Сирингома

Сирингомът (син.: множествен сирингоаденом, еруптивен хидраденом) е дефект в развитието на екринната потна жлеза, подобен по структура на каналния отдел в горната част на дермата.

Епидемиология

Честотата на сирингом при пациенти със синдром на Даун е 30 пъти по-висока, отколкото в популацията на пациенти с други психични заболявания. Сирингомът е компонент на синдрома на Николау-Балус (еруптивен сирингом, милиарни кисти и вермиформна атрофодермия). Сирингомът често се комбинира с доброкачествени тумори или малформации на кожата.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Патогенеза

В повърхностните и средните отдели на дермата се намират голям брой малки и средни по размер кисти с кръгла или овална форма, покрити с два слоя епителни клетки. Слоят от клетки, съседен на базалната мембрана, е сплескан, ядрата им са интензивно оцветени; слоят, обърнат към кухината на кистата, се състои от по-светли кубични или призматични клетки. Съдържанието на кистите е хомогенно или леко гранулирано.

В допълнение към кисти, сирингомът съдържа тънки нишки от малки клетки с тъмни ядра. Някои нишки са кистозно разширени на единия полюс, наподобявайки по форма попови лъжички, което е типично за този тумор. Могат да се наблюдават кисти, покрити със стратифициран плосък епител и изпълнени с пластови маси от кератин. Тези кисти понякога се разкъсват, съдържанието им навлиза в дермата, причинявайки гигантоклетъчна реакция, и след това калцифицират. Понякога при кистите на сирингома се наблюдава изразена пролиферация на лигавични клетки с образуване на твърди нишки, прорастващи през базалната мембрана - сирингоцистаденом. Стромата на тумора е предимно непроменена, но понякога в нея се откриват лимфохистиоцитни инфилтрати. В допълнение към обичайния вариант на хистологичната структура е описан и светлоклетъчен вариант на сирингома.

Хистохимичното изследване разкрива активността на ензими, характерни за екринните жлези - сукцинатдехидрогеназа, фосфорилаза и левцинаминопептидаза, докато лизозомните ензими, характерни за апокринните структури (кисела фосфатаза и бета-глюкуронидаза), се откриват много слабо. Светлоклетъчният вариант на сирингома се характеризира с високо съдържание на гликоген. Електронната микроскопия разкрива микроворси, доста лизозоми и тонофиламенти в клетките, покриващи тръбните структури.

Хистогенеза на сирингома

Съществуват различни гледни точки относно хистогенезата на сирингома. Някои автори, въз основа на хистохимични и електронно-микроскопски данни, смятат, че този тумор има екринна диференциация, докато локализацията в местата на натрупване на апокринни жлези, обривът на елементите предимно в пубертетния период и хистотопичната връзка с незрели космени фоликули и мастни жлези не изключват апокринната генеза в някои случаи.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Симптоми сирингоми

Туморът често е множествен, разположен симетрично по лицето, особено в областта на клепачите, по гърдите, по-рядко на други места. Развива се по-често при жени по време на пубертета, описани са фамилни случаи. Освен това е описана ограничена локализация на сирингома по вулвата, пениса, проксималните фаланги на ръцете. Сирингомът, локализиран по скалпа, може да бъде съпроводен с дифузна алопеция.

Множественият вариант на сирингома е представен от малки възли, леко изпъкнали над повърхността на кожата, леко лъскави, сякаш полупрозрачни или жълтеникави.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза на сирингома е доста проста и се основава на наличието на множество малки кисти и подобни на попови лъжички дуктални структури.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]