Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Синдром на Хенд-Шюлер-Кришен: причини, симптоми, диагноза, лечение
Медицински експерт на статията
Последно прегледани: 07.07.2025
Синдромът на Ханд-Шюлер-Крисчън е клинична разновидност на хистицитоза X, грануломатозно заболяване с неизвестна етиология. Клиничната картина се характеризира със симптоми на безвкусен диабет, екзофталм (обикновено едностранен, по-рядко двустранен) и костни дефекти - предимно на черепните кости, бедрените кости и прешлените. Костните дефекти при рентгеново изследване са огнища на просветление, наподобяващи географска карта. Характерни са кожни симптоми (ксантаматоза, папулозен екзантем и пурпура), безболезнена загуба на зъби, забавяне на растежа, инфантилизъм, хиперхолестеролемия, патологични фрактури на тръбните кости. В продължителен период от време единствената клинична проява на заболяването може да са симптоми на безвкусен диабет. Хипогонадизъм, забавяне на растежа поради дефицит на растежен хормон и частичен или пълен хипопитуитаризъм се наблюдават много по-рядко. Протичането е доброкачествено.
Патогенеза на синдрома на Ханд-Шюлер-Крисчън. В резултат на образуването на хистиоцитни грануломи с еозинофилни елементи в сивия туберкул и други части на хипоталамуса, производството на хипоталамусни освобождаващи фактори се нарушава, което води до панхипопитуитаризъм и производство на антидиуретичен хормон с появата на симптоми на безвкусен диабет. Екзофталмът се появява в резултат на костни огнища на еозинофилни грануломи в орбитите.
Причините за синдрома на Ханд-Шюлер-Кристиан са неизвестни.
Лечение на синдрома на Ханд-Шюлер-Крисчън. Локалните форми на заболяването се лекуват чрез кюретаж в областта на костните промени. Дисеминираните форми реагират на високи дози глюкокортикоиди или химиотерапия, главно с използване на циклофосфамид, метотрексат. Като правило, под влияние на такова лечение, невроендокринните прояви на заболяването не се нормализират напълно. Необходимо е да се опита да се коригират с помощта на лекарства, използвани за лечение на диабет инсипидус, панхипопитуитаризъм.
[ Какво трябва да проучим?
Какви тестове са необходими?