Тумор на Вилмс - Преглед на информацията

Туморът на Уилмс е кръстен на немския хирург Макс Уилмс (1867-1918), който за първи път публикува описание на седем случая на този тумор при деца през 1899 г.

Епидемиология на тумора на Уилмс

Туморът на Вилмс представлява 5,8% от всички злокачествени неоплазми при децата. Честотата на тумора на Вилмс в педиатричната популация е 7,20 на 100 000. Средната възраст на засегнатите е 36 месеца за момчетата и 43 месеца за момичетата. Пиковата честота се регистрира на възраст от 2 до 4 години. Във възрастовата група под 5 години този тумор се нарежда на 3-4 място по честота, като представлява около половината от всички неоплазми, открити при деца на тази възраст. Съотношението на честота между момчетата и момичетата е еднакво.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Причини и патогенеза на тумора на Уилмс

Туморът на Уилмс в 60% от случаите е следствие от соматична мутация, 40% от туморите на Уилмс са причинени от наследствено обусловени мутации. Мутациите на рецесивните супресорни гени WT1, WT2 и p53, разположени в хромозома 11, са от голямо значение в патогенезата на този тумор. Според двустепенната теория за канцерогенезата на Кнудсън, началният механизъм на тумора на Уилмс може да се счита за мутация в зародишната клетка, а след това промяна в алтернативния ген в хомоложната хромозома. В допълнение към идиопатичните аберации, туморът на Уилмс може да бъде проява на такива наследствени синдроми като синдром на Беквит-Видеман, WAGR (тумор на Уилмс, аниридия, генитоуринни аномалии и умствена изостаналост), хемихипертрофия, синдром на Денис-Драш (интерсексуални разстройства, нефропатия, тумор на Уилмс) и синдром на Льо-Фраумени.

Причини и патогенеза на тумора на Уилмс

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Симптоми на тумора на Уилмс

Най-честият симптом на тумор на Wilms при деца е асимптоматична поява на палпируем тумор (61,6%). Често неоплазмата се открива по време на преглед на дете при липса на оплаквания (9,2%). Освен това са възможни макрохематурия (15,1%), запек (4,3%), загуба на тегло (3,8%), инфекция на пикочните пътища (3,2%) и диария (3,2%). Рядко описвани прояви на тумор на Wilms при деца са гадене, повръщане, болка, поява на коремна херния с голям тумор и повишено кръвно налягане.

Симптоми и диагноза на тумор на Уилмс

Лечение на тумор на Уилмс

Най-добри резултати се постигат с мултимодален подход, включващ хирургия, химиотерапия и лъчетерапия. Всички пациенти се подлагат на нефректомия и цитостатична терапия.

Оптималната последователност от операция и химиотерапия остава спорна.

Лъчетерапията се провежда в адювантен режим, при висока разпространеност на туморния процес, както и при наличие на неблагоприятни фактори за прогресия на заболяването. Алгоритмите за лечение се определят въз основа на стадия на заболяването и туморната анаплазия.

В Северна Америка туморът на Уилмс се лекува с незабавна нефректомия, последвана от химиотерапия със или без постоперативна лъчетерапия.

Лечение на тумор на Уилмс