Бластома

Онколозите подразделят рака не само по локализацията на тумора, но и по вида на клетките, от които се е образувал. А бластом се определя, когато неоплазмата произлиза от бласти - незрели (ембрионални) недиференцирани клетки. Такива тумори могат да засегнат различни органи, тъкани и системи, като най-често бластом се образува при дете.

Епидемиология

Сред видовете злокачествени тумори, които възникват в ранното детство, бластомите са най-често срещаните и не е необичайно децата да се раждат с това новообразувание.

Белодробният бластом статистически представлява до 0,5% от всички докладвани случаи на рак на белия дроб при деца.

Бластомът представлява близо 16% от всички панкреатични неоплазми при петгодишни деца.

Невробластомите се срещат при деца в 90% от случаите и тези тумори са отговорни за 15% от смъртните случаи при деца с рак.

Причини бластоми

В повечето случаи причините за бластома са неизвестни, защото е трудно да се установи защо по време на формирането на ембриона и вътрематочното развитие на плода, прогениторните стволови клетки не са се превърнали в клетки от определен тип, за да образуват специфични структури и органи, а са започнали неконтролируемо да растат, да се разпространяват и да изместват нормалните клетки.

Най-често бластомът възниква поради генетична мутация или анормална структура на ДНК. Вижте също - причини за рак

Между другото, наред със злокачествените бластоми се образуват и доброкачествени бластоми. Доброкачественият бластом обикновено расте бавно, туморните клетки са по-диференцирани и не се разпространяват в цялото тяло, но туморът може да притиска близките тъкани и структури. И ако се образува злокачествен бластом, той може да се разпространи от първоначалното място в други части на тялото, измествайки здравите клетки, т.е. да метастазира.

Рискови фактори

Изследователите казват, че рисковите фактори за този вид образуване на тумори нямат нищо общо с околната среда, протичането на бременността или нейните усложнения.

Но някои вродени синдроми и наследствени заболявания могат да увеличат вероятността от определени видове бластоми. Например, синдром на туморна предразположеност от семейство DICER1; синдром на Беквит-Видеман; синдром на Едуардс (тризомия на хромозома 18); наследствена фамилна аденоматозна полипоза (причинена от мутации в един от тумор-супресорните гени); синдром на ракова предразположеност (синдром на Ли-Фраумени) и други.

Патогенеза

Бластомите се образуват, когато някои от мултипотентните или унипотентните стволови клетки, произхождащи от вътрешната клетъчна маса на ембриона - ембрионални прогениторни клетки - не успеят да се диференцират в предназначения за тях специализиран клетъчен тип.

Но особеността на незрелите недиференцирани клетки е способността им за неограничена пролиферация чрез делене (митоза).

Патогенезата на този вид тумори се счита за резултат от аномалии на нормалния клетъчен цикъл с неконтролирана пролиферация на ембрионални стволови клетки - мезенхим (ембрионална тъкан), които отключват развитието на злокачествен процес. Такива аномалии се причиняват от мутации в гените за туморен супресор (RB1, APC, ATRX, PTEN, NF1, NF2 и др.) и гените за туморен некрозис фактор (TNF); гени, кодиращи транскрипционни фактори за синтез на РНК; и редица гени, които нормално регулират пролиферацията, диференциацията и целия клетъчен цикъл (включително апоптоза).

Развитието на бластоми с различна локализация е свързано и с герминативна мутация на DICER1 (ген, кодиращ Dicer ендорибонуклеаза), която нарушава регулацията на синтеза на микроРНК, биогенезата на рибозомите и генната експресия.

Процесът на трансформиране на нормални клетки в ракови е разгледан по-подробно в материала - туморни клетки

Симптоми бластоми

Видовете бластоми (според потвърдени диагнози) се разграничават според тяхната локализация:

• Хепатобластомът е бластом на черния дроб;
• Нефробластомът е бластом на бъбрека;
• Панкреатобластомът е бластом на панкреаса;
• Плевропулмонален бластом - бластом на белия дроб и/или плевралната кухина;
• Ретинобластомът е бластом на окото, който възниква в ретината му;
• Остеобластомът е бластом на костта;
• Бластом на мозъка - няколко подтипа в зависимост от местоположението;
• Бластом на незрели нервни клетки (невробласти) извън мозъка - невробластом.

Симптомите на бластома варират в зависимост от неговата локализация, размер и стадий. Според международната TNM класификация, при злокачествено новообразувание се разграничават четири стадия. Ако има изолиран тумор в една област, без да засяга лимфните възли - това е стадий I; ако туморът е голям и има признаци на едностранно засягане на лимфните възли, се определя стадий II; в стадий III има метастази в лимфните възли, а в стадий IV туморните метастази засягат други органи.

Хепатобластомът (бластом на черния дроб) се счита за най-често срещания вид рак на черния дроб при деца. Обикновено се появява при деца под 3-годишна възраст. Туморът проявява симптоми като: коремна болка и подуване на корема, гадене и повръщане, липса на апетит и загуба на тегло, сърбеж по кожата, пожълтяване на кожата и бялото на очите. [ 1 ]

Вижте също - чернодробни тумори при деца

Доста често срещан бъбречен бластом сред децата е нефробластомът, наричан още злокачествен тумор на Вилмс. Туморът съдържа метанефричен мезенхим (от който се образуват ембрионалните бъбреци), както и стромални фиброзни и епителни клетъчни елементи. Туморът е асимптоматичен за дълги периоди от време и се проявява, ако започне да притиска нормалния бъбречен паренхим. Симптомите включват подуване на корема или коремна болка, треска, промяна в цвета на урината и кръв в нея, загуба на апетит, гадене и повръщане, запек и разширени вени в коремната стена. Повече информация в статията - симптоми на тумор на Вилмс [ 2 ]

Панкреатобластом, т.е. злокачествен бластом на панкреаса, засяга деца на възраст между една и десет години (с пикова честота на петгодишна възраст). Туморът е рядък, образува се от незрели клетки, покриващи секреторната част на панкреаса; най-честата локализация е епителът на екзокринните му части.

Типичните симптоми включват коремна болка, повръщане, загуба на тегло и жълтеница. В много случаи туморът се диагностицира късно, когато е с впечатляващи размери и метастазира в регионалните лимфни възли, черния дроб и белите дробове. [ 3 ]

Бластом на белия дроб - белодробен бластом или плевропулмонален бластом - е рядък, бързорастящ тумор, който възниква в белодробната тъкан или във външната обвивка на белия дроб (плеврата) и е съставен от атипични епителни и мезенхимни клетки. Тези тумори се срещат при кърмачета и малки деца и рядко при възрастни. Доста често туморът е тих и симптомите могат да включват кашлица, хемоптиза, задух, треска, болка в гърдите, плеврален излив и натрупване на кръв и въздух в плевралната кухина (пневмохемоторакс). [ 4 ], [ 5 ]

Бластомът на окото ( ретинобластом ) е раков тумор на ретината при деца, който се появява по време на вътрематочно развитие поради зародишна мутация на гена RB1, който кодира pRB протеина, регулиращ клетъчния растеж и предотвратяващ твърде бързото или неконтролируемо делене на клетките.

Признаците на ретинобластом включват: зачервяване на очите, повишено вътреочно налягане, промяна в цвета на зеницата (червена или бяла вместо черна), разширяване на зеницата, страбизъм, различен цвят на ириса и намалено зрение. [ 6 ]

Бластомът на костта, доброкачествен остеобластом, обикновено засяга гръбначния стълб. А бластомът на гръбначния стълб най-често се появява в юношеска възраст. При повърхностна лезия се наблюдават обща слабост, локален оток и болезненост, а когато туморът притиска гръбначния мозък или нервните коренчета, се наблюдават неврологични симптоми.

Освен това, в зоната на растеж на костите при деца и млади хора може да се появи рядък вид доброкачествен тумор, дефиниран като хондробластом или тумор на Кодман - областта на хрущяла близо до ставите в краищата на дългите кости (бедрена кост, тибия и раменна кост). Растежът на този тумор може да разруши околната кост, причинявайки болка в близката става при движение. Наблюдава се също подуване на ставата, скованост, мускулна атрофия и, ако е засегнат долният крайник, куцане. [ 7 ]

Бластом на челюстта - амелобластом на челюстта - най-често се диагностицира при възрастни на възраст 30-60 години, но може да се появи и при деца и млади хора. Този доброкачествен тумор на лицево-челюстната област в 98% от случаите най-често се локализира на челюстта близо до моларите; той се образува от клетки, които произвеждат зъбния емайл (амелобласти). Прави се разлика между по-малко агресивни и по-агресивни видове амелобластом, като в последния случай туморът е голям и расте в челюстната кост. Симптомите могат да включват болка, подуване и бучки в челюстта. [ 8 ]

Бластом на мозъка

Този вид тумор се образува от фетални клетки при деца и може да бъде:

• Медулобластом (с локализация в задната черепна ямка - в областта на средната линия на малкия мозък); [ 9 ]
• Глиобластомът е един от най-агресивните видове рак на мозъка; обикновено се образува в бялото вещество на мозъка и расте много бързо. Първоначалните признаци включват главоболие и гадене, със симптоми, подобни на инсулт, прогресиращи до загуба на съзнание. [ 10 ]
• Пинеобластомът на мозъка, възникващ в епифизата на мозъка (епифизната жлеза) при деца през първите 10-12 години от живота, се диагностицира при възрастни в не повече от 0,5% от случаите. Пациентите изпитват силно главоболие и световъртеж, конвулсии, позиви за повръщане, изтръпване на крайниците и периферна пареза, двойно виждане, нарушения на паметта и проблеми със сензорните и двигателните функции. [ 11 ]

Прочетете също - Симптоми на рак на мозъка

Туморите, които се образуват в много ранни форми на нервни клетки (невробласти) при кърмачета и малки деца поради генетични мутации, се наричат невробластоми. Те могат да бъдат открити навсякъде в симпатиковата нервна система, защото по време на ембриогенезата невробластите инвагинират, мигрират по оста на нерва и се заселват отново в симпатиковите ганглии, надбъбречната медула и други места. Най-често тази маса се среща в една от надбъбречните жлези, но може да се развие и в симпатиковите ганглии близо до гръбначния стълб в гръдния кош, врата или таза. Първите признаци на невробластом често са неясни (умора, загуба на апетит, треска, болки в ставите), а симптомите зависят от местоположението на първичния тумор и наличието на метастази. Всички подробности в публикацията - невробластом при деца: причини, диагноза, лечение

По-рядко срещаните видове бластом включват:

• Стомашен бластом - гастробластом - изключително рядък злокачествен тумор при хора под 30-годишна възраст; по отношение на хистологията се характеризира с наличието на мезенхимни и епителни компоненти; симптоматологията е неспецифична и се проявява с анемия, умора, коремна болка, запек, кръв в изпражненията, повръщане с кръв. [ 12 ]
• Маточният бластом - ангиомиофибробластом - е доброкачествено новообразувание с размер до 5 см, което представлява добре дефинирана маса от меки тъкани (което го прави подобен на киста) и се среща при жени в репродуктивна възраст. Подобна неоплазия може да се появи във вулвовагиналната област. [ 13 ], [ 14 ]
• Бластомът на гърдата или миофибробластомът е рядък доброкачествен бластом, срещащ се при жени в менопауза и по-възрастни мъже; той се състои от вретеновидни клетки с мезенхимен произход. Този вид тумор може да бъде объркан с фиброаденом. [ 15 ]
• Овариален бластом - тератобластом или малигнизиран тератом на яйчника. [ 16 ]
• Кожен бластом - кожен невробластом. Този периферен невробластом, под формата на пиогенен гранулом (червена папула) или кератинова плака, е рядък при възрастни. Отбелязва се хистологичната му прилика с невроендокринния карцином, кръгъл злокачествен тумор от клетки на Меркел (тактилни епителни клетки на кожата, свързани със соматосензорни аферентни нервни влакна).

Усложнения и последствия

Усложненията и последствията от повечето злокачествени тумори са метастази в лимфните възли и разпространение на злокачествени клетки в други органи.

По този начин, белодробният бластом метастазира в мозъка, лимфните възли и черния дроб; ретинобластомът метастазира в костите, мозъка, регионалните лимфни възли; гастробластомът - в регионалните лимфни възли; медулобластомът - в меките тъкани на мозъка и гръбначния мозък.

В допълнение към метастазите, сред усложненията на невробластома, експертите отбелязват компресионния ефект на тумора върху гръбначния мозък с развитието на парализа, както и паранеопластичен синдром. [ 17 ]

Диагностика бластоми

Диагнозата на рака включва цялостен преглед на пациентите с фиксиране на симптомите и събиране на анамнеза (включително фамилна анамнеза).

Извършват се кръвни изследвания за алфа-фетопротеин (AFP), ниво на лактатдехидрогеназа (LDH), туморни антигени (специфични онкомаркери) и др. Необходим е анализ на цереброспиналната течност, както и биопсия на туморна тъкан и нейното хистологично изследване за изясняване на доброкачествения или раков характер на неоплазмата.

Инструменталната диагностика използва магнитно-резонансна томография (MRI), компютърна томография (CT) и други образни техники.

Въз основа на получените данни се извършва диференциална диагноза.

Прочетете още:

• Скрининг за рак
• Кръвни изследвания за ракови клетки

Лечение бластоми

Какво лечение се прилага при диагностициране на злокачествен бластом?

В различни комбинации, съгласно протоколите за лечение, се извършват:

• Медикаментозно лечение с медикаменти. Прочетете още:
• Химиотерапия за рак
• Химиотерапевтични лекарства
• Използване на рентгенови лъчи - лъчетерапия за рак.

Хирургичното лечение означава отстраняване на раковия тумор.

Предотвратяване

Няма начин да се предотврати бластом, който е слабо проучен тумор. Понастоящем няма методи за предотвратяване на наследствени синдроми, които увеличават риска от тези тумори.

Прогноза

В случай на онкология, прогнозата за изхода на заболяването зависи от много фактори, включително стадия му към момента на поставяне на диагнозата, местоположението на тумора, ефективността на лечението и други. Прогнозата за деца с бластом варира значително, но като правило е по-добра, колкото по-малко е детето.

Поради рядкостта на бластомите при възрастни, малко се знае за характеристиките на тези неоплазми, но изследванията показват, че децата имат по-голям шанс за оцеляване в сравнение с възрастните.

Общата преживяемост при чернодробен бластом се оценява на 60%, а при ретинобластом - на приблизително 94%.

Петгодишната преживяемост при пациенти с белодробен бластом е 16%, при невробластом с нисък риск е над 95%, а при невробластом с висок риск е 40%.

Ако глиобластомът не се лекува, той е фатален средно след три месеца.