Хистиоцитоза X на кожата: причини, симптоми, диагноза, лечение

Хистиоцитоза X (син.: хистиоцитна медуларна ретикулоза, злокачествена ретикулохистиоцитоза). Лангерханс-клетъчните хистиоцитози са група, която включва болестта на Летерер-Сиве, болестта на Ханд-Шюлер-Крисчън, еозинофилен гранулом, вродена самовъзстановяваща се ретикулохистиоцитоза и хистиоцитоза на неопределени клетки.

Рядко прогресиращо системно заболяване на мононуклеарно-хистиоцитната система с неопластична пролиферация на атипични хистиоцити и други мононуклеарни фагоцити. Протичането на заболяването е остро със средна продължителност на живота до 6 месеца. Наблюдават се хепатоспленомегалия, инфилтрация на костния мозък, увеличени лимфни възли, жълтеница, треска и анемия. H. Rappaport (1966) разграничава две клинични форми на злокачествена хистиоцитоза: висцерална форма с ранно засягане на хематопоетичните органи и кожна форма, наблюдавана в приблизително 10% от случаите.

При кожната форма клиничните находки включват плакоподобна еритема или множествени папули от кафеникав до лилав цвят с тенденция към кръвоизлив и улцерация, подкожни нодули, наподобяващи тези при еритема нодозум, лилави на цвят, понякога наблюдавани в ранните стадии на заболяването.

Патоморфология. Кожата съдържа предимно фокален полиморфен инфилтрат, локализиран по този начин периваскуларно и перифоликуларно. По-голям инфилтрат заема дълбоките части на дермата и подкожната мастна тъкан. Цитологичните признаци варират значително. Разграничават се следните групи пролифериращи клетки: атипични неопластични хистиоцити - големи с мехурчести или хиперхромни, често лобулирани ядра, съдържащи ядърца, и базофилна пиролинофилна цитоплазма; макрофаги с ядра с различна конфигурация, съдържащи в цитоплазмата си множество еритроцити в резултат на еритрофагоцитоза, клетъчни остатъци, тромбоцити, хемосидерин и липидосъдържащи комплекси; добре диференцираните хистиоцити са големи овални или удължени клетки с еозинофилна цитоплазма и мехурчесто ядро, съдържащо фагоцитирани еритроцити и други включвания. Сред горните форми има множество преходни клетки. Често се наблюдава некроза. В допълнение към хистиоцитите, инфилтратите съдържат неутрофилни и еозинофилни гранулоцити, плазмени клетки, лимфоцити, гигантски клетки, често с причудливи форми, наподобяващи ретикулосаркомни клетки. Малките нефагоцитни клетки с бледа цитоплазма и хиперхроматични ядра са идентични с така наречените прохистиоцити, въпреки че структурата им не е ясно дефинирана. В подкожната мастна тъкан често се наблюдава картина на паникулит с фокални липогрануломи. Хистохимично, в много клетки, активността на неспецифичната естераза се определя дифузно или под формата на гранули. Ултраструктурно, в хистиоцитите се откриват специфични образувания под формата на "ракети", които могат да служат като надежден диагностичен маркер за хистиоцитоза X.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]