Лимфоцитна папулоза: причини, симптоми, диагноза, лечение

Първото описание на заболяването лимфоцитна папулоза принадлежи на А. Дюпон (1965). През 1968 г. У. Л. Макаули въвежда термина „лимфоматоидна папулоза“ за дългосрочни, доброкачествени, самозаздравяващи папулозни обриви, които имат злокачествен хистологичен вид.

Клинично, първоначалните промени се характеризират с еритематозни петна или червеникаво-кафяви папули. След това те стават хеморагични или некротични, могат спонтанно да изчезнат в рамките на 3-6 седмици, а в някои случаи едва след няколко месеца, оставяйки хиперпигментация или белези. Лезиите са локализирани по торса и крайниците, понякога по лицето. Възможно е да има екземоподобни промени. Общото състояние на пациентите не е нарушено, лимфните възли не са променени.

Патоморфология на лимфоцитна папулоза. R. Willemse et al. (1982) идентифицират два хистологични типа, А и В, в зависимост от естеството на клетките, които изграждат инфилтрата. Тип А се характеризира с наличието на големи атипични клетки с везикуларни ядра от нелимфоиден произход; тип В съдържа предимно атипични мононуклеарни клетки с церебриформни ядра, които са склонни да проникват в базалните и супрабазалните слоеве на епидермиса, и голям брой големи атипични нелимфоидни клетки.

Тази хистологична картина, според авторите, корелира с клиничните прояви. По този начин, папулозните и нодуларните елементи се класифицират като хистологичен тип А, а плаковите елементи - като тип Б. В някои случаи има преходна картина между типове А и Б. Освен това, хистологичната картина зависи от стадия на развитие на елемента, което е особено добре видимо при лимфоматоидна папулоза тип AAR. Willemse et al. (1982) подразделят хистологичната еволюция на елемента на четири етапа: първият етап на ранните промени се характеризира с наличието на повърхностен периваскуларен инфилтрат от малки лимфоцити, мононуклеарни клетки с церебриформни ядра, хистиоцити с примес на неутрофилни и еозинофилни гранулоцити. Броят на големите атипични клетки с масивна цитоплазма и разцепено ядро е незначителен. Инфилтратът е склонен да се разполага между снопове колагенови влакна; промени в съдовете не се откриват. Вторият етап на развиващия се елемент се характеризира с по-дифузен инфилтрат, проникващ в по-дълбоките слоеве на дермата и дори в подкожната мастна тъкан. Увеличава се броят на големите, атипични клетки, могат да се наблюдават митотични фигури, съдове с подуване и пролиферация на ендотела, забелязват се екстравазати на еритроцити, както и неутрофилни и еозинофилни гранулоцити. Третият етап на напълно развит елемент се характеризира с дифузна инфилтрация с проникване на инфилтратни клетки в епидермиса и в дълбоките слоеве на дермата до подкожната мастна тъкан. Инфилтратът се състои от голям брой големи атипични клетки с нелимфоиден произход, хистиоцити, неутрофилни, а понякога и еозинофилни гранулоцити. Забелязват се голям брой митотични фигури. Малки лимфоцити и мононуклеарни клетки с церебриформни ядра са разположени само по периферията на лезията. Има огнища на некроза, а при некротични папули - пълно разрушаване на епидермиса с улцерация и корички. Кръвоносни съдове понякога с фибриноидни промени в стените, придружени от екстравазати на еритроцити, особено в папиларния слой на дермата. Четвъртият етап на регресия на елемента се отличава с повърхностни, предимно периваскуларни инфилтрати, състоящи се от лимфоцити и хистиоцити. Мононуклеарни клетки с церебриформни ядра, неутрофилни и еозинофилни гранулоцити присъстват в малки количества. Големи атипични клетки с нелимфоиден произход са единични или напълно липсват.

Тип B се различава от тип A по липсата на паралелизъм в хистологичната и клиничната картина. Дори в клинично изразената форма инфилтратът не е дифузен. Характерна особеност на този тип е инвазията на базалните и супрабазалните слоеве на епидермиса от голям брой мононуклеарни елементи с хиперхромни и церебриформни ядра. Подобни клетки се откриват и в периваскуларни инфилтрати, в които се откриват неутрофилни, а понякога и еозинофилни гранулоцити в големи количества.

А. В. Акерман (1997) също разграничава 2 вида лимфоматоидна папулоза - вид, подобен на mycosis fungoides, и вид, подобен на болестта на Ходжкин, и разглежда лимфоматоидната папулоза като CD30+ лимфом, като смята, че клиничните прояви и на двата варианта са идентични. Хистологично първият вариант се характеризира с наличието на смесен инфилтрат с атипични лимфоцити с церебриформни ядра, а вторият - мономорфен инфилтрат с наличието на множество атипични бинуклеарни и дори многонуклеарни лимфоцити.

Г. Бург и др. (2000) смятат, че тъй като малки и големи плеоморфни клетки и всички преходни форми могат да бъдат открити при един и същ пациент едновременно, но в елементи от различни периоди на съществуване, няма смисъл да се прави разделяне на А- и В-типове.

Проучванията за пренареждане на гени показват възможността за развитие на болест на Ходжкин, лимфоматоидна папулоза и кожен Т-клетъчен лимфом от единичен Т-клетъчен клон.

Лимфоматоидната папулоза се диференцира от плакатния стадий на микозис фунгоидес; болестта на Ходжкин; ухапванията от насекоми; и парапсориазата на Муха-Гоберман.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]