Хронична надбъбречна недостатъчност

Надбъбречна недостатъчност (синоним: хипокортицизъм) - намаляване на глюкокортикоидната и минералкортикоидната функция на надбъбречните жлези - едно от най-тежките заболявания на ендокринната система.

Разграничават се остра и хронична надбъбречна недостатъчност. Разграничават се първичен хипокортицизъм, причинен от директно увреждане на надбъбречната кора, и вторичен хипокортицизъм, свързан с хипофизен или хипоталамичен дефект, придружен от дефицит на АКТХ.

Код по МКБ-10

• E27.1 Първична недостатъчност на надбъбречната кора.
• E27.3 Лекарствено индуцирана недостатъчност на надбъбречната кора.
• E27.4 Друга и неуточнена недостатъчност на надбъбречната кора.

Причини за хронична надбъбречна недостатъчност

Основната причина за първичен хипокортицизъм е автоимунното разрушаване на надбъбречната кора. Появата на автоантитела към антигени на надбъбречните клетки често е съпроводена с производството на други органоспецифични автоантитела, което води до развитие на полиендокринен синдром - комбинация от хронична надбъбречна недостатъчност с автоимунен тиреоидит, захарен диабет, хипопаратиреоидизъм, пернициозна анемия, витилиго и кандидоза. Друга причина за първично увреждане на надбъбречните жлези е туберкулозата, въпреки че туберкулозната етиология е по-рядко срещана при деца, отколкото при възрастни. Понякога първичният хипокортицизъм може да бъде причинен от вродена хипоплазия на надбъбречната кора, генетично обусловено заболяване с рецесивен тип наследяване, свързано с Х хромозомата (среща се само при момчета).

Най-честата причина за вторичен хипокортицизъм са деструктивните процеси в хипоталамо-хипофизната система (тумор, травма, инфекция).

Поради дефицита на глюкокортикоиди, които активират глюконеогенезата в здрав организъм, запасите от гликоген в мускулите и черния дроб намаляват, а нивата на глюкоза в кръвта и тъканите намаляват. Намаленото снабдяване с глюкоза в тъканите води до адинамия и мускулна слабост. Дефицитът на минералкортикоиди причинява повишена екскреция на натрий, хлориди и вода, което води до хипонатриемия, хиперкалиемия, дехидратация и понижено кръвно налягане. Дефицитът на надбъбречни андрогени, съпътстващ надбъбречната недостатъчност, се проявява със забавен растеж и полово развитие. Едновременно с това намалява интензивността на анаболните процеси в костната и мускулната тъкан. Клиничните признаци на хронична надбъбречна недостатъчност се появяват с разрушаването на 90% от жлезистите клетки.

[ 1 ], [ 2 ]

Симптоми на хронична надбъбречна недостатъчност

Симптомите на хронична надбъбречна недостатъчност са причинени предимно от глюкокортикоиден дефицит. Вродените форми на хипокортицизъм се проявяват през първите месеци от живота. При автоимунния адреналит началото на заболяването е по-често след 6-7 години. Характерни са липса на апетит, загуба на тегло, понижено кръвно налягане, астения. Често се наблюдават коремна болка, гадене и безпричинно повръщане.

Хиперпигментацията на кожата е патогномоничен клиничен симптом на първичен хипокортицизъм. Естествените гънки на кожата и зоните на контакт с дрехи са интензивно оцветени. Хиперпигментацията се причинява от прекомерна секреция на АКТХ и меланоцит-стимулиращ хормон. При вторичен хипокортицизъм хиперпигментацията липсва.

В някои случаи хипогликемичните състояния се развиват поради липсата на контраинсуларно действие на глюкокортикоидите.

При вродена хронична надбъбречна недостатъчност признаците на заболяването се появяват скоро след раждането. Характерни са бърза загуба на тегло, хипогликемия, анорексия и регургитация. Типични са пигментацията на зърната, бялата линия на корема и външните гениталии на фона на бледа кожа.

Класификация на хроничната надбъбречна недостатъчност

I. Първична надбъбречна недостатъчност (болест на Адисон)

• Вродена.
  • Вродена хипоплазия на надбъбречната кора.
  • Хипоалдостеронизъм.
  • Адренолевкодистрофия.
  • Фамилен изолиран глюкокортикоиден дефицит.
  • Синдром на Алгроув.
• Придобито.
  • Автоимунен адреналит.
  • Инфекциозен адреналит (туберкулоза, сифилис, микоза).
  • Амилоидоза.
  • Метастази на злокачествени тумори.

II. Вторична недостатъчност на надбъбречната кора

• Вродена.
  • Изолиран дефицит на кортикотропин.
  • Хипопитуитаризъм.
• Придобито.
• Деструктивно увреждане на хипофизната жлеза (тумори, кръвоизливи, инфекции, автоимунен хипофизит).

III. Третична недостатъчност на надбъбречната кора

• Вродена.
• Изолиран дефицит на кортиколиберин.
• Множествена хипоталамична недостатъчност.
• Придобито.
• Деструктивно увреждане на хипоталамуса.

IV. Нарушено приемане на стероидни хормони

• Псевдохипоалдостеронизъм.
• Ятрогенна недостатъчност на надбъбречната кора.

[ 3 ], [ 4 ]

Усложнения на хроничната надбъбречна недостатъчност

Без лечение симптомите на хронична надбъбречна недостатъчност бързо се увеличават и се развива криза на надбъбречната недостатъчност, характеризираща се със симптоми на остра надбъбречна недостатъчност. Наблюдават се силна слабост, спадане на кръвното налягане, повръщане, разхлабени изпражнения, коремна болка. Възможни са клонично-тонични гърчове и менингеални симптоми. Засилват се симптомите на дехидратация и сърдечно-съдова недостатъчност. При ненавременно или неадекватно лечение е възможен фатален изход.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Диагностика на хронична надбъбречна недостатъчност

Основният диагностичен критерий за хипокортицизъм е намаляването на съдържанието на кортизол и алдостерон в кръвния серум. При първичен хипокортицизъм ниските нива на кортизол и алдостерон са съпроводени с повишаване на съдържанието на АКТХ и ренин в кръвната плазма.

Глюкокортикоидният дефицит води до хипогликемия. Минералокортикоидният дефицит се характеризира с хиперкалиемия и хипонатриемия.

При латентни форми на хронична надбъбречна недостатъчност се провежда стимулационен тест с ACTH: след вземане на кръвни проби за определяне на базалното ниво на кортизол, в 8:00 часа сутринта се прилага ACTH лекарство с удължено освобождаване - тетракозактид, или бързодействащо лекарство - синкорпин или кортикотропин. След това нивото на кортизол се определя отново 12-24 часа след прилагането на тетракозактид или 60 минути след кортикотропин. При здрави деца съдържанието на кортизол след прилагане на ACTH е 4-6 пъти по-високо от базалното ниво. Липсата на отговор на стимулация показва намаляване на резервите на надбъбречната кора.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Диференциална диагностика

Диференциалната диагноза на хроничната надбъбречна недостатъчност трябва да се проведе с невроциркулаторна дистония от хипотоничен тип, есенциална артериална хипотония. Комбинацията от артериална хипотония със загуба на тегло може да бъде при стомашна язва, нервна анорексия, онкологична патология. При наличие на хиперпигментация диференциалната диагноза се провежда с дерматомиозит, склеродермия, пигментно-папиларна дистрофия на кожата, отравяне със соли на тежки метали.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Лечение на хронична надбъбречна недостатъчност

Лечението на кризата е насочено към елиминиране на електролитните нарушения и хипогликемията. Инфузионната терапия включва 0,9% разтвор на натриев хлорид и 5% разтвор на глюкоза. Общият обем на течностите се изчислява въз основа на физиологичните нужди, като се вземат предвид загубите.

Едновременно с това се започва заместителна терапия - предпочитание се дава на глюкокортикостероиди с минералкортикоидна активност, например хидрокортизон. Лекарството се прилага фракционно през целия ден интрамускулно; в тежки случаи се прилагат водоразтворими хидрокортизонови препарати интравенозно. Впоследствие, след облекчаване на кризата на надбъбречната недостатъчност, пациентите се прехвърлят на постоянна заместителна терапия с таблетки (кортеф, кортинеф). Адекватността на лечението се оценява по параметрите на физическото и полово развитие, кръвното налягане, нивото на електролитите в кръвната плазма и ЕКГ.

Прогноза

При адекватна заместителна терапия прогнозата за живот е благоприятна. При интеркурентни заболявания, травми, стресови ситуации съществува риск от развитие на криза на надбъбречна недостатъчност. В случаи на съмнение за риск, дневната доза глюкокортикостероиди трябва да се увеличи 3-5 пъти. По време на хирургична интервенция лекарствата се прилагат парентерално.

[ 16 ]