Медицински експерт на статията
Нови публикации
Перфорираща серпигинираща еластоза: причини, симптоми, диагноза, лечение
Последно прегледани: 23.11.2021
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Перфорация еластоза serpiginiruyuschy (. Син: фоликуларна кератоза serpiginiruyuschy Lutz elastoma intrapapillyarnaya перфориране verrutsiformnaya Miescher) - наследствено заболяване на съединителната тъкан неизвестна етиология, понякога се комбинира с синдром синдром Chernogubova-Ehlers-Danlos, еластична псевдоксантома, остеогенеза имперфекта, синдром на Марфан. Клинично явна присъствие оформени огнища пръстеновиден купа, състоящи се от плоскоклетъчен папули червеникаво-кафяв цвят с вдлъбнатина в центъра, които остават след регресия малки атрофични белези. Изрушенията се намират главно в областта на врата и шията, но могат също да бъдат разпространени. Предполага се автозомен доминантен тип наследство. Има спорадични случаи. Възможно развитие на болестта при продължително използване на D-пенициламин.
Патология. Има увеличение в броя и дебелината на еластичните влакна, особено в папиларния слой на дермата. В епидермиса - акантоза, фокална хипер- и паракератоза. В центъра на папули дълбоко инвагинация на епидермиса, се слива с канал трансепидермалната напълнена в долния сегмент на еластични влакна, които могат да бъдат намерени на повърхността на епидермиса. В допълнение към еластичните влакна могат да се видят дистрофически изменени клетки с пикнотични ядра в канала. В дермата около хомогенна маса преоформен еластични влакна видими възпалителни инфилтрати на лимфоцити, хистиоцити, легирани с чуждо тяло гигантски клетки и extravasates от еритроцити.
Хистогенезата на процеса е свързана с промени в еластичните влакна, които придобиват антигенни свойства. Д. Цамбаос и Н. Бергер (1980) обръщат внимание на увеличаването на епидермиса и дермата на интраепителните макрофаги, често в контакт с мононуклеарни клетки. Доказателство за активиране на хуморален имунитет може да бъде отлагането на IgM, СЗ и С4, намерени в дермата по протежение на еластичните влакна. В същото време модифицираните еластични влакна могат да служат като чужд материал, в отговор на чието наличие се развива съответна реакция в дермата, като преформулираните еластични влакна се излагат на повърхността на кожата като чуждо тяло. JM Hitch et al. (1959) вярват, че промените се състоят в пролиферацията на груби влакна, имащи характеристика на еластичност, която елиминира епидермиса. Също така се предполага, че възниква еластоидна колагенна дегенерация, а не хиперплазия на еластични влакна.
Какво трябва да проучим?
Как да проучим?