Кожна хистиоцитоза X: причини, симптоми, диагноза, лечение

Хистиоцитоза X (син. Медуларен хистиоцитна ретикулоза, злокачествена retikulogistiotsitoz). Хистиоцитоза на Лангерхансовите клетки образуват групата, състояща се Letterer-Сива заболяване, Henda-Shyullera-Christian, еозинофилен гранулом, вродена samozazhivayuschy retikulogistiotsitoz и клетъчна хистиоцитоза на nondeterministic.

Рядко прогресивно системно заболяване на мононуклеарно-хистиоцитната система с неопластична пролиферация на атипични хистиоцити и други мононуклеарни фагоцити. Продължителността на заболяването е остра, със средна продължителност на живота до 6 месеца. В този случай се отбелязват хепатоспленомегалия, инфилтрация на костен мозък, лимфаденопатия, жълтеница, повишена температура, анемия. N. Rappaport (1966) отличава две клинични форми на злокачествена хистиоцитоза: висцерална форма с ранно засягане на хемопоетичните органи и кожна форма, наблюдавана при приблизително 10% от случаите.

Когато кожна форма са клинично blyashkopolobnuyu множествена еритема или пъпка кафеникаво до лилаво със склонност за: кръвоизливи и язви, подкожни възли, napominayushie тези с еритема нодозум, лилаво, понякога се наблюдава в началото компресии болест.

Патология. Кожата предпочитане има фокална полиморфна инфилтрат локализиран по този начин и периваскуларна perifolikulyarno. Колкото повече инфилтрация на Май заема дълбоките участъци на дермата и подкожната мастна тъкан. Цитологичните признаци се различават значително. Разграничаване на следните групи от пролифериращи клетки; атипични неопластични хистиоцити - с голям pueyrkoobraznymi или хиперхромни, често lobate ядра, съдържащи нуклеоли и базофилна цитоплазма pyroninophilic; макрофаги с ядки от различни конфигурации, включително, в цитоплазмата на еритроцитите в резултат на многобройни erythrophagocytosis, клетъчни остатъци, тромбоцити и хемосидерин lipidsoderzhashie комплекси; добре диференцирани хистиоцити са големи овални или удължени клетки с еозинофилен цитоплазмата и ядрото puzyrkoobraznym съдържащ фа-гоцитната еритроцити и други включвания. Сред горните форми има множество клетки от преходен тип. Некрозата често се наблюдава. Освен хистиоцити инфилтрация съдържа неутрофилно и еозинофилни гранулоцити, плазмени клетки, лимфоцити, гигантски клетки, често странни форми, наподобяващи reticulosarcoma клетки. Nefagotsitiruyuschie малки клетки с бледо цитоплазма и хиперхромни ядра идентични с така наречената progistiotsitami, въпреки че тяхната структура не е ясно дефиниран в подкожната мастна тъкан често се маркира с картина на паникулит фокална lipogranulemami. Хистохимично, в много клетки, активността на неспецифичната естераза се определя дифузно или под формата на гранули. Ultrastructurally в хистиоцитите идентифицирани като специфично образование "ракета", която може да служи като надежден диагностичен маркер хистиоцитоза Х.

[1], [2], [3]