Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Синдром на Netherton: причини, симптоми, диагноза, лечение
Медицински експерт на статията
Последно прегледани: 05.07.2025
Комбинацията от ихтиоза - ихтиоза-форма вродена еритродермия (ламеларна ихтиоза) с увреждане на косата от типа нодуларен трихорексис в комбинация с атопия е описана за първи път от Е. В. Нетертън (1958).
Какво причинява синдрома на Нетертън?
Преди се е смятало, че болестта е заразна. В момента се приема автозомно-рецесивен тип наследяване. Засегнати са предимно жени.
Хистопатология
Характерните белези включват пролиферативна хиперкератоза (понякога с паракератоза), акантоза със спонгиоза, нормален или удебелен гранулиран слой, хипертрофия на дермалните папили, уголемяване на мастните и потните жлези, оток и умерени хронични възпалителни периваскуларни инфилтрати в горния дермален слой, състоящи се от лимфоцити и плазмени клетки.
Симптоми на синдрома на Нетертън
При раждането кожата на плода е изцяло покрита със сух жълтеникаво-кафяв филм, наподобяващ колодий. В литературата описанието на „колоиден“ плод (син. „лъскаво дете“) е една от тежките прояви на заболяването. В някои случаи колодиевият филм, съществувал известно време, се превръща в големи люспи (ламеларна десквамация на новородени) и напълно изчезва в ранна детска възраст, като кожата остава нормална през целия живот. В повечето случаи люспите, образувани от филма, остават върху кожата доживот (ламеларна ихтиоза).
С възрастта еритродермията регресира, а хиперкератозата се засилва. Лезията засяга всички кожни гънки, като кожните промени в тях често са по-изразени. Кожата на лицето обикновено е зачервена, опъната и лющеща се.
Скалпът е покрит с обилни люспи, ушните миди са усукани, с обилни рогови отлагания, включително в слуховите канали. Наблюдава се повишено изпотяване на кожата на дланите, стъпалата и лицето, отбелязва се бърз растеж на косата и ноктите (хипердермотогофия).
Нокътните плочи са деформирани и удебелени; наблюдават се субунгвална хиперкератоза и дифузна кератоза на дланите и стъпалата. Характерен симптом на ламеларна ихтиоза е също ектропионът, който често е съпроводен с лагофталм, кератит и фотофобия. Понякога при ламеларна ихтиоза се наблюдава умствена изостаналост.
Структурните аномалии на косата при синдрома на Нетертън могат да бъдат от различни видове: усукана коса; инвагиниращ трихорексис - напречни разкъсвания на косата, при които проксималният сегмент се забива в дисталния; нодуларен трихорексис - структурна деформация на косата с образуване на възли, подобни на удебелявания върху бамбукови пръчки. Промени в дебелината на косата се наблюдават при синдрома на Нетертън като комбинация от ламеларна ихтиоза с разцепване на косъма поради увреждане на кутикулата на 3-10 клона (трихоптилоза), докато косата не достига дължина повече от 5 см. Най-честата патология на косата при синдрома на Нетертън е трихорексисът (нодуларен или инвагиниращ). В резултат на дистрофични промени в косата може да се развие фокална или субтотална алопеция.
Какво те притеснява?
Как да разпознаем синдрома на Нетертън?
Синдромът на Нетертън се диференцира от десквамативна еритродермия на Лайнер-Мусу, псориатична еритродермия, ексфолиативен дерматит на Ритер и булозна епидермолиза.
Какво трябва да проучим?
Как да проучим?
Лечение на синдрома на Нетертън
Мерките за лечение се провеждат както при ихтиоза.