Злокачествен екринен пором: причини, симптоми, диагноза, лечение

Злокачествената екринна порома (син.: порокарцином, епидермотропен екринен карцином, екринен порокарцином) е много рядък тумор, обикновено възникващ на фона на дългогодишна екринна порома или de novo върху непроменена кожа. Обикновено се среща при възрастни хора, средната възраст на пациентите е 67 години, еднакво често при мъже и жени. В 45% от случаите туморът е локализиран върху кожата на долните крайници, в 20% - върху кожата на торса, в 15% - върху главата и в 10% - върху горните крайници. Рядко порокарциномът може да има необичайна локализация, по-специално върху нокътното легло на фона на радиационен дерматит, или да се появи при пациент, страдащ от пигментирана ксеродермия.

Симптоми на злокачествена екринна порома

Клинично се проявява като екзофитен възел, чиято повърхност е ерозирана, на широка основа, с диаметър 1-5 см. Растежът е относително бавен, със забавено метастазиране в регионалните лимфни възли в 30%. В някои случаи метастазирането е съпроводено с лимфостаза.

Патоморфологията се характеризира с базалоидни клетъчни разраствания в епидермиса и клетъчни комплекси в дермата. Интраепидермалният компонент, за разлика от доброкачествения си аналог, е представен от фокални клъстери от големи клетки с хиперхроматични, полиморфни ядра, митотични фигури и некротични огнища. В клъстерите на туморните клетки понякога се виждат каналоподобни структури. Интрадермалните комплекси се състоят от светли клетки с големи атипични ядра, съдържащи едро диспергиран хроматин. Сред клетъчните разраствания се откриват цепковидни или фино кистозни кухини и ортокератотични "рогови перли". По периферията на туморните тяжи се образува възпалителен инфилтрат. Туморни клетки понякога се откриват в лимфните съдове на дермата. Следните хистологични варианти могат да се наблюдават с различна честота при първичен порокарцином: паджетоиден клетъчен тип в хиперпластичен епидермис; клетки с бистра цитоплазма с високо съдържание на гликоген; слузни огнища в стромата; периневрална инвазия. При вариантите на светлите клетки е открита ниска фосфорилазна активност, която е свързана с дефицит на този ензим при пациенти със захарен диабет, а това от своя страна води до натрупване на гликоген в туморните клетки. Ултраструктурните изследвания потвърждават плоскоклетъчния епителен характер на клетките с наличие на тонофиламенти, преплетени цитоплазмени въси, компактни връзки и интрацитоплазмени лумени.

Хистогенеза на злокачествен екринен пором. Порокарциномът е злокачествен тумор с диференциация на структури, характерни за интраепидермалната част на канала на екринните потни жлези. При имунохистохимично изследване, структурите на каналите и огнищата на кератинизация дават положителна реакция с карциноембрионална ангиография, с ангиография на епителни мембрани и алфа-лактатен талбуминов антиген.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]