Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Фамилна акрогерия (синдром на Готрон): причини, симптоми, диагноза, лечение
Медицински експерт на статията
Последно прегледани: 07.07.2025
Acrogeria familialis (синдром на Готрон) е рядко заболяване, описано през 1941 г. от Х. Готрон.
Причините и патогенезата на фамилната акрогерия (синдром на Готрон) не са напълно изяснени. Развитието на заболяването се дължи до голяма степен на нарушаване на структурата и функцията на фибробластите и синтеза на колаген, както и на хипофункция на хипофизната жлеза. Има съобщения за фамилни случаи на заболяването. В момента много дерматолози считат фамилната акрогерия за наследствено заболяване на съединителната тъкан, предавано по автозомно-рецесивен начин.
Симптоми на фамилна акрогерия (синдром на Готрон). Лезиите се появяват или при раждането, или през първите години от живота на детето. Заболяването е по-често срещано при момичетата. За разлика от други кожни атрофии, патологичният процес се наблюдава главно по ръцете и краката, по-рядко по лицето (главно по носа), брадичката и ушите. Кожата на гърба на ръцете и краката има старчески вид: суха, тънка, набръчкана (геродермия), жълтеникава на цвят, полупрозрачна, лесно нараняваща се с образуване на синини и белези. В тези области се наблюдава изтъняване на подкожната мазнина. Пръстите са конично изтънени, ръцете са малки (акромикрия), брадичката е малка; рядко се наблюдава дистрофия на зъбите и ноктите. Косата обикновено е непроменена. Други области на кожата също са непроменени. В литературата са описани други аномалии, наличие на огнища на пойкилодермия, недоразвитие на вторичните полови белези.
Нокътните плочи на краката са деформирани и подложени на онихолиза.
Хистопатология. Открива се атрофия на дермата и в по-малка степен на подкожната тъкан. Колагеновите влакна са неправилно разположени, дегенеративно променени и броят им е намален.
Диференциалната диагноза трябва да се направи с придобита геродермия, синдром на Черногубов-Елерс-Данлос и детска прогерия.
Лечението на фамилна акрогерия (синдром на Готрон) е симптоматично. Необходима е защита от механични и физически фактори. На пациентите се препоръчват лекарства, които подобряват трофиката (актовегин, солкосерил), кремове с витамини А и F.
[ Какво трябва да проучим?
Как да проучим?