Лимфопролиферативни кожни заболявания: причини, симптоми, диагноза, лечение

Диагностичната оценка на доброкачествени и злокачествени лимфопролиферативни кожни заболявания е много трудна задача за патолога. През последните десетилетия е постигнат значителен напредък в тази област благодарение на напредъка в имунологията. Морфологичната основа за класификацията на лимфопролиферативните кожни заболявания е заложена в Килската класификация (1974 г.) и последващите ѝ модификации (1978 г., 1988 г.). Авторите основават морфологичната оценка на нозологичните форми на цитологичните характеристики на лимфоцита в съответствие с етапите на неговото последователно развитие от стволова клетка до клетки на паметта и локализацията му в нормален лимфен възел. От нозологичните форми, срещани директно в кожата, Килската класификация съдържа само микозис фунгоидес и синдром на Сезари.

За да се комбинират до известна степен клиничните и патоморфологичните критерии, класификацията на злокачествените кожни лимфоми трябва да включва широк спектър от клинични прояви, като се вземат предвид морфологичните особености на клетъчната пролиферация, което позволява да се определи степента на зрялост на клетъчните елементи.

Важен аспект е определянето на фенотипните характеристики на кожните лимфоми, използвайки имунологични маркери, типични за определени нозологични форми. За да се диференцират доброкачествени и злокачествени процеси, е необходимо да се вземат предвид и промените в генома на Т- или В-лимфоцитните рецептори, т.нар. генотипизиране.

G. Burg et al. (1994) допълнително включват в класификацията на неходжкиновите лимфоми на Кил голяма група редки лимфопролиферативни заболявания, протичащи в кожата, по-специално вариант на микозис фунгоидес под формата на грануломатозна нагъната кожа, лимфоматоидна папулоза, системна ангиоендотелиоматоза (ангиотропен лимфом), сиринголимфоидна хиперплазия с алопеция и редица други процеси, чиято принадлежност към истинските лимфоми на кожата не се споделя от всички.

По този начин, при формулирането на класификации на първични кожни лимфоми, съществува тенденция за комбиниране на основните морфологични характеристики, присъщи на клетките на лимфните възли, с имунологичните и генотипните характеристики на лимфоцитите от огнища на пролиферация в кожата.

Този процес изисква известни компромиси. Както отбелязват G. Burg et al. (2000), за да се постигне взаимно разбирателство с патолозите и хематоонколозите, е необходимо да се използва единна терминология и да се адаптира класификацията на нодалните лимфоми, като се допълни в съответствие с органоспецифичните характеристики на нозологичните форми, присъщи на кожата. Подобен подход е използван в класификацията REAL (Revised European American Lymphoma Classification, 1994), класификацията на WHO (1997), EORTC (European Organization for Research and Treatment of Cancer, 1997).

[ 1 ]