Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Юношеска полифиброматоза на пръстите на Рейн: причини, симптоми, диагноза, лечение
Медицински експерт на статията
Последно прегледани: 07.07.2025
Причините и патогенезата на ювенилната полифиброматоза на пръстите на Рейн не са напълно установени. Смята се, че дерматозата има автозомно доминантен тип наследяване.
Симптоми на ювенилна полифиброматоза на пръстите на Rayne. Развитието на дерматозата е характерно от раждането или през първите месеци от живота с образуване на фиброзни нодуларни образувания в интерфалангеалните области на пръстите на ръцете и краката. Фиброзните образувания (тумори) са кръгли, рядко полусферични, розови, с телесен цвят или с цвета на нормалната кожа, единични или множествени, с различни размери. Туморите имат лъскава повърхност, плътна консистенция и са безболезнени при палпация. Ювенилната полифиброматоза на пръстите на Rayne може да доведе до деформации и контрактури на пръстите на ръцете и краката. Описани са случаи на комбинация от ювенилна полифиброматоза на пръстите с други наследствени дерматози.
Хистопатология. В дермата и подкожната тъкан се откриват нодуларни образувания, състоящи се от фибропластични клетки и голям брой колагенови влакна. В цитоплазмата на миофибробластите се определят единични или множество малки кръгли включвания.
Лечение на ювенилна полифиброматоза на пръстите на Рейн. Препоръчва се хирургично изрязване, кортикостероидни мехлеми под оклузивна превръзка. С прогресирането на процеса пероралното приложение на неотигазон е ефективно.
Какво трябва да проучим?
Как да проучим?