Синдром на Стивънс-Джонсън

Синдромът на Стивънс-Джонсън е токсико-алергично заболяване, което е злокачествен вариант на булозна еритема мултиформе ексудативна.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Причини Синдром на Стивънс-Джонсън

Възможни причини за заболяването често са лекарства (антибиотици, сулфонамиди, аналгетици, барбитурати и др.). Заболяването може да възникне и поради други алергени. В момента повечето дерматолози смятат, че) основата на многоформената ексудативна еритема и синдрома на Стивънс-Джонсън и синдрома на Лайел са токсико-алергичните реакции. Клинично и патогенетично разликата между тях не е качествена, а количествена. В този случай реакцията антиген-антитело е насочена към кератиноцитите с образуване на циркулиращи имунни комплекси в кръвния серум, отлагане на IgM и C3 компонент на комплемента по базалната мембрана на епидермиса и горната част на дермата.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Симптоми Синдром на Стивънс-Джонсън

Заболяването се характеризира с бързо начало с изразени общи симптоми (висока температура, артралгия, миалгия). След това, след няколко часа или 2-3 дни, се появяват лезии по кожата и лигавиците.

По кожата на торса, горните и долните крайници, лицето, гениталиите се появяват разпространени заоблени еритемато-едематозни петна с пурпурен цвят с периферна зона и хлътнал цианотичен център с диаметър от 1 до 3-51 см. Такива елементи на обрива наподобяват обриви с мултиформен ексудативен еритем. След това в центъра на много от тях се образуват тънкостенни, отпуснати мехури със серозно или хеморагично съдържание. Мехурите, сливайки се, достигат огромни размери. Отваряйки се, те оставят сочни яркочервени болезнени ерозии, по краищата на които има фрагменти от обвивките на мехурите („епидермална яка“). Под въздействието на леко докосване епидермисът „се плъзга“ (положителен симптом на Николски). Повърхността на ерозията с течение на времето се покрива с жълтеникаво-кафяви или хеморагични корички.

По лигавицата на устната кухина и очите се наблюдава хиперемия, оток, появяват се отпуснати мехури, след отваряне на които се образуват болезнени големи ерозии. Червената граница на устните е рязко отечна, хиперемирана, има кървящи пукнатини и е покрита с корички. Често се наблюдават явления на блефароконюнктивит до панофталмия, увреждане на лигавицата на уретрата, пикочния мехур, горните дихателни пътища. Тежките общи явления (треска, неразположение, главоболие и др.) продължават 2-3 седмици.

Усложнения и последствия

На този фон често се развиват пневмония, диария, бъбречна недостатъчност и други усложнения. В 30% от случаите се наблюдава фатален изход.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Диагностика Синдром на Стивънс-Джонсън

В кръвта се наблюдават левкоцитоза, еозинопения, повишена СУЕ, повишени нива на билирубин, урея, аминотрансфераза, промени в плазмената фибринолитична активност поради активиране на протеолитичната система и намаляване на общото количество протеин поради албумини.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза се провежда с пемфигус, синдром на Лайел и др.

[ 20 ]

Лечение Синдром на Стивънс-Джонсън

Кортикостероидите се предписват в количество от 1 mg/kg тегло на пациента (преразгледано за преднизолон) до постигане на изразен клиничен ефект, последвано от постепенно намаляване на дозата до пълно оттегляне в рамките на 3-4 седмици. Ако пероралното приложение е невъзможно, кортикостероидите се предписват парентерално. Предприемат се и мерки за инактивиране и отстраняване на антигени и циркулиращи имунни комплекси от организма, като се използват ентеросорбенти, хемосорбция, плазмафереза. За борба със синдрома на ендогенна интоксикация се прилагат парентерално 2-3 литра течности на ден (физиологичен разтвор, хемодеза, разтвор на Рингер и др.), както и албумин и плазма. Предписват се още калций, калий, антихистамини, а при заплаха от инфекция - широкоспектърни антибиотици. Външно се използват кортикостероидни кремове (лоринден С, дермоват, адвантан, тридерм, целестодерм с гаромицин и др.), 2% водни разтвори на метиленово синьо, гентия виолетово.