларните лимфни възли (ламбда симптом) и в слъзните, паротидните и слюнчените жлези (панда симптом) е особено характерно за саркоидоза. Отрицателен резултат при пациенти, получаващи преднизолон, не е информативен.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Лечение на белодробна саркоидоза

Тъй като белодробната саркоидоза често отшумява спонтанно, асимптоматичните пациенти и тези с леки симптоми не се нуждаят от лечение, въпреки че трябва да бъдат редовно наблюдавани за влошаване на заболяването. Мониторингът на тези пациенти може да включва периодични рентгенографски изследвания, белодробни функционални тестове (включително дифузионен капацитет) и маркери на екстраторакално заболяване (напр. рутинни бъбречни и чернодробни функционални тестове). Независимо от стадия на заболяването, лечение е необходимо при пациенти с влошаващи се симптоми, ограничена активност, значително абнормна или влошаваща се белодробна функция, тревожни промени на рентгенографията (кавитация, фиброза, групирани лезии, признаци на белодробна артериална хипертония), сърдечно, неврологично или очно засягане, бъбречна или чернодробна недостатъчност или обезобразяващи кожни или ставни лезии.

Лечението на белодробна саркоидоза е с глюкокортикоиди. Стандартният протокол е преднизолон в доза от 0,3 до 1 mg/kg перорално веднъж дневно, в зависимост от симптомите и тежестта на промените. Използват се и редуващи се дозировъчни режими (напр. преднизолон 40 до 60 mg перорално веднъж дневно или през ден). Рядко дозата надвишава 40 mg дневно; въпреки това може да са необходими по-високи дози за лечение на усложнения при пациенти с очно, сърдечно или неврологично засягане. Отговорът на лечението обикновено се наблюдава в рамките на 2 до 4 седмици, така че симптомите на белодробна саркоидоза, рентгенографията на гръдния кош и тестовете за белодробна функция могат да бъдат преоценени на 4 и 12 седмици. Хроничните, тихи случаи може да реагират по-бавно. Дозите се намаляват постепенно до поддържаща доза (напр. преднизолон < 10 mg през ден, ако е възможно) след отговор и лечението продължава поне 12 месеца, ако настъпи ремисия. Оптималната продължителност на лечението е неизвестна. Преждевременното намаляване на дозата може да доведе до рецидив. Лекарството се спира постепенно, ако липсва отговор или е съмнителен. Глюкокортикоидите могат евентуално да бъдат спрени при повечето пациенти, но тъй като рецидив се наблюдава в 50% от случаите, трябва да се провеждат последващи прегледи, обикновено на всеки 3 до 6 месеца. Лечението с глюкокортикоиди на белодробна саркоидоза трябва да се възобнови, ако симптомите и признаците се появят отново, включително диспнея, артралгия, треска, чернодробна недостатъчност, сърдечна аритмия, симптоми на ЦНС, хиперкалцемия, очно засягане, липса на отговор към локални средства и обезобразяващи кожни лезии.

Данните относно употребата на инхалаторни глюкокортикоиди при белодробна саркоидоза са смесени, но някои проучвания показват, че този път на приложение може да намали кашлицата при пациенти с ендобронхиално засягане. Локалните глюкокортикоиди могат да бъдат полезни в някои случаи на дерматологично и очно засягане.

Приблизително 10% от пациентите, нуждаещи се от терапия, са резистентни на поносими дози глюкокортикоиди и се нуждаят от 6-месечно проучване с метотрексат, започващо с 2,5 mg перорално седмично и след това увеличаващо се до 10-15 mg седмично, като се поддържа брой на белите кръвни клетки >3000/μl. Метотрексат и глюкокортикоиди първоначално се прилагат едновременно; след 8 седмици дозата на глюкокортикоидите може да бъде намалена и в много случаи да бъде спряна. Максималният отговор към метотрексат обаче може да отнеме 6-12 месеца. В такива случаи дозата на преднизолон трябва да се намалява по-бавно. Серийни кръвни изследвания и изследвания на чернодробните ензими трябва да се извършват първоначално на всеки 1-2 седмици, а след това на всеки 4-6 седмици, след като се постигне стабилна доза. Фолиева киселина (1 mg перорално веднъж дневно) се препоръчва за пациенти, приемащи метотрексат.

Други лекарства са показали ефективност при малък брой пациенти, които са резистентни на глюкокортикоиди или които изпитват нежелани реакции. Тези лекарства включват азатиоприн, циклофосфамид, хлорамбуцил, хлорохин или хидроксихлорохин, талидомид, пентоксифилин и инфликсимаб.

Хидроксихлорохин 200 mg перорално 3 пъти дневно може да бъде толкова ефективен, колкото глюкокортикоидите при лечение на обезобразяващи кожни лезии при саркоидоза и при лечение на хиперкалциурия. Въпреки че имуносупресорите често са по-ефективни в резистентни случаи, често се наблюдава рецидив след спиране на лечението.

Няма налични лекарства, които трайно да предотвратяват белодробната фиброза.

Трансплантацията на бял дроб е опция за пациенти с терминално белодробно заболяване, въпреки че заболяването може да се повтори в трансплантирания орган.

Каква е прогнозата за белодробна саркоидоза?

Въпреки че спонтанното възстановяване е често срещано явление, тежестта и проявите на заболяването са изключително променливи и много пациенти се нуждаят от повтарящи се курсове на глюкокортикоиди. Поради това редовното наблюдение за рецидив е от съществено значение. Приблизително 90% от пациентите, които преживяват спонтанно възстановяване, го правят през първите 2 години след поставяне на диагнозата; по-малко от 10% от тези пациенти рецидивират след 2 години. Пациентите, които не постигнат ремисия в рамките на 2 години, е вероятно да имат хронично заболяване.

Белодробната саркоидоза се счита за хронична при 30% от пациентите, а 10–20% имат персистиращо заболяване. Саркоидозата е фатална при 1–5% от пациентите. Белодробната фиброза с дихателна недостатъчност е най-честата причина за смърт в световен мащаб, следвана от белодробен кръвоизлив, дължащ се на аспергилом. В Япония обаче най-честата причина за смърт е инфилтративната кардиомиопатия, причиняваща сърдечна недостатъчност и сърдечни аритмии.

Прогнозата е по-лоша за пациенти с екстрапулмонална саркоидоза и за чернокожи. Възстановяване настъпва при 89% от белите и 76% от чернокожите без екстраторакално заболяване и при 70% от белите и 46% от чернокожите с екстраторакални прояви. Наличието на еритема нодозум и остър артрит са благоприятни прогностични характеристики. Увеит, лупус пернио, хронична хиперкалцемия, невросаркоидоза, нефрокалциноза, миокардно заболяване и обширно белодробно засягане са неблагоприятни прогностични характеристики на белодробна саркоидоза. Въпреки това, установена е малка разлика в дългосрочния резултат между лекуваните и нелекувани пациенти, а рецидивът е често срещан след завършване на лечението.