Остра надбъбречна недостатъчност

Острата надбъбречна недостатъчност е синдром, който се развива в резултат на рязко намаляване или пълно спиране на производството на хормони от надбъбречната кора.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Причини за остра надбъбречна недостатъчност

При деца от първите 3 години от живота, поради анатомичната и физиологична незрялост на надбъбречните жлези, остра надбъбречна недостатъчност може да се развие под влиянието дори на незначителни екзогенни фактори (стрес, остри респираторни вирусни инфекции, инфекциозни заболявания и др.). Развитието на остър хипокортицизъм е съпроводено от състояния като вродена дисфункция на надбъбречната кора, хронична надбъбречна недостатъчност, двустранен кръвоизлив в надбъбречните жлези, включително синдром на Waterhouse-Friderichsen при менингокоцемия.

Остра надбъбречна недостатъчност се наблюдава при автоимунен адреналит, тромбоза на надбъбречната вена, вродени тумори на надбъбречната жлеза, туберкулоза, херпес, дифтерия, цитомегаловирус, токсоплазмоза, листериоза. Острият хипокортицизъм може да бъде причинен от лечение с антикоагуланти, адреналектомия, остра хипофизна недостатъчност и спиране на глюкокортикостероиди. В неонаталния период хипокортицизмът е следствие от родова травма на надбъбречните жлези, обикновено по време на седалищно предлежание.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Патогенеза на остра надбъбречна недостатъчност

При остра надбъбречна недостатъчност, поради липса на синтез на глюко- и минералкортикоиди, се наблюдава загуба на натриеви и хлоридни йони, намаляване на абсорбцията им в червата, което води до дехидратация и вторичен преход на вода от извънклетъчното пространство в клетката. Поради рязкото обезводняване обемът на циркулиращата кръв намалява и се развива шок. Концентрацията на калий в кръвния серум, в междуклетъчната течност и в клетките се увеличава и води до нарушаване на контрактилитета на миокарда.

При липса на глюкокортикоиди се развива хипогликемия, запасите от гликоген в черния дроб и мускулите намаляват. Характерно е намаляване на филтрационната и реабсорбционната функции на бъбреците.

При синдрома на Waterhouse-Friderichsen се развива бактериален шок, водещ до остър съдов спазъм, некроза и кръвоизлив в кората и медулата на надбъбречните жлези. Надбъбречните лезии могат да бъдат фокални и дифузни, некротични и хеморагични.

Симптоми на остра надбъбречна недостатъчност

Първоначални симптоми на остра надбъбречна недостатъчност: адинамия, мускулна хипотония, рефлексно потискане, бледност, анорексия, понижено кръвно налягане, тахикардия, олигурия, нелокализирана коремна болка с различна интензивност, включително синдром на остър корем. Без лечение хипотонията прогресира бързо, появяват се признаци на нарушения на микроциркулацията под формата на акроцианоза, "мрамориране" на кожата. Сърдечните звуци са приглушени, пулсът е нишковиден. Появяват се повръщане и чести разхлабени изпражнения, водещи до ексикоза и анурия.

Клиничната картина, включително кома, се развива съвсем внезапно, понякога без никакви продромални явления (двустранен кръвоизлив в надбъбречните жлези с различен произход, синдром на отнемане на глюкокортикостероиди). Болестта на Адисон (фулминантна форма) се проявява много по-рядко, а централните форми на надбъбречна недостатъчност се проявяват изключително рядко. Острият хипокортицизъм на фона на инфекциозно заболяване е съпроводен с развитие на тежка цианоза, диспнея, конвулсии и понякога петехиален обрив по кожата.

Декомпенсацията на хроничната надбъбречна недостатъчност се характеризира с постепенно, в продължение на седмица или повече, увеличаване на пигментацията на кожата, обща слабост, загуба на апетит, гадене, често повръщане, коремна болка. Развиват се адинамия, тежка депресия, прострация, а с нарастваща сърдечно-съдова недостатъчност пациентът изпада в кома.

Диагностика на остра надбъбречна недостатъчност

Развитието на надбъбречна недостатъчност е вероятно при всяко остро болно дете, особено в ранна възраст, със симптоми на шок, колапс и ускорен пулс със слабо пълнене. Заболяването е възможно и при деца с признаци на недохранване, забавяне в развитието, хипертермия, хипогликемия и конвулсии.

Хроничната надбъбречна недостатъчност се характеризира с хиперпигментация в областта на екстензорните и големите гънки, външните гениталии, по бялата линия на корема, ареолите. Диференциалната диагноза се провежда с чревни инфекции, отравяния, коматозни състояния с различен произход, остри хирургични заболявания на коремните органи, пилорна стеноза. Регургитация и повръщане от първите дни от живота са възможни при дизахаридазен дефицит, глюкозо-галактозна малабсорбция, патология на ЦНС с хипоксичен, травматичен или инфекциозен произход, сол-губеща форма на адреногенитален синдром. Анормалната, и особено хермафродитна, структура на гениталиите винаги трябва да бъде причина за изключване на различни варианти на вродена дисфункция на надбъбречната кора. Неефективността на инфузионната терапия с вазопресори при деца с остри заболявания обикновено показва надбъбречен характер на кризата.

Минималното диагностично изследване при съмнение за остра надбъбречна недостатъчност включва определяне на серумните електролити (хипонатриемия, хипохлоремия, хиперкалиемия). Хипонатриемията и хиперкалиемията, според бързия електролитен анализ, са характерни за минералкортикоидния дефицит, а изолираната хипонатриемия може да бъде една от проявите на глюкокортикоидния дефицит.

Характерният хормонален профил при остра надбъбречна недостатъчност е понижение на серумните нива на кортизол и/или алдостерон, както и на серумните нива на 17-хидроксипрогестерон. Нивата на ACTH са повишени при първичен хипокортицизъм и понижени при вторичен хипокортицизъм. Освен това, в дневната урина се наблюдават ниски нива на 17-OCS и 17-KS.

На ЕКГ с хиперкалиемия - камерна екстрасистолия, разцепване на P вълната, двуфазна T вълна с първа отрицателна фаза. Ултразвукът на надбъбречните жлези разкрива наличието на кръвоизливи или хипоплазия.

[ 10 ], [ 11 ]

Диференциална диагностика

Диференциалната диагноза се провежда с коматозни състояния с различен произход, остри хирургични заболявания на коремните органи.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Лечение на остра надбъбречна недостатъчност

Лечението на остра надбъбречна недостатъчност се провежда в отделението за интензивно лечение. За коригиране на хипогликемията и загубата на соли се прилагат 0,9% разтвор на натриев хлорид и 5% разтвор на глюкоза - за деца под 1 година в съотношение 1:1, за деца над 1 година - физиологичен разтвор, съдържащ 5% глюкоза. Едновременно с това се прилага интравенозно капково водоразтворим препарат хидрокортизон в доза 10-15 mg/kg телесно тегло на ден. Половината от дневната доза може да се приложи наведнъж, след което половината от дозата се разпределя равномерно през целия ден.

Трябва да се помни, че прекомерното приложение на лекарства, съдържащи натрий, в комбинация с високи дози минералкортикоиди може да допринесе за развитието на мозъчен и белодробен оток, артериална хипертония с вътречерепен кръвоизлив. В тази връзка е необходимо внимателно наблюдение на артериалното налягане и концентрацията на натриеви йони в кръвната плазма.

Недостатъчното приложение на глюкоза на фона на високи дози глюкокортикостероиди допринася за развитието на метаболитна ацидоза.

Спешна помощ при остра надбъбречна недостатъчност

При изразени клинични признаци на ексикоза е необходимо преди всичко да се проведе инфузионна терапия в обема, съответстващ на възрастовата дневна нужда. Скоростта на приложение на инфузионни разтвори (0,9% разтвор на натриев хлорид и 5-10% разтвор на глюкоза - в съотношение 1:1, плазма, албумин 10%) се медиира от стойностите на артериалното налягане и при шок и хемодинамични нарушения варира от 10-20 до 40 ml/(kg h) или повече, с свързване, ако е необходимо, на вазопресори и инотропни поддържащи лекарства: мезатон 10-40 mcg/kg h min), добутамин или допамин от 5-8 mcg/(kg h min) до 15 mcg/(kg h min) при малки деца, както и епинефрин - 0,1-1 mcg/kg h min).

В случай на тежка ацидоза (pH <7,2) се прилага разтвор на натриев бикарбонат (като се вземе предвид BE) под контрола на параметрите на киселинно-алкалния баланс. При остра надбъбречна недостатъчност приложението на инфузионни среди, съдържащи калий, е противопоказано. Веднага щом стане възможна пероралната рехидратация, инфузионната терапия се спира.

Началната дневна доза хидрокортизон сукцинат (Solu-Cortef) е 10-15 mg/kg, преднизолон - 2,5-7 mg/kg.

През първия ден лечението се провежда по следната схема:

• 10% глюкозен разтвор - 2-4 ml/kg (при ниво на гликемия <3 mmol/l);
• 0,9% разтвор на натриев хлорид - 10-30 мл/кг;
• хидрокортизон интравенозно (50 mg в 50 ml 0,9% разтвор на натриев хлорид): 1 ml/h - новородени, 2 ml/h - деца в предучилищна възраст, 3 ml/h - ученици;
• хидрокортизон интрамускулно (2-3 инжекции): 12,5 mg - за деца под 6 месеца, 25 mg - от 6 месеца до 5 години, 50 mg - за пациенти на възраст 5-10 години, 100 mg - над 10 години.

На втория ден:

• хидрокортизон се прилага интрамускулно - 50-100 mg (2-3 инжекции);
• дезоксикортикостерон ацетат (дезоксикортон), интрамускулно веднъж - 1-5 mg.

Преходът от интравенозно към интрамускулно приложение е възможен веднага след изчезването на микроциркулаторните нарушения. Впоследствие, при липса на клинични и лабораторни признаци на остра надбъбречна недостатъчност, дозата се намалява с 30-50% с едновременно намаляване на честотата на инжекциите - на всеки 2-3 дни до поддържащата доза, последвано от преминаване към ентерални лекарства в еквивалентни дози. При използване на преднизолон, ентералният минералкортикоид 9-флуорокортизон се предписва в подходящи за възрастта дози веднага след спиране на повръщането. Ако се прилага хидрокортизон, 9-флуорокортизон обикновено се предписва само след достигане на поддържащата доза хидрокортизон. При синдрома на Waterhouse-Friderichsen, въпреки тежестта на състоянието, надбъбречната недостатъчност, като правило, е преходна и няма минералкортикоиден дефицит, следователно се използват само глюкокортикостероиди в продължение на 1-3 дни, като се фокусира върху състоянието на хемодинамиката.

Заместителната терапия при хроничен хипокортицизъм се провежда доживот: преднизолон 5-7,5 mg/ден, флудрокортизон (кортинеф) 50-100 mcg/ден (при липса на хипертония и/или хипокалиемия).

[ 18 ]