Синдром на Шварц-Бартер: причини, симптоми, диагноза, лечение

Синдромът на Шварц-Бартер е синдром на неадекватна секреция на антидиуретичен хормон. Клиничните симптоми зависят от степента на водна интоксикация и степента на хипонатриемия. Основните признаци на това заболяване са хипонатриемия, намаляване на осмотичното налягане на кръвната плазма и други телесни течности с едновременно повишаване на осмотичното налягане на урината. Въпреки факта, че съдържанието на вода в организма се увеличава, симптоми като оток и хипертония отсъстват (наличието на оток е възможно при значително увеличение на консумацията на вода само при едновременно бъбречно заболяване с нарушена секреция на натрий или сърдечна недостатъчност).

Причини за синдрома на Шварц-Бартер

Синдромът на Шварц-Бартер най-често се проявява субклинично, е доста рядък, но се диагностицира още по-рядко и може да съпътства множество заболявания на ЦНС (както дифузни, така и локални). Лабораторното изследване на нивата на натрий в кръвта позволява правилна диагноза и предприемане на необходимите мерки. Различните причини, водещи до синдрома на неадекватна секреция на антидиуретичен хормон, се обясняват с факта, че преобладаващият инхибиращ ефект върху секрецията на антидиуретичен хормон се осъществява от супрахипоталамични образувания. По този начин, при заболявания на ЦНС с различно естество и локализация, може да възникне своеобразна „денервационна“ хиперактивация на хипоталамо-хипофизните структури с последваща хиперсекреция на антидиуретичен хормон. В някои случаи причините за заболяването не могат да бъдат установени, тогава се диагностицира идиопатичен синдром на неадекватна секреция на антидиуретичен хормон.

Патогенеза на синдрома на Шварц-Бартер

В резултат на хиперсекрецията на антидиуретичен хормон се наблюдава натрупване на течности и прогресивно намаляване на концентрацията на разтворени в организма вещества.

С 10% увеличение на обема на водата, екскрецията на натрий с урината се увеличава. Натриурезата донякъде намалява хиперволемията, но увеличава хипонатриемията, докато намаляването на осмотичното налягане на телесните течности прогресира още повече. Хиперсекрецията на антидиуретичен хормон е свързана с хиперактивация на супраоптичните ядра на хипоталамуса и неврохипофизата, която се развива, като правило, в резултат на нарушение на екстрахипоталамичните инхибиторни механизми по отношение на антидиуретичния хормон.

Според тежестта се разграничават лека или хронична форма, умерена и тежка в зависимост от тежестта на хипонатриемията. За леката или хроничната форма са характерни оплаквания от намален апетит, умора, гадене. Най-често тази форма е субклинична. В тежки случаи, при понижаване на концентрацията на натрий до 120 mEq/l, се появяват повръщане, сънливост и объркване. При по-нататъшно понижаване на концентрацията на натрий до 100 mEq/l и по-долу могат да се наблюдават пареза, конвулсии и кома. Тези мозъчни явления се дължат на развитието на хиперхидратация и симптоми на мозъчен оток. Трябва да се подчертае, че клиничните прояви на заболяването зависят пряко от количеството консумирана течност.

Диференциална диагноза. Трябва да се проведе с ектопично разположени тумори, секретиращи антидиуретичен хормон (бронхогенен рак, тимом, рак на панкреаса, рак на уретера, рак на дванадесетопръстника, сарком на Юинг), с ненеопластични белодробни заболявания (пневмония, гъбични заболявания, туберкулоза), лекарствени интоксикации (вазопресин, окситоцин, винкристин, хлорпропамид, хлоротиазид, тегретол, никотин, фенотиазини, циклофосфамид), ендокринопатии (микседем, болест на Адисон, хипопитуитаризъм), соматични заболявания (сърдечна недостатъчност, чернодробна цироза).

Лечение на синдрома на Шварц-Бартер

Основната тактика на лечение се състои в строго ограничаване на приема на течности. Общият им прием не трябва да надвишава 0,5 л/ден. При спешни състояния с мозъчни симптоми се използва инфузия на хипертоничен разтвор на натриев хлорид (3-5%), който се прилага със скорост 3 мл/кг на час с едновременно интравенозно приложение на фуроземид. При умерени и леки форми фуроземид не се използва поради изразена натриурия. Доста ефективни са лекарства, които инхибират ефекта на вазопресина върху бъбреците, като демеклоциклин (декломицин). Той се предписва при хроничната форма на синдрома в доза 1,2 г/ден. При употреба е възможно да се индуцира обратима форма на нефрогенен безвкусен диабет. Използването на литиев карбонат за същата цел едва ли е оправдано, тъй като е силно токсичен и има изразени странични ефекти.