Алвеоларна микролитиаза на белите дробове: причини, симптоми, диагноза, лечение

Алвеоларната микролитиаза на белите дробове е заболяване, характеризиращо се с отлагане на вещества в алвеолите, състоящи се от минерални съединения и протеини. Заболяването е рядко, среща се във всяка възраст, но предимно във възрастта 20-40 години. Жените са по-често засегнати.

Причина, патогенеза, патоморфология на алвеоларната микролитиаза на белите дробове

Причината и патогенезата са неизвестни. При много пациенти значение имат наследствените фактори и влиянието на професионалните рискове.

Същността на заболяването се крие в хиперпродукцията и натрупването на протеин в алвеолите, в които се отлагат микрокристали от калциев карбонат и фосфат, което нарушава процесите на вентилация и перфузия, водещи до развитие на интерстициална фиброза и дихателна недостатъчност.

Характерните патоморфологични признаци на заболяването са:

• повишена плътност на белодробната тъкан, особено в долните лобове;
• откриване на микрокамъни в алвеолите и бронхиолите с диаметър 1-3 mm, съдържащи калциев карбонат и фосфат, както и микроелементи натрий, калий, мед, цинк, магнезий; микролитите имат концентрична сложна структура;
• развитие на интерстициална фиброза с напредването на заболяването;
• откриване на макрофаги в областта на микролитите.

Симптоми на алвеоларна микролитиаза на белите дробове

Алвеоларната микролитиаза дълго време остава незабелязана. С напредването ѝ обаче се появяват оплаквания от задух, бърза умора, обща слабост, палпитации при физическо натоварване и болка в гърдите. Кашлица може да се появи поради развитието на хроничен бронхит.

В стадия на развитата клинична картина се наблюдават цианоза на видимите лигавици, инспираторна диспнея, удебеляване на крайните фаланги под формата на „барабанни пръчки“ и промени в ноктите под формата на „часовникови стъкла“. С развитието на декомпенсирана белодробна болест на сърцето се появяват отоци на краката и болка в дясното подребрие поради увеличен черен дроб.

Физикалният преглед на белите дробове не показва съществени промени. Някои пациенти могат да имат кутиевиден оттенък на перкусионния звук (поради развитието на емфизем), в долните части на белите дробове могат да се чуят крепитации или фини мехурчести хрипове.

1 При аускултация на сърцето се определя акцент на втори тон върху белодробната артерия (с развитие на белодробна хипертония), възможно е образуването на митрална стеноза с появата на съответни звукови симптоми (клаптящ първи тон, щракване на отварянето на митралната клапа, ритъм „пъдпъдък“, пресистолични и протодиастолични шумове). Развитието на митрална стеноза се дължи на калцификация на левия атриовентрикуларен отвор.

Лабораторни данни

1. Общ кръвен анализ - без съществени характерни промени. С развитието на тежка дихателна недостатъчност се появява симптоматична еритроцитоза, с добавяне на гноен бронхит се увеличава СУЕ, появява се левкоцитоза.
2. Анализ на храчки и течност от бронхиален лаваж - могат да се открият микролити, но на този признак не се придава голяма диагностична стойност, тъй като може да присъства при хроничен обструктивен бронхит и белодробна туберкулоза.

Същевременно съществува мнение, че концентричната структура на откритите микролити е характерна за алвеоларната микролитиаза.

3. Биохимичен кръвен тест - може да има хиперкалцемия, леко повишаване на нивата на фосфати, но тези промени са нередовни и нямат голяма диагностична стойност.
4. Имунологични изследвания - без съществени промени.

Инструментални изследвания

1. Рентгеново изследване на белите дробове. Характерен признак на алвеоларната микролитиаза в ранния стадий е откриването на симетрични множествени дребнофогални сенки с висок интензитет предимно в средните и долните части на двата бели дроба. Рентгеновата картина наподобява разпръснат пясък - симптом на "пясъчна буря". Този симптом се счита за патогномоничен за алвеоларната микролитиаза.

С прогресирането на заболяването, на фона на персистиращи гореспоменати симптоми, се появяват изразени признаци на интерстициални промени (периваскуларна, перибронхиална, интерлобарна пневмосклероза) и се разкриват уплътнени и калцифицирани бронхиални стени. Наред с интензификацията на интерстициалните промени, броят на фокалните обриви се увеличава, а прозрачността на белодробната тъкан намалява. Тези промени са най-силно изразени в долните и средните отдели; в горните отдели понякога се определят големи въздушни емфизематозни були.

В напредналия стадий на заболяването малките фокални сенки се сливат в масивни потъмняващи области, те могат да заемат 1/2-2/3 от белодробния лоб и да обхванат и горните части на белите дробове. Конгломератите от фокални потъмнявания могат да бъдат толкова интензивни и обширни, че затрудняват разграничаването на сенките на сърцето и медиастинума.

Доста често на рентгенографии може да се види калцификация по сърдечните контури, както и субплеврално натрупване на калций.

2. Компютърната томография на белите дробове разкрива дифузна калцификация на белодробната тъкан.
3. Перфузионната белодробна сцинтиграфия с 99mTc- разкрива интензивно дифузно натрупване на изотопа, потвърждавайки калцификация на белодробната тъкан.
4. Изследване на вентилационната функция на белите дробове разкрива развитието на рестриктивен тип дихателна недостатъчност (намален жизнен капацитет).
5. Анализ на кръвните газове - с напредването на заболяването и развитието на дихателна недостатъчност, парциалното кислородно налягане в артериалната кръв намалява.
6. ЕКГ - с развитието на белодробна хипертония се появяват признаци на миокардна хипертрофия на дясното предсърдие и дясната камера.
7. За потвърждаване на диагнозата се използва изследване на биопсия на белодробна тъкан. В биопсичния материал се определят микролити в алвеолите с помощта на светлинна и електронна микроскопия, а в епителните клетки на бронхиолите се открива прекомерно количество гликогенови гранули.

Програма за изследване на алвеоларна микролитиаза на белите дробове

1. Общи изследвания на кръв и урина.
2. Биохимичен кръвен тест: определяне на общ протеин, протеинови фракции, аминотрансферази, калций, фосфор, алкална фосфатаза.
3. Анализ на храчки и бронхиални промивки - откриване на микролити с концентрична структура.
4. Рентгеново изследване на белите дробове, ако е възможно - компютърна томография на белите дробове.
5. Спирометрия.
6. ЕКГ.
7. Белодробна биопсия (трансбронхиална, ако не е информативна - отворена).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]