Кавернома на мозъка

Анормалните маси на мозъчните съдове принадлежат към цереброваскуларните заболявания, а едно от тях е церебралната кавернома.

Съществуват няколко алтернативни имена за този кавернозен струпване от анормални кръвоносни съдове, който е кавернома (от латински caverna - пещера, кухина): кавернозен ангиом (т.е. съдов тумор), кавернозен хемангиом (тумор от кръвоносни съдове), венозна малформация или мозъчна кавернозна малформация (от латински malus - лош и formatio - образувание). [ 1 ]

Епидемиология

Смята се, че 0,4-0,8% от населението има церебрален каверном и тази патология представлява 8-15% от всички съдови малформации на главния и гръбначния мозък. Симптоматичните малформации представляват поне 40-45% от случаите, те се диагностицират на възраст 40-60 години, но в 25% от случаите каверном се открива при дете или юноша. [ 2 ]

Почти половината от кавернозните малформации се откриват случайно: по време на мозъчни сканирания при посещение при лекар с неврологични оплаквания. [ 3 ]

Причини церебрални каверноми

Какви са причините за този вид образуване на мозъчни съдове? Етиологията му е свързана с вътрематочно нарушаване на образуването на ендотела, покриващ вътрешната повърхност на кръвоносните съдове, което се причинява от специфични мутации или делеции на определени гени.

Така наречените фамилни форми на кавернома представляват 30-50% от всички случаи, а свързаните с тях гени, които кодират протеини, взаимодействащи на мястото на свързване на ендотелните клетки, включват: CCM1 (KRIT1); CCM2 (MGC4607); CCM3 (PDCD10). Например, мутациите в гена CCM3, които могат да се унаследяват по автозомно доминантен модел, се считат за предопределени при образуването на каверноми в мозъка и гръбначния мозък, проявяващи се в детска възраст с множество мозъчни кръвоизливи.

Множествени каверноми се срещат в 15-20% от случаите, диагностицирани като множествена каверноматоза - с поява на симптомите в по-ранна възраст с повишен риск от кървене.

Каверномите обаче могат да се развиват и спорадично (de novo поява) - без ясно определени причини. В някои случаи те са свързани с йонизиращо лъчение, например при лъчетерапия на мозъка в детска възраст. [ 4 ]

Специалистите вземат предвид и факта, че при значителна част от пациентите появата на церебрален каверном се наблюдава при наличие на такава вродена малформация като венозна аномалия на развитието (ВРА) - венозен ангиом на мозъка, тъй като всички спорадични кавернозни маси се образуват в близост до анормалната вена. [ 5 ]

Размерът на мозъчната кавернома може да варира от няколко милиметра до няколко сантиметра. Най-често се локализира в супратенториалната област (в мозъка), може да се открие в бялото вещество или в съседство с мозъчната кора, а в 20% от случаите аномалията се открива в инфратенториалната област - в малкия мозък и зоната на задната черепна ямка. Същата съдова малформация може да се образува и в гръбначния мозък - каверном на гръбначния мозък.

Вижте също - кавернозен ангиом

Патогенеза

Изследователите продължават да изясняват патогенезата - молекулярните механизми на мозъчносъдовите малформации.

Въпреки че каверномът може да се увеличи, той не е раков тумор, а доброкачествена съдова маса - вид венозна малформация без хиперплазия на ендотелиоцити (ендотелни клетки).

Хистологично, каверномите са кръгли/овални образувания без капсули, състоящи се от неравномерно разширени тънкостенни капиляроподобни съдове с кухини, покрити с ендотел (без влакна в междуклетъчната матрица).

В тези тумороподобни маси, които приличат на малка малина или черница, няма мозъчна тъкан или интензивен артериален кръвен поток. Въпреки това, в съседния мозъчен паренхим може да се наблюдава тромбоза, отлагане на хемосидерин, продукт от разпадането на кръвния хемоглобин, и заместване на нервните клетки с глиални клетки (реактивна глиоза).

Разглеждат се различни теории за патогенезата на мозъчната кавернозна малформация - като се вземат предвид особеностите на структурата и функциите на мозъчните капиляри в кръвно-мозъчната бариера; с възможна стеноза на базалните и събирателните вени поради венозна аномалия на развитието (ВРА); повишено налягане в мозъчното капилярно легло; микрокървене в околните тъкани; и пролиферация на ендотелиоцити и фибробласти, произхождащи от герминативния мезенхим. [ 6 ]

Симптоми церебрални каверноми

Като правило, при малките каверноми симптомите отсъстват дълго време или през целия живот, но когато размерът на малформацията се увеличи, характерът на симптоматиката и нейната интензивност зависят от локализацията на съдовата формация. Те включват главоболие, замаяност, слабост в крайниците, проблеми с равновесието, сензорни нарушения (парестезии) и др.

Експертите свързват парциалните гърчове и епилептичните припадъци с микрокървене в каверноми на повърхността на полукълба или лобове на мозъка. И само каверномите на мозъчния ствол и гръбначния мозък не причиняват такива гърчове. Но сред симптомите на кавернозна малформация на мозъчния ствол се отбелязват: атаксия (нарушена координация на движенията), нарушен мускулен тонус, едностранна парализа на лицевия нерв, двойно виждане.

Кавернома в продълговатия мозък, най-ниската част на мозъчния ствол, може да причини спазми на диафрагмата, които наподобяват непрекъснато хълцане, а в някои случаи и дисфагия (затруднено преглъщане).

Каверном на моста на моста, който е част от мозъчния ствол, може до известна степен да повлияе на предаването на нервните импулси между мозъчната кора и малкия мозък и да наруши функционирането на ядрата на няколко черепномозъчни нерва. Поради това клиничната картина на такъв каверном може да включва: вестибуларни проблеми и трудности при стоене и движение, ритъм и пропорционалност на движенията, както и проблеми със слуха.

Каверномът на фронталния лоб има широк спектър от симптоми: от гърчове, нарушени волеви и целенасочени движения (с невъзможност за координирането им), проблеми с речта, писането и абстрактното мислене до по-дълбоки когнитивни нарушения и изразена инерция, както и до кататонична неподвижност.

В допълнение към гърчовете, каверномът на десния фронтален лоб може да бъде съпроводен от мигренозно главоболие, псевдодепресивен/псевдопсихопатичен синдром. При десничари каверномът на левия фронтален лоб може да причини състояние на апатия, свързани с артикулацията речеви нарушения, увреждане на паметта и проблеми с логическото мислене.

Каверномът на десния темпорален лоб може да се прояви с епилептични припадъци, нарушения на говора, загуба на паметта и халюцинации. Ако пациентът има каверном на левия темпорален лоб, освен епилептични припадъци, той или тя има затруднения с разпознаването и идентифицирането на звуци.

Сред симптомите, които могат да се проявят при кавернома на париеталния лоб, са сензорни нарушения на горните крайници, астереогноза и намалена способност за ориентиране в пространството; развива се апраксия (затруднено извършване на целенасочени действия); намаляват паметта и концентрацията на внимание.

Голямата кавернома на малкия мозък има отрицателно въздействие върху функцията на малкия мозък, проявяващо се като вестибуло-атактически синдром, и засяга способността за извършване на стереотипни и целенасочени движения. Освен това, кавернозната малформация на малкия мозък с тази локализация може да доведе до замаяност или гадене, шум в ушите или увреждане на слуха.

В случаите, когато каверномата е локализирана в гръбначния мозък, може да се развият изтръпване, слабост, проблеми с движението и чувствителността в крайниците (изтръпване или парене), парализа и загуба на контрол върху червата и пикочния мехур. [ 7 ]

Усложнения и последствия

Най-сериозното усложнение на тази мозъчна малформация е вътречерепният кръвоизлив на кавернома - в мозъчните мембрани или субарахноидален кръвоизлив - с клинична картина като при хеморагичен инсулт. И обикновено води до увеличаване на размера на кавернома и влошаване на симптомите, но съществува и висок риск от смърт.

Най-честите последици от кавернома на темпоралния лоб на мозъка включват невропсихиатрични разстройства като епилептогенна енцефалопатия и темпорална епилепсия.

Диагностика церебрални каверноми

Невъзможно е да се диагностицира церебрален каверном въз основа на симптомите на пациента. Необходими са образни изследвания, т.е. инструментална диагностика: компютърна томография и ултразвукова енцефалография, магнитен резонанс с висока резолюция - ЯМР на мозъка, ангиография на мозъка и гръбначния мозък.

Може да се извърши генетично изследване, за да се определи етиологията на заболяването.

Диференциална диагноза

Диференциалните диагнози включват: аневризма на мозъчната артерия и амилоидна ангиопатия; церебрален васкулит; глиом, медулобластом и други мозъчни злокачествени заболявания; първични хеморагични тумори (епендимом, глиобластом) и хеморагични метастази в мозъка; болест на Хипел-Линдау.

Лечение церебрални каверноми

Трябва да се разбира, че лечението на каверноми чрез медикаменти е насочено към облекчаване на съществуващите симптоми, тъй като няма фармакологични средства за "резорбция" на мозъчносъдова малформация.

Поради това се предписват различни лекарства за лечение на главоболие, а антиконвулсанти - антиепилептични лекарства - помагат за контролиране на гърчовите пристъпи.

Въпреки това, не всички пациенти имат епилептични припадъци, които са лечими - поради резистентност към фармакологични лекарства.

Повечето каверноми се лекуват консервативно чрез наблюдение на състоянието на пациента и проследяване на клиничните симптоми, като периодично се визуализира съдовата маса.

Хирургично лечение се извършва, ако гърчовете не могат да бъдат контролирани, имало е кръвоизлив в кавернома и съществува риск от рецидив. Много неврохирурзи считат за необходимо да се премахне de novo кавернома, както и нарастващите малформации.

В такива случаи, като се вземат предвид размерът и местоположението на кавернома, той се отстранява хирургично. А когато локализацията на масата прави неврохирургичната интервенция трудна или опасна, се използва стереотактична радиохирургия, при която прецизно дозирано гама-лъчение - т.нар. гама нож - се насочва директно към кавернома. [ 8 ], [ 9 ]

Повече информация в материала - ангиом на мозъка

Предотвратяване

В момента няма мерки за предотвратяване на развитието на това мозъчносъдово заболяване.

Прогноза

Прогнозата относно изхода на заболяването зависи от размера на мозъчната малформация, наличието на симптоми и усложнения, както и от скоростта и степента на нейното уголемяване.

Приема ли се в армията с каверном на мозъка или гръбначния мозък? Ако се открие тази малформация, тогава дори при липса на симптоми, преминаването на военна служба при наличие на такава патология поражда съмнения у медиците.