Хронична бъбречна недостатъчност при деца

Хроничната бъбречна недостатъчност при деца е неспецифичен синдром, който се развива с необратимо намаляване на хомеостатичните функции на бъбреците поради тежкото им прогресиращо заболяване.

Кодове по МКБ-10

• N18.0. Терминален стадий на бъбречна недостатъчност.
• N18.8. Други прояви на хронична бъбречна недостатъчност.
• N18.9. Хронична бъбречна недостатъчност, неуточнена.

Епидемиология

Според данни от литературата, честотата на хронична бъбречна недостатъчност сред децата е 3-50 на 1 000 000 деца. Всяка година 4-6 души от 1 000 000 пациенти под 15-годишна възраст се нуждаят от започване на бъбречно-заместителна терапия поради хронична бъбречна недостатъчност.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Рискови фактори за хронична бъбречна недостатъчност при деца

Основните рискови фактори за развитие на хронична бъбречна недостатъчност:

• торпиден прогресиращ ход на нефропатията;
• ранно намаляване на бъбречната функция;
• бъбречна дизембриогенеза;
• нарастваща нестабилност на клетъчните мембрани;
• влияние на наркотиците.

Рисковата група за развитие на хронична бъбречна недостатъчност включва пациенти, страдащи от:

• тъканна бъбречна дизембриогенеза;
• тежка уропатия;
• тубулопатии;
• наследствен нефрит;
• склерозиращи варианти на нефрит.

Причини за хронична бъбречна недостатъчност

Как се развива хроничната бъбречна недостатъчност при деца?

Установено е, че при повечето пациенти със СФК около 25 мл/мин и по-малко, неизбежно настъпва терминална хронична бъбречна недостатъчност, независимо от характера на заболяването. Съществува адаптивен отговор на интрареналната хемодинамика към загубата на маса от функциониращи нефрони: намаляване на съпротивлението в аферентните (по-изразено) и еферентните артериоли на функциониращите нефрони, водещо до повишаване на скоростта на интрагломеруларния плазмен поток, т.е. до хиперперфузия на гломерулите и повишаване на хидравличното налягане в техните капиляри.

Патогенеза на хронична бъбречна недостатъчност

Симптоми на хронична бъбречна недостатъчност при деца

В началния стадий на хронична бъбречна недостатъчност оплакванията и клиничните симптоми на пациентите могат да бъдат до голяма степен свързани с основното заболяване. За разлика от острата бъбречна недостатъчност, хроничната бъбречна недостатъчност се развива постепенно. Клиничната картина често се развива при SCF под 25 ml/min. Усложненията, увреждането на други органи и системи при хронична бъбречна недостатъчност при деца се появяват по-рано, отколкото при възрастни, и са по-изразени.

Симптоми на хронична бъбречна недостатъчност

Класификация на хроничната бъбречна недостатъчност

Съществуват много различни класификации на бъбречната дисфункция, разработени от местни и чуждестранни автори и базирани на различни принципи. Последните са: стойността на гломерулната филтрация, концентрацията на серумния креатинин, дисфункцията на тубулите и стадирането на клиничните симптоми. В нашата страна няма единна общоприета класификация на бъбречната дисфункция при децата.

Видове хронична бъбречна недостатъчност

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Диагностика на хронична бъбречна недостатъчност

Етапи на диагностициране на хронична бъбречна недостатъчност.

• Медицинска анамнеза: наличие и продължителност на протеинурия, артериална хипертония, забавено физическо развитие, рецидивираща инфекция на пикочните пътища и др.
• Фамилна анамнеза: индикации за поликистоза, синдром на Алпорт, системни заболявания на съединителната тъкан и др.
• Обективно изследване: забавяне на растежа, поднормено тегло, скелетни деформации, признаци на анемия и хипогонадизъм, повишено кръвно налягане, патология на фундуса, намалена острота на слуха и др.

Диагностика на хронична бъбречна недостатъчност

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Лечение на хронична бъбречна недостатъчност при деца

Преди започване на лечение на пациент с хронична бъбречна недостатъчност е необходимо да се определи заболяването, довело до развитие на бъбречна недостатъчност, стадият и основните клинични и лабораторни симптоми на бъбречна дисфункция. Недвусмисленото тълкуване на тези важни показатели се счита за важно за тактиката на лечение и следователно за използването на едни и същи терминологични и диагностични подходи.

Пациентите с хронична бъбречна недостатъчност се нуждаят от корекция на диетата и лечение на синдрома.

Как се лекува хроничната бъбречна недостатъчност?

Превенция на хронична бъбречна недостатъчност при деца

Мерки за предотвратяване на склероза на бъбречния паренхим и намаляване на масата на функциониращите нефрони, водещи до намаляване на риска от развитие на хронична бъбречна недостатъчност:

• пренатална диагностика на различни малформации на пикочните пътища;
• навременна хирургична корекция на обструктивни уропатии;
• ефективно лечение на придобити бъбречни заболявания и оценка на факторите на прогресия.

Прогноза

Всеки от методите за бъбречно-заместителна терапия има определен период на преживяемост, а трансплантацията също се счита не за краен етап от лечението, а само за един от етапите. След загуба на функцията на трансплантацията е възможно връщане към перитонеална диализа или, в случай на загуба на перитонеална функция, към хемодиализа с последваща ретрансплантация. Съвременното ниво на развитие на бъбречно-заместителната терапия ни позволява да прогнозираме няколко десетилетия активен и пълноценен живот. Въпреки това, хроничната бъбречна недостатъчност се счита за прогресиращо заболяване, а смъртността сред децата, получаващи диализа, е 30-150 пъти по-висока, отколкото в общата популация. На настоящия етап очакваната продължителност на живота на дете, започнало да получава диализа преди 14-годишна възраст, е около 20 години (данни от САЩ). Ето защо диагностичният и терапевтичен подход към хроничната бъбречна недостатъчност трябва да бъде насочен към първична превенция, ранна диагностика и активно лечение на всички етапи.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]