Еритема мултиформе ексудативен: причини, симптоми, диагноза, лечение

Еритема мултиформе ексудативна е остро, често рецидивиращо заболяване на кожата и лигавиците с инфекциозно-алергичен генезис, полиетиологично заболяване, предимно с токсико-алергичен генезис, развиващо се най-често под влияние на инфекции, особено вирусни, и ефектите на лекарства. Това заболяване е описано за първи път от Хебра през 1880 г.

Причини ексудативна мултиформена еритема

Причините и патогенезата на еритема мултиформе ексудативна остават неясни. Много учени обаче смятат, че заболяването има токсико-алергичен генезис. Заболяването се счита за хиперерична реакция, насочена към кератиноцитите. В кръвния серум на пациентите се откриват циркулиращи имунни комплекси и се наблюдава отлагане на IgM и C3 компоненти на комплемента в кръвоносните съдове на дермата. Тригерни фактори могат да бъдат вирусни и бактериални инфекции, лекарства. Установена е връзка с рикетсиоза. Съществуват две форми на заболяването: идиопатична с неизвестна етиология и вторична с установен етиологичен фактор.

Патогенеза

Хистопатология на ексудативна еритема мултиформе. Хистопатологичната картина зависи от клиничния характер на обрива. При макулопапулозната форма се наблюдават спонгиоза и вътреклетъчен оток в епидермиса. В дермата се наблюдават оток на папиларния слой и периваскуларен инфилтрат. Инфилтратът се състои от лимфоцити и някои полиморфонуклеарни левкоцити, понякога еозинофили. При булозни обриви мехурите са локализирани под епидермиса и само при стари обриви понякога могат да бъдат открити интраепидермално. Акантолизата винаги липсва. Понякога се виждат еритроцитни екстравазати без признаци на васкулит.

Патоморфология на еритема мултиформе ексудативна. Характерни промени в епидермиса и дермата, но в някои случаи епидермисът се променя предимно, в други - дермата. В тази връзка се разграничават три вида лезии: дермални, смесени дермо-епидермални и епидермални.

При дермалния тип се наблюдава инфилтрация на дермата с различна интензивност, понякога заемаща почти цялата ѝ дебелина. Инфилтратите се състоят от лимфоцити, неутрофили и еозинофили, гранулоцити. При изразен оток на папиларния слой на дермата могат да се образуват мехури, чиято покривка е епидермисът заедно с базалната мембрана.

Дермо-епидермалният тип се характеризира с наличието на мононуклеарен инфилтрат, разположен не само периваскуларно, но и близо до дермо-епидермалния преход. В базалните клетки се наблюдава хидропична дистрофия, а в спинозните клетки - некробиотични промени. В някои области инфилтратните клетки проникват в епидермиса и в резултат на спонгиоза могат да образуват интраепидермални везикули. Хидропичната дистрофия на базалните клетки в комбинация с изразен оток на папиларния слой на дермата може да доведе до образуване на субепидермални везикули. Доста често този тип произвежда екстравазати на еритроцити.

При епидермалния тип се наблюдава само слаба инфилтрация в дермата, главно около повърхностните съдове. Дори в ранните стадии епидермисът съдържа групи от епителни клетки с некротични явления, които след това претърпяват лизис, сливат се в твърда хомогенна маса, отделяйки се с образуването на субепидермален мехур. Тази картина е подобна на тази при токсична епидермална некролиза (синдром на Лайел). Понякога некробиотични промени се наблюдават в повърхностните части на епидермиса и, заедно с отока, водят до образуване на субкератинови мехури с последващо отхвърляне на горните му части. В тези случаи е трудно да се разграничи ексудативната еритема мултиформе от херпетиформния дерматит и булозния пемфигоид.

Хистогенеза на еритема мултиформе ексудативна. Основният механизъм на развитие на заболяването най-вероятно е имунен. Директната имунофлуоресцентна микроскопия разкрива висок титър на междуклетъчни циркулиращи антитела при пациентите, но резултатите от директната имунофлуоресцентна микроскопия на засегнатата тъкан са отрицателни. Тези антитела са способни да фиксират комплемента, за разлика от антителата в пемфигуса. Учените са установили увеличение на броя на лимфокини, макрофагиален фактор, което показва клетъчен имунен отговор. В клетъчния инфилтрат в дермата се откриват предимно Т-хелперни лимфоцити (CD4+), а в епидермиса - предимно цитотоксични Т-лимфоцити (CD8+). Имунните комплекси също участват в патогенезата, която се проявява предимно чрез увреждане на стените на кръвоносните съдове в кожата. По този начин се предполага, че се развива комбинирана имунна реакция, включваща реакция на свръхчувствителност от забавен тип (тип IV) и имунокомплексна алергична реакция (тип III). Разкрита е връзка на заболяването с HLA-DQB1 антигена.

Симптоми ексудативна мултиформена еритема

Клинично се проявява с малки еритематозни едематозни петна, макулопапулозни обриви с ексцентричен растеж с образуване на двуконтурни елементи поради по-ярката периферна и цианотична централна част. Могат да се появят пръстеновидни, кокардовидни фигури, везикули, а в някои случаи и мехури с прозрачно или хеморагично съдържание, вегетации. Предпочитаната локализация са екстензорните повърхности, особено на горните крайници. Обривите често се появяват по лигавиците, което е по-типично за булозната форма на ексудативна еритема мултиформе. Най-тежката клинична разновидност на булозната форма на заболяването е синдромът на Стивънс-Джонсън, който протича с висока температура, болки в ставите. Възможно е да има признаци на миокардна дистрофия и увреждане на други вътрешни органи (хепатит, бронхит и др.). Има изразена склонност на еритема мултиформе към рецидив, особено през пролетта и есента.

В клиничната практика се разграничават две форми на еритема мултиформе ексудативна - идиопатична (класическа) и симптоматична. При идиопатичната форма обикновено е невъзможно да се установи етиологичният фактор. При симптоматичната форма е известен определен фактор, причиняващ обрива.

Идиопатичната (класическа) форма обикновено започва с продромални симптоми (неразположение, главоболие, треска). След 2-3 дни остро се появяват симетрично разположени ограничени петна или сплескани едематозни папули с кръгла или овална форма, с размер 3-15 мм, розово-червени или яркочервени на цвят, които се увеличават по периферията си. Периферният ръб придобива цианотичен оттенък, централната част потъва. В центъра на отделните обриви се образуват нови папулозни елементи с абсолютно същия цикъл на развитие. На повърхността на елементите или върху непроменена кожа се появяват везикули с различни размери, везикули със серозно или хеморагично съдържание, заобиколени от тесен възпалителен ръб („симптом на птиче око“). След известно време мехурите спадат и ръбът им става цианотичен. В такива области се образуват концентрични фигури - херпесен ирис. Плътната им обвивка се отваря и се образуват ерозии, които бързо се покриват с мръсни, кървави корички.

Предпочитаната локализация на елементите са екстензорните повърхности на горните крайници, главно предмишниците и ръцете, но те могат да бъдат разположени и на други области - лицето, шията, пищялите и задната част на стъпалата.

Лезии на лигавиците и устните се срещат при приблизително 30% от пациентите. В началото се появяват подуване и хиперемия, а след 1-2 дни се появяват мехури или мехурчета. Те бързо се отварят, разкривайки кървящи яркочервени ерозии, като остатъците от гумите висят по краищата. Устните подуват, червената им граница е покрита с кървави и мръсни корички и повече или по-малко дълбоки пукнатини. Поради силна болка храненето може да бъде много трудно. Резултатът в повечето случаи е благоприятен, заболяването обикновено продължава 15-20 дни и изчезва безследно, рядко лека пигментация остава на местата на обривите за известно време. Понякога процесът може да се трансформира в синдром на Стивънс-Джонсън. Идиопатичната форма се характеризира със сезонност на заболяването (през пролетните и есенните месеци) и рецидиви.

При симптоматичната форма се появяват обриви, подобни на класическата ексудативна еритема. За разлика от класическия тип, началото на заболяването е свързано с приема на определен агент, няма сезонност и процесът е по-широко разпространен. Освен това, кожата на лицето и тялото е засегната в не по-малка степен, цианотичният оттенък на обрива не е толкова изразен, може да липсват пръстеновидни и „дъговидни“ (ирисови) фигурни обриви и др.

Медикаментозно индуцираната еритема мултиформе е предимно с фиксиран характер. От морфологичните елементи преобладават мехурите, особено когато процесът е локализиран в устната кухина и по гениталиите.

В зависимост от клиничната картина на обрива се различават макуларна, папулозна, макулопапулозна, везикулозна, булозна или везикулобулозна форма на ексудативна еритема.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза включва фиксирана сулфаниламидна еритема, дисеминиран лупус еритематозус, еритема нодозум, булозен пемфигоид, пемфигус, уртикария и алергичен васкулит.

Лечение ексудативна мултиформена еритема

При петнисти, папулозни и леки булозни форми се провежда симптоматично лечение - хипосенсибилизиращи (калциеви препарати, натриев тиосулфат), антихистамини и външно - анилинови багрила, кортикостероиди. В тежки случаи кортикостероидите се предписват перорално (50-60 мг/ден) или под формата на инжекции, при наличие на вторична инфекция - антибиотици, херпесна инфекция - антивирусни лекарства (ацикловир).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]