Субкорнеална пустулоза: причини, симптоми, диагноза, лечение

Субкорнеалната пустулоза на Снедън-Уилкинсън е хронично рецидивиращо заболяване, което се среща по-често при жени над 40-годишна възраст.

Синоним: болест на Снедън-Уилкинсън

Заболяването е описано за първи път през 1956 г. от английските дерматолози Снедън и Уилкинсън. Доскоро в литературата се обсъждаше въпросът дали заболяването е самостоятелна нозологична форма на дерматоза или под неговата маска се крият пустулозен псориазис, херпетиформен импетиго на Хебра, пустулозна форма на дерматит на Дюринг и редица други кожни заболявания.

Причините и патогенезата на субкорнеалната пустулоза са неизвестни. Съпътстващи инфекции, имунологични и ендокринни нарушения играят важна роля в развитието на заболяването.

Симптоми на субкорнеална пустулоза. Началото на заболяването понякога е свързано с хормонални нарушения, съпътстващи тиреотоксикоза, бременност и раждане, при някои пациенти - с психична травма. Засегната е предимно кожата на торса и проксималните части на крайниците. Обривът е представен от пустули, заобиколени от тесен ръб на хиперемия, понякога групирани. Пустулите бързо се отварят и в резултат на това в клиничната картина преобладават полициклични ерозии, покрити с корички с фрагменти от пустулозни обвивки по периферията. След заздравяване на ерозиите често остава хиперпигментация. Заболяването има по-доброкачествен ход в сравнение с други форми на генерализирана пустулоза, състоянието на пациентите е незначително нарушено. Описана е комбинация с гангренозна пиодермия.

Субкорнеалната пустулоза се характеризира с образуването на повърхностни пустули - фликтенули, които възникват върху еритематозна основа, са склонни да бъдат групирани и херпетиформени. Предпочитаната локализация на обрива е кожата на торса, крайниците, ингвиналните и аксиларните гънки. Обвивките на пустулите бързо се пукат, а съдържанието им изсъхва в жълтеникави корички, по периферията на които има остатъци от роговия слой на епидермиса. След отшумяване на елементите остават розови, а след това слабо пигментирани петна. В съдържанието на фликтенулите се откриват акантолитични клетки. Симптомът на Николски може да бъде положителен. Появата на обрива и по-нататъшното му развитие обикновено не са съпроводени от субективни усещания. Понякога се наблюдава непостоянен и лек сърбеж на кожата. Пустулите обикновено са стерилни. Лигавиците се засягат изключително рядко. Заболяването е продължително, с ремисии. Общото състояние на пациентите е задоволително. Обострянията често се появяват през лятото.

Хистопатология на субкорнеална пустулоза. Пустулите се намират директно под роговия слой, което е най-характерно за тази дерматоза. В горната част на самата кожа се наблюдават само най-незначителни явления на неспецифично възпаление.

Патоморфология на субкорнеалната пустулоза. В епидермиса се наблюдава лека акантоза, области на паракератоза. Пустулите се образуват директно под роговия слой, съдържат неутрофилни гранулоцити, фибрин, епителни клетки, единични еозинофилни гранулоцити и лимфоцити. Те обикновено са еднолокуларни. Покритието на пустулата се образува от паракератотичния рогов слой, дъното е гранулираният слой. Под пустулите се наблюдават спонгиоза и екзоцитоза. В папиларния слой на дермата под пустулите се наблюдава оток и периваскуларни инфилтрати, състоящи се от лимфоцити, хистиоцити, неутрофилни гранулоцити и единични еозинофилни гранулоцити. В някои случаи пустулите, увеличавайки се по размер, могат да обхванат цялата дебелина на епидермиса, понякога прониквайки в дермата. Такива пустули съдържат неутрофилни гранулоцити и голям брой еозинофилни гранулоцити. Бактериологичното изследване не разкрива никакви микроорганизми в тях. При старите лезии епидермисът е леко удебелен, а под добре запазения рогов слой се откриват ясно очертани пустули, изпълнени с неутрофилни гранулоцити и техните ензими. Пустулите засягат само повърхностните слоеве на епидермиса. По-дълбоко се наблюдава масивен междуклетъчен оток и проникване на отделни неутрофилни гранулоцити от дермата; в горната част на последната капилярите са рязко разширени, наблюдава се силен оток и незначителен инфилтрат. Еластичните и колагеновите влакна са без особени промени.

Според хистологичната картина, субкорнеалната пустулоза се различава от другите генерализирани пустулози по местоположението на пустулите, липсата на спонгиформни пустули на Когой и ограничената възпалителна реакция на дермата.

Хистогенезата на заболяването е слабо проучена. Отдава се значение на имунните комплекси, открити в кръвния серум на пациентите. Заболяването може да бъде провокирано от лекарства, инфекции и други фактори, включително тумори. Електронно-микроскопското изследване е показало, че около пустулата се развива цитолиза на клетките на горните слоеве на епидермиса, особено гранулираните, с образуване на субкорнеални фисури. Наред с признаването на самостоятелността на субкорнеалната пустулоза, съществуват мнения, че тя е един от вариантите на пустулозен псориазис, херпетиформен дерматит на Дюринг.

Диференциална диагноза. Заболяването трябва да се разграничава от пустулозен вариант на херпетиформен дерматит, херпетиформен импетиго на Хебра, пустулозен псориазис, пемфигус.

Лечение на субкорнеална пустулоза. Няма ефективни терапевтични лечения. Използват се антибиотици, сулфони, глюкокортикоиди, ретиноиди, фототерапия или комбинация от фототерапия и ретиноиди. Външно се предписват анилинови багрила и мехлеми, съдържащи кортикостероиди и антибиотици.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]