Автозомно-рецесивен вариант, свързан с CD40 дефицит (HIGM3), е рядка форма на хипер-IgM синдром (HIGM3) с автозомно-рецесивен тип наследяване, описан досега само при 4 пациенти от 3 несвързани семейства. Молекулата CD40 е член на суперсемейството рецептори на тумор некрозис фактор, конститутивно експресирана на повърхността на В лимфоцити, мононуклеарни фагоцити, дендритни влакна и активирани епителни клетки.