Хипопаратироидизъм при деца

Хипопаратироидизъм - недостатъчност на функцията на паращитовидната жлеза, характеризираща се с намаляване на производството на паратиреоиден хормон и нарушаване на метаболизма на калций и фосфор.

Код по МКБ-10

• E20 Gipoparatireoz.
• Е20.0 Идиопатический гипопаратиреоз.
• Е20.1 Псевдохипопаратироидизъм.
• E20.8 Други форми на хипопаратироидизъм.
• Е20.9 Гипопаратиреоз неуточнённый.

Причини за хипопаратироидизъм

• Постоперативен хипопаратироидизъм - в резултат на хирургични интервенции на щитовидната и паращитовидната жлеза.
• Увреждане на паращитови жлези (инфекции, излагане на радиация, амилоидоза, кръвоизлив).
• Идиопатичен вариант (автоимунна, хипоплазия или аплазия на паращитови жлези).
• Pseudohypoparathyreosis - синдром Albright, нечувствителност към паращитовидните целеви органи хормон, съчетана с нисък ръст, костно заболяване, хиперпигментация, калцификация на мека тъкан, забавяне на умствено развитие.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Патогенеза

Липса на РТН води до увеличаване на ниво на кръвен фосфор (поради бъбречна ефект намаляване РТН), както и хипокалцемия поради намаляване на абсорбцията на калций в червата, намаляване мобилизация си от кости и посредствено калциев реабсорбция в бъбречните тубули. Генезиса на хипокалцемия е настроен да се намали в бъбреците синтеза на активния метаболит на витамин D, 1,25-digidrooksiholekaltsiferola.

Симптоми на хипопаратироидизъм при деца

Симптоми на хипокалциемия и хипопаратиреоидизъм се дължат на хиперфосфатемия, която да доведе до увеличаване невромускулната възбудимост и цялостната вегетативната реактивност, повишена изземване. Характеризира се с спазматично свиване на скелетните мускули, парестезия, влакнеста потрепвания на мускулите, конвулсии, потрепване на гладките мускули - на ларинкса и бронхоспазъм, затруднено преглъщане, повръщане, диария, запек, промени в съзнанието (неврози, загуба на паметта, безсъние, депресия), трофични нарушения ( катаракта, зъбния емайл дефекти, суха кожа, чупливи нокти, нарушена растежа на косата, рано посивели), вегетативни разстройства (температура, втрисане, замаяност, болки в сърцето, сърцебиене).

Латентният хипопаратироидизъм протича без видими клинични симптоми и се открива чрез действието на провокиращи фактори (инфекция, стрес, интоксикация, хипотермия).

Диагностика

Откриването на латентни форми на тетания и клиничната диагноза на заболяването извън атаката може да се извърши въз основа на симптомите, свързани с повишената възбудимост на моторните нерви.

• Симптомът на опашката е свиването на мускулите на лицето, когато се потупва в точката на излизане на лицевия нерв от страната на изтичането.
• Симптомът на Вайс е свиването на кръглата мускулатура на клепачите и на фронталния мускул, когато лакира на външния край на орбитата.
• Симптомът на Трусо е появата на гърчове в ръката ("ръката на акушерник") 2-3 минути след като рамото се компресира от турникет, докато импулсът изчезне.

Трябва да се помни, че тези проби са неспецифични и не показват хипопаратироидизъм като такива, а само показват повишена конвулсивна готовност.

[7], [8], [9], [10], [11]

Лабораторни изследвания

Лабораторни резултати хипопаратироидизъм: хипокалцемия, хиперфосфатемия, gipokaltsiuriya, понижен серумен паратироиден хормон, намалява сАМР екскреция в урината.

Диференциална диагностика

Диференциалната диагноза се извършва със синдром на нарушена абсорбция, епилепсия, хиперинсулинизъм и други конвулсивни състояния.

[12], [13], [14], [15], [16]

Лечение на хипопаратироидизъм при деца

Лечението на остър конвулсивен синдром включва интравенозни инфузии на калциеви соли. За поддържаща терапия в интерциталния период се използват калциеви соли и различни препарати на витамин D: дихидротахистерол, ергокалциферол. Активни метаболити на витамин D3 - алфакалцидол, калцитриол се използват.