Сарком

Саркомът е заболяване, което включва злокачествени неоплазми с различна локализация. Нека разгледаме основните видове саркома, симптомите на заболяването, методите на лечение и профилактика.

Саркомът е група злокачествени неоплазми. Заболяването започва с увреждане на първичните съединителни клетки. Поради хистологични и морфологични промени започва да се развива злокачествено образувание, което съдържа елементи от клетки, съдове, мускули, сухожилия и др. Сред всички форми на саркома, особено злокачествените съставляват около 15% от неоплазмите.

Прочетете също: Лечение на саркома

Основните симптоми на заболяването са подуване на някоя част от тялото или възел. Саркомът засяга: гладка и набраздена мускулна тъкан, кости, нервна, мастна и фиброзна тъкан. Диагностичните методи и методите на лечение зависят от вида на заболяването. Най-често срещаните видове саркоми са:

• Сарком на багажника, меките тъкани на крайниците.
• Сарком на матката и млечните жлези.
• Сарком на костите, врата и главата.
• Ретроперитонеални саркоми, мускулни и сухожилни лезии.

Саркомът засяга съединителните и меките тъкани. В 60% от случаите туморът се развива на горните и долните крайници, в 30% на торса и само в редки случаи саркомът засяга тъканите на шията и главата. Заболяването се среща както при възрастни, така и при деца. В същото време около 15% от случаите на сарком са ракови заболявания. Много онколози смятат саркома за рядък вид рак, който изисква специално лечение. Има много имена за това заболяване. Имената зависят от тъканта, в която се появяват. Костният сарком е остеосарком, хрущялният сарком е хондросарком, а увреждането на гладкомускулната тъкан е лейомиосарком.

Код по МКБ-10

Саркомът ICD 10 е класификация на заболяването според Международния каталог на болестите от десетата ревизия.

Код съгласно международната класификация на болестите ICD-10:

• C45 Мезотелиом.
• C46 Сарком на Капоши.
• C47 Злокачествено новообразувание на периферните нерви и автономната нервна система.
• C48 Злокачествено новообразувание на ретроперитонеума и перитонеума.
• C49 Злокачествено новообразувание на други съединителни и меки тъкани.

Всяка от точките има своя собствена класификация. Нека разгледаме какво предполага всяка от категориите на международната класификация на заболяванията саркома ICD-10:

• Мезотелиомът е злокачествено новообразувание, произхождащо от мезотелиума. Най-често засяга плеврата, перитонеума и перикарда.
• Сарком на Капоши - тумор, който се развива от кръвоносни съдове. Особеността на неоплазмата е появата на червено-кафяви петна по кожата с отчетливи ръбове. Заболяването е злокачествено, следователно представлява заплаха за човешкия живот.
• Злокачествено новообразувание на периферните нерви и вегетативната нервна система - тази категория включва лезии и заболявания на периферните нерви, долните крайници, главата, шията, лицето, гръдния кош и областта на тазобедрената става.
• Злокачествено новообразувание на ретроперитонеалното пространство и перитонеума - саркоми на меките тъкани, засягащи перитонеума и ретроперитонеалното пространство, причиняващи удебеляване на части от коремната кухина.
• Злокачествено новообразувание на други видове съединителни и меки тъкани - саркомът засяга меките тъкани на всяка част от тялото, причинявайки появата на раков тумор.

Причини за сарком

Причините за саркома са разнообразни. Заболяването може да възникне поради влиянието на фактори на околната среда, наранявания, генетични фактори и много други неща. Просто е невъзможно да се определи точно причината за развитието на саркома. Въпреки това, идентифицирани са няколко рискови фактора и причини, които най-често провокират развитието на заболяването.

• Наследствена предразположеност и генетични синдроми (ретинобластом, синдром на Гарднър, синдром на Вернер, неврофиброматоза, синдром на пигментиран базалноклетъчен множествен рак на кожата).
• Влияние на йонизиращото лъчение – тъканите, изложени на радиация, са податливи на инфекция. Рискът от развитие на злокачествен тумор се увеличава с 50%.
• Херпесният вирус е един от факторите за развитието на саркома на Капоши.
• Лимфостаза на горните крайници (хронична форма), развиваща се на фона на радиална мастектомия.
• Травми, рани, нагноения, излагане на чужди тела (трески, трески и др.).
• Полихимиотерапия и имуносупресивна терапия. Саркомите се появяват при 10% от пациентите, подложени на този вид терапия, както и при 75% след операции по трансплантация на органи.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Симптоми на саркома

Симптомите на саркома са разнообразни и зависят от местоположението на тумора, неговите биологични характеристики и подлежащите клетки. В повечето случаи първоначалният симптом на саркома е туморно образувание, което постепенно се увеличава по размер. Така че, ако пациентът има костен саркома, тоест остеосарком, първият признак на заболяването е ужасна болка в костната област, която се появява през нощта и не се облекчава от аналгетици. С нарастването на тумора, съседните органи и тъкани се включват в патологичния процес, което води до разнообразни болезнени симптоми.

• Някои видове саркоми (костен сарком, паростеален сарком) се развиват много бавно и асимптоматично в продължение на много години.
• Но рабдомиосаркомът се характеризира с бърз растеж, разпространение на тумора в съседни тъкани и ранна метастаза, която се случва хематогенно.
• Липосаркомът и другите видове саркоми са първично множествени по природа, появявайки се последователно или едновременно на различни места, което усложнява въпроса за метастазите.
• Саркомът на меките тъкани засяга околните тъкани и органи (кости, кожа, кръвоносни съдове). Първият признак на сарком на меките тъкани е тумор без ограничени очертания, причиняващ болезнени усещания при палпация.
• При лимфоиден сарком туморът се появява под формата на възел и малък оток в областта на лимфния възел. Неоплазмата има овална или кръгла форма и не причинява болезнени усещания. Размерът на тумора може да бъде от 2 до 30 сантиметра.

В зависимост от вида на саркома може да се появи треска. Ако неоплазмата прогресира бързо, по повърхността на кожата се появяват подкожни вени, туморът става цианотичен, а по кожата могат да се появят язви. При палпиране на саркома, подвижността на тумора е ограничена. Ако саркомът се появи по крайниците, това може да доведе до тяхната деформация.

Сарком при деца

Саркомът при децата е поредица от злокачествени тумори, които засягат органите и системите на детското тяло. Най-често децата се диагностицират с остра левкемия, т.е. злокачествено увреждане на костния мозък и кръвоносната система. На второ място по честота на заболяванията са лимфосаркомите и лимфогрануломатозата, туморите в централната нервна система, остеосаркомите, саркомите на меките тъкани, туморите на черния дроб, стомаха, хранопровода и други органи.

Саркомите при педиатрични пациенти се появяват по няколко причини. На първо място, това е генетична предразположеност и наследственост. На второ място са мутациите в детския организъм, травмите и уврежданията, прекараните заболявания и отслабената имунна система. Саркомите се диагностицират както при деца, така и при възрастни. За това се прибягва до методите на компютърна и магнитно-резонансна томография, ултразвуково изследване, биопсия, цитологично и хистологично изследване.

Лечението на саркома при деца зависи от локализацията на неоплазмата, стадия на тумора, неговия размер, наличието на метастази, възрастта на детето и общото състояние на организма. За лечение се използват хирургични методи за отстраняване на тумора, химиотерапия и лъчетерапия.

• Злокачествени заболявания на лимфните възли

Злокачествените заболявания на лимфните възли са третото най-често срещано заболяване, което се среща както при деца, така и при възрастни. Най-често онколозите диагностицират лимфогрануломатоза, лимфоми, лимфосаркома. Всички тези заболявания са сходни по своята злокачественост и субстрат на лезията. Но между тях има редица разлики в клиничния ход на заболяването, методите на лечение и прогнозата. •

• Лимфогрануломатоза

Туморите засягат шийните лимфни възли в 90% от случаите. Най-често от това заболяване страдат деца под 10-годишна възраст. Това се обяснява с факта, че на тази възраст настъпват сериозни промени в лимфната система на физиологично ниво. Лимфните възли стават много уязвими към действието на дразнители и вируси, които причиняват определени заболявания. При туморно заболяване лимфните възли се увеличават по размер, но са абсолютно безболезнени при палпация, кожата над тумора не променя цвета си.

За диагностициране на лимфогрануломатоза се използва пункция и тъканите се изпращат за цитологично изследване. Злокачественото заболяване на лимфните възли се лекува с лъчетерапия и химиотерапия.

• Лимфосарком

Злокачествено заболяване, което се проявява в лимфните тъкани. По своя ход, симптоми и скорост на растеж на тумора, лимфосаркомът е подобен на острата левкемия. Най-често неоплазмата се появява в коремната кухина, медиастинума, т.е. гръдната кухина, в назофаринкса и периферните лимфни възли (шийни, ингвинални, аксиларни). По-рядко заболяването засяга костите, меките тъкани, кожата и вътрешните органи.

Симптомите на лимфосаркома наподобяват тези на вирусно или възпалително заболяване. Пациентът развива кашлица, треска и общо неразположение. С напредването на саркома пациентът се оплаква от подуване на лицето и задух. Заболяването се диагностицира с помощта на рентген или ултразвук. Лечението може да бъде хирургично, химиотерапия и лъчетерапия.

• Тумори на бъбреците

Туморите на бъбреците са злокачествени неоплазми, които обикновено са вродени и се появяват при пациенти в ранна възраст. Истинските причини за бъбречните тумори са неизвестни. По бъбреците се появяват саркоми, лейомиосаркоми и миксосаркоми. Туморите могат да бъдат кръглоклетъчни карциноми, лимфоми или миосаркоми. Най-често бъбреците се засягат от вретеновидни, кръглоклетъчни и смесени видове саркоми. Смесеният тип се счита за най-злокачествен. При възрастни пациенти бъбречните тумори метастазират изключително рядко, но могат да достигнат големи размери. А при педиатрични пациенти туморите метастазират, засягайки околните тъкани.

За лечение на тумори на бъбреците обикновено се използват хирургични методи. Нека разгледаме някои от тях.

• Радикална нефректомия – лекарят прави разрез в коремната кухина и отстранява засегнатия бъбрек и мастните тъкани около него, надбъбречните жлези, които са в съседство със засегнатия бъбрек, и регионалните лимфни възли. Операцията се извършва под обща анестезия. Основните показания за нефректомия са: голям размер на злокачествения тумор, метастази в регионалните лимфни възли.
• Лапароскопска хирургия – предимствата на този метод на лечение са очевидни: минимално инвазивен, кратък период на възстановяване след операцията, по-слабо изразен следоперативен болков синдром и по-добри естетически резултати. По време на операцията се правят няколко малки пробода в кожата на корема, през които се вкарва видеокамера, въвеждат се тънки хирургически инструменти и коремната кухина се изпомпва с въздух, за да се отстрани кръвта и излишната тъкан от оперативната област.
• Аблацията и термичната аблация са най-щадящите методи за отстраняване на бъбречни тумори. Туморът се излага на ниски или високи температури, което води до разрушаване на бъбречния тумор. Основните видове това лечение са: термично (лазер, микровълни, ултразвук), химично (инжекции с етанол, електрохимична лиза).

Видове саркома

Видовете саркоми зависят от местоположението на заболяването. В зависимост от вида на тумора се използват определени диагностични и лечебни методи. Нека разгледаме основните видове саркоми:

1. Сарком на главата, шията, костите.
2. Ретроперитонеални неоплазми.
3. Сарком на матката и млечните жлези.
4. Стомашно-чревни стромални тумори.
5. Увреждане на меките тъкани на крайниците и торса.
6. Дезмоидна фиброматоза.

Саркоми, произлизащи от твърда костна тъкан:

• Сарком на Юинг.
• Паростеален саркома.
• Остеосаркома.
• Хондросаркома.
• Ретикулосарком.

Саркоми, произлизащи от мускули, мазнини и меки тъкани:

• Сарком на Капоши.
• Фибросарком и кожен сарком.
• Липосарком.
• Мекотъканен и фиброзен хистиоцитом.
• Синовиален сарком и дерматофибросарком.
• Неврогенен саркома, неврофибросарком, рабдомиосарком.
• Лимфангиосарком.
• Саркоми на вътрешните органи.

Групата на саркомите се състои от повече от 70 различни варианта на заболяването. Саркомът се отличава и със злокачественост:

• G1 - нисък клас.
• G2 - средна степен.
• G3 - висока и изключително висока степен.

Нека разгледаме по-подробно отделните видове саркома, които изискват специално внимание:

• Алвеоларен сарком – най-често се среща при деца и юноши. Рядко метастазира и е рядък вид тумор.
• Ангиосарком - засяга съдовете на кожата и се развива от кръвоносни съдове. Среща се във вътрешни органи, често след лъчетерапия.
• Дерматофибросаркомът е вид хистиоцитом. Това е злокачествен тумор, който възниква от съединителната тъкан. Най-често засяга тялото и расте много бавно.
• Екстрацелуларният хондросарком е рядък тумор, който възниква от хрущялната тъкан, локализира се в хрущяла и расте в костите.
• Хемангиоперицитомът е злокачествен тумор на кръвоносните съдове. Той има вид на възли и най-често засяга пациенти под 20-годишна възраст.
• Мезенхимомът е злокачествен тумор, който расте от съдова и мастна тъкан. Той засяга коремната кухина.
• Фиброзният хистиоцитом е злокачествен тумор, локализиран по крайниците и по-близо до тялото.
• Шваномът е злокачествен тумор, който засяга нервните обвивки. Развива се самостоятелно, рядко метастазира и засяга дълбоките тъкани.
• Неврофибросаркома – развива се от тумори на Шван около процесите на невроните.
• Лейомиосарком – появява се от зачатъците на гладкомускулната тъкан. Разпространява се бързо в цялото тяло и е агресивен тумор.
• Липосарком – възниква от мастна тъкан, локализирана по торса и долните крайници.
• Лимфангиосарком - засяга лимфните съдове, най-често се среща при жени, претърпели мастектомия.
• Рабдомиосарком – възниква от набраздени мускули и се развива както при възрастни, така и при деца.

Съществува категория саркома без допълнителни характеристики. Тази категория включва:

• Сарком на Капоши - обикновено се причинява от херпесен вирус. Често се среща при пациенти, приемащи имуносупресори, и HIV-инфектирани. Туморът се развива от твърдата мозъчна обвивка, кухи и паренхимни вътрешни органи.
• Фибросарком – появява се върху връзките и мускулните сухожилия. Много често засяга краката, по-рядко – главата. Туморът е съпроводен с язви и активно метастазира.
• Епителиоиден саркома - засяга периферните части на крайниците, при млади пациенти. Заболяването активно метастазира.
• Синовиален сарком - среща се в ставния хрущял и около ставите. Може да се развие от синовиалните мембрани на мускулните обвивки и да се разпространи в костната тъкан. Поради този вид сарком, пациентът има намалена двигателна активност. Най-често се среща при пациенти на възраст 15-50 години.

Стромален саркома

Стромалният сарком е злокачествен тумор, който засяга вътрешните органи. Като правило, стромалният сарком засяга матката, но това заболяване е рядко, среща се при 3-5% от жените. Единствената разлика между сарком и рак на матката е протичането на заболяването, процесът на метастазиране и лечението. Предполагаем признак на сарком е преминаването през курс на лъчетерапия за лечение на патологии в тазовата област.

Стромалният сарком се диагностицира главно при пациенти на възраст 40-50 години, а по време на менопаузата саркомът се среща при 30% от жените. Основните симптоми на заболяването са кърваво течение от гениталния тракт. Саркомът причинява болезнени усещания поради уголемяването на матката и компресията на съседните ѝ органи. В редки случаи стромалният сарком е асимптоматичен и може да бъде разпознат само след посещение при гинеколог.

Вретеновидноклетъчен сарком

Вретеновидноклетъчният сарком се състои от вретеновидни клетки. В някои случаи, по време на хистологично изследване, този вид сарком се бърка с фиброма. Туморните възли имат плътна консистенция, при разрязване се вижда влакнеста структура с бяло-сив цвят. Вретеновидноклетъчният сарком се появява върху лигавиците, кожата, серозните обвивки и фасцията.

Туморните клетки растат произволно, поотделно или на снопове. Те са разположени в различни посоки една спрямо друга, преплитайки се и образувайки кълбо. Размерът и локализацията на саркома са разнообразни. При навременна диагностика и бързо лечение, той има положителна прогноза.

Злокачествен саркома

Злокачественият саркома е тумор на меките тъкани, т.е. патологична формация. Има няколко клинични признака, които обединяват злокачествените саркоми:

• Локализация дълбоко в мускулите и подкожните тъкани.
• Чести рецидиви на заболяването и метастази в лимфните възли.
• Асимптоматичен растеж на тумора в продължение на няколко месеца.
• Местоположението на саркома в псевдокапсулата и честият му растеж извън нейните граници.

Злокачественият сарком рецидивира в 40% от случаите. Метастазите се появяват при 30% от пациентите и най-често засягат черния дроб, белите дробове и мозъка. Нека разгледаме основните видове злокачествен сарком:

• Злокачественият фиброзен хистиоцитом е тумор на меките тъкани, локализиран в багажника и крайниците. При извършване на ултразвуково изследване туморът няма ясни контури, може да е в съседство с костта или да покрива съдовете и сухожилията на мускулите.
• Фибросаркомът е злокачествено образувание на съединителна фиброзна тъкан. Като правило се локализира в областта на рамото и тазобедрената става, в дебелината на меките тъкани. Саркомът се развива от междумускулни фасциални образувания. Метастазира в белите дробове и се среща най-често при жени.
• Липосаркомът е злокачествен сарком на мастната тъкан с много разновидности. Среща се при пациенти от всички възрасти, но най-често при мъже. Засяга крайниците, тъканта на бедрата, седалището, ретроперитонеалното пространство, матката, стомаха, семенната връв и млечните жлези. Липосаркомът може да бъде единичен или множествен, като едновременно се развива върху няколко части на тялото. Туморът расте бавно, но може да достигне много големи размери. Особеността на този злокачествен сарком е, че не расте в костите и кожата, а може да рецидивира. Туморът метастазира в далака, черния дроб, мозъка, белите дробове и сърцето.
• Ангиосаркомът е злокачествен сарком със съдов произход. Среща се както при мъже, така и при жени, на възраст 40-50 години. Локализира се по долните крайници. Туморът съдържа кръвни кисти, които се превръщат в фокус на некроза и кръвоизлив. Саркомът расте много бързо и е склонен към улцерация, като може да метастазира в регионалните лимфни възли.
• Рабдомиосаркомът е злокачествен сарком, който се развива от набраздени мускули и се нарежда на 3-то място сред злокачествените лезии на меките тъкани. Като правило засяга крайниците и се развива в дебелината на мускулите като възел. При палпация е мек с плътна консистенция. В някои случаи причинява кръвоизливи и некроза. Саркомът е доста болезнен, метастазира в лимфните възли и белите дробове.
• Синовиалният сарком е злокачествен тумор на меките тъкани, който се среща при пациенти от всички възрасти. Като правило се локализира на долните и горните крайници, в областта на коленните стави, стъпалата, бедрата и пищялите. Туморът има формата на кръгъл възел, ограничен от околните тъкани. Вътре в образуванието има кисти с различни размери. Саркомата рецидивира и може да метастазира дори след курс на лечение.
• Злокачественият неврином е злокачествен тумор, който се среща при мъже и при пациенти, страдащи от болестта на Реклингхаузен. Туморът е локализиран по долните и горните крайници, главата и шията. Рядко метастазира, като може да се разпространи в белите дробове и лимфните възли.

Плеоморфен саркома

Плеоморфният саркома е злокачествен тумор, който засяга долните крайници, торса и други области. В ранните стадии на развитие туморът е труден за диагностициране, затова се открива, когато достигне 10 или повече сантиметра в диаметър. Образованието представлява лобуларен, плътен възел, червеникаво-сив на цвят. Възелът съдържа зона на кръвоизлив и некроза.

Плеоморфният фибросарком рецидивира при 25% от пациентите и метастазира в белите дробове при 30% от тях. Поради прогресията на заболяването, туморът често причинява смърт в рамките на една година от откриването му. Процентът на преживяемост на пациентите след откриването на този тумор е 10%.

Полиморфноклетъчен сарком

Полиморфонуклеарният саркома е сравнително рядък автономен вид първичен кожен сарком. Туморът обикновено се развива по периферията на меките тъкани, а не в дълбочина, и е заобиколен от еритематозен ръб. По време на периода на растеж той се улцерира и става подобен на гуматозен сифилис. Метастазира в лимфните възли, причинява уголемен далак и причинява силна болка при компресия на меките тъкани.

Според хистологията, той има алвеоларна структура, дори при ретикуларен карцином. Съединителнотъканната мрежа съдържа кръгли и вретеновидни клетки от ембрионален тип, подобни на мегакариоцитите и миелоцитите. В същото време кръвоносните съдове са лишени от еластична тъкан и са изтънени. Лечението на полиморфноклетъчен сарком е само хирургично.

Недиференциран саркома

Недиференцираният сарком е тумор, който е трудно или невъзможно да се класифицира въз основа на хистологията. Този тип сарком не е свързан със специфични клетки, но обикновено се третира като рабдомиосарком. По този начин, злокачествените тумори с неопределена диференциация включват:

• Епителиоиден и алвеоларен сарком на меките тъкани.
• Светлоклетъчен тумор на меките тъкани.
• Интимален сарком и мезенхимом от злокачествен тип.
• Кръглоклетъчен десмопластичен сарком.
• Тумор с периваскуларна епителиоидна клетъчна диференциация (миомеланоцитен саркома).
• Екстраренална рабдоидна неоплазма.
• Екстраскелетен тумор на Юинг и екстраскелетен миксоиден хондросарком.
• Невроектодермална неоплазма.

Хистиоцитен саркома

Хистиоцитният саркома е рядко злокачествено новообразувание с агресивен характер. Туморът се състои от полиморфни клетки, в някои случаи гигантски клетки с полиморфно ядро и бледа цитоплазма. Клетките на хистиоцитния саркома са положителни при изследване за неспецифична естераза. Прогнозата на заболяването е неблагоприятна, тъй като генерализацията настъпва бързо.

Хистиоцитният сарком се характеризира с доста агресивен ход и слаб отговор на терапевтично лечение. Този вид сарком причинява екстранодални лезии. Стомашно-чревният тракт, меките тъкани и кожата са обект на тази патология. В някои случаи хистиоцитният сарком засяга далака, централната нервна система, черния дроб, костите и костния мозък. Имунохистологично изследване се използва по време на диагностицирането на заболяването.

Кръглоклетъчен сарком

Кръглоклетъчният сарком е рядък злокачествен тумор, състоящ се от кръгли клетъчни елементи. Клетките съдържат хиперхромни ядра. Саркомът съответства на незряло състояние на съединителната тъкан. Туморът прогресира бързо, така че е изключително злокачествен. Има два вида кръглоклетъчен сарком: дребноклетъчен и едроклетъчен (видът зависи от размера на клетките, които го изграждат).

Според резултатите от хистологичното изследване, неоплазмата се състои от кръгли клетки със слабо развита протоплазма и голямо ядро. Клетките са разположени близо една до друга, нямат специфичен ред. Има докосващи се клетки и клетки, разделени една от друга с тънки влакна и бледа аморфна маса. Кръвоносните съдове са разположени в слоеве на съединителната тъкан и туморните клетки, които са в съседство със стените му. Туморът засяга кожата и меките тъкани. Понякога, при отваряне на съдовете, е възможно да се видят туморни клетки, проникнали в здрави тъкани. Туморът метастазира, рецидивира и причинява некроза на засегнатите тъкани.

Фибромиксоиден сарком

Фибромиксоидният сарком е нискостепенен злокачествен тумор. Заболяването засяга както възрастни, така и деца. Най-често саркомът се локализира в торса, раменете и бедрата. Туморът рядко метастазира и расте много бавно. Причините за фибромиксоидния сарком включват наследствена предразположеност, увреждания на меките тъкани, излагане на високи дози йонизиращо лъчение и химикали с канцерогенен ефект. Основните симптоми на фибромиксоидния сарком:

• В меките тъкани на торса и крайниците се появяват болезнени бучки и отоци.
• В областта на неоплазмата се появяват болезнени усещания, а чувствителността е нарушена.
• Кожата придобива синкаво-кафяв цвят и с нарастването на неоплазмата се получава компресия на съдовете и исхемия на крайниците.
• Ако неоплазмата е локализирана в коремната кухина, пациентът изпитва патологични симптоми от стомашно-чревния тракт (диспептични разстройства, запек).

Общите симптоми на фибромиксоиден сарком включват немотивирана слабост, загуба на тегло и загуба на апетит, които водят до анорексия, както и честа умора.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Лимфоиден сарком

Лимфоидният саркома е тумор на имунната система. Клиничната картина на заболяването е полиморфна. Така, при някои пациенти, лимфоидният саркома се проявява като уголемени лимфни възли. Понякога симптомите на тумора се проявяват като автоимунна хемолитична анемия, екземоподобни обриви по кожата и отравяне. Саркомата започва със синдром на компресия на лимфните и венозните съдове, което води до дисфункция на органите. В редки случаи саркома причинява некротични лезии.

Лимфоидният сарком има няколко форми: локализирана и локална, разпространена и генерализирана. От морфологична гледна точка лимфоидният сарком се разделя на: едроклетъчен и дребноклетъчен, т.е. лимфобластен и лимфоцитен. Туморът засяга лимфните възли на шията, ретроперитонеални, мезентериални, по-рядко - аксиларни и ингвинални. Неоплазмата може да се появи и в органи, които съдържат лимфоретикуларна тъкан (бъбреци, стомах, сливици, черва).

Понастоящем няма единна класификация на лимфоидните саркоми. На практика се използва международната клинична класификация, която е приета за лимфогрануломатоза:

1. Локален стадий – засегнати са лимфните възли в една област, с екстранодално локализирано увреждане.
2. Регионален стадий - засегнати са лимфни възли в две или повече области на тялото.
3. Генерализиран стадий – лезията е възникнала от двете страни на диафрагмата или далака и е засегнат екстранодален орган.
4. Дисеминиран стадий – саркомът прогресира до два или повече екстранодални органа и лимфни възли.

Лимфоидният сарком има четири етапа на развитие, всеки от които причинява нови, по-болезнени симптоми и изисква дългосрочна химиотерапия за лечение.

Епителиоиден сарком

Епителиоидният сарком е злокачествен тумор, засягащ дисталните части на крайниците. Заболяването се среща най-често при млади пациенти. Клиничните прояви показват, че епителиоидният сарком е вид синовиален сарком. Тоест, произходът на неоплазмата е спорен въпрос сред много онколози.

Заболяването е получило името си от кръглите клетки, големите епителиоидни форми, които наподобяват грануломатозен възпалителен процес или плоскоклетъчен карцином. Неоплазмата се проявява като подкожен или интрадермален възел или мултинодуларна маса. Туморът се появява по повърхността на дланите, предмишниците, ръцете, пръстите, стъпалата. Епителиоидният сарком е най-често срещаният тумор на меките тъкани на горните крайници.

Саркомът се лекува чрез хирургично изрязване. Това лечение се обяснява с факта, че туморът се разпространява по фасцията, кръвоносните съдове, нервите и сухожилията. Саркомът може да метастазира - възли и плаки по протежение на предмишницата, метастази в белите дробове и лимфните възли.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Миелоиден саркома

Миелоидният саркома е локализирана неоплазма, състояща се от левкемични миелобласти. В някои случаи, преди миелоидния саркома, пациентите имат остра миелобластна левкемия. Саркомът може да действа като хронична проява на миелоидна левкемия и други миелопролиферативни лезии. Туморът е локализиран в костите на черепа, вътрешните органи, лимфните възли, тъканите на млечните жлези, яйчниците, стомашно-чревния тракт, в тръбните и гъбести кости.

Лечението на миелоиден сарком включва химиотерапия и локална лъчетерапия. Туморът реагира на антилевкемично лечение. Туморът прогресира и расте бързо, което е причина за неговото злокачествено развитие. Саркомът метастазира и причинява нарушения във функционирането на жизненоважни органи. Ако саркомът се развие в кръвоносните съдове, пациентите изпитват нарушения в хематопоетичната система и развиват анемия.

Светлоклетъчен сарком

Светлоклетъчният сарком е злокачествен фасциогенен тумор. Неоплазмата обикновено се локализира по главата, шията, торса и засяга меките тъкани. Туморът представлява плътни кръгли възли, с диаметър от 3 до 6 сантиметра. Хистологичното изследване установи, че туморните възли са сиво-бели на цвят и имат анатомична връзка. Саркомата се развива бавно и се характеризира с продължителен ход.

Понякога светлоклетъчният сарком се появява около или вътре в сухожилията. Туморът често рецидивира и метастазира в кости, бели дробове и регионални лимфни възли. Саркомът е труден за диагностициране и трябва да се диференцира от първичния злокачествен меланом. Лечението може да бъде хирургично и лъчетерапия.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Неврогенен саркома

Неврогенният сарком е злокачествено новообразувание с невроектодермален произход. Туморът се развива от Шванова обвивка на периферните нервни елементи. Заболяването е изключително рядко, среща се при пациенти на възраст 30-50 години, обикновено по крайниците. Според резултатите от хистологичното изследване, туморът е кръгъл, едрогъбест и капсулиран. Саркомът се състои от вретеновидни клетки, ядрата са разположени под формата на палисада, клетките са под формата на спирали, гнезда и снопчета.

Саркомът се развива бавно, причинява болезнени усещания при палпация, но е добре ограничен от околните тъкани. Саркомът е разположен по протежение на нервните стволове. Туморът се лекува само хирургично. В особено тежки случаи е възможно ексцизия или ампутация. Химиотерапията и лъчетерапията са неефективни при лечението на неврогенен сарком. Заболяването често рецидивира, но има положителна прогноза, процентът на преживяемост сред пациентите е 80%.

Костен сарком

Костният сарком е рядък злокачествен тумор с различна локализация. Най-често заболяването се появява в областта на колянните и раменните стави и в областта на тазовите кости. Причината за заболяването може да е травма. Екзостози, фиброзна дисплазия и болестта на Пейджет са друга причина за костен сарком. Лечението включва химиотерапия и лъчетерапия.

Мускулен сарком

Мускулният сарком е много рядък и най-често засяга по-млади пациенти. В ранните етапи на развитие саркомът не се проявява и не причинява болезнени симптоми. Но туморът постепенно расте, причинявайки подуване и болезнени усещания. В 30% от случаите на мускулен сарком пациентите изпитват коремна болка, свързвайки това с проблеми със стомашно-чревния тракт или менструални болки. Но скоро болезнените усещания започват да бъдат съпроводени с кървене. Ако мускулният сарком е възникнал по крайниците и започне да се увеличава по размер, тогава е най-лесен за диагностициране.

Лечението зависи изцяло от стадия на саркома, неговия размер, метастази и степен на разпространение. За лечение се използват хирургични методи и лъчетерапия. Хирургът премахва саркома и част от здравата тъкан около него. Лъчетерапията се използва както преди, така и след операцията, за да се свие туморът и да се убият всички останали ракови клетки.

Кожен сарком

Кожният сарком е злокачествено образувание, произхождащо от съединителната тъкан. Като правило, заболяването се среща при пациенти на възраст 30-50 години. Туморът е локализиран по торса и долните крайници. Причините за саркома са хроничен дерматит, травма, дългосрочен лупус и кожни белези.

Кожният сарком най-често се проявява като единични неоплазми. Туморът може да се появи както върху непокътната дерма, така и върху белези от кожа. Заболяването започва с малък твърд възел, който постепенно се увеличава по размер, придобивайки неправилни очертания. Неоплазмата расте към епидермиса, прораства през него, причинявайки язви и възпалителни процеси.

Този вид сарком метастазира много по-рядко от други злокачествени тумори. Но ако са засегнати лимфните възли, пациентът умира в рамките на 1-2 години. Лечението на кожен сарком включва използването на химиотерапия, но хирургичното лечение се счита за по-ефективно.

Сарком на лимфните възли

Саркомът на лимфните възли е злокачествено новообразувание, характеризиращо се с деструктивен растеж и произлизащо от лимфоретикуларни клетки. Саркомът има две форми: локализирана или локализирана, генерализирана или разпространена. От морфологична гледна точка, саркомът на лимфните възли бива: лимфобластен и лимфоцитен. Саркомът засяга лимфните възли на медиастинума, шията и перитонеума.

Симптомите на саркома са, че заболяването расте бързо и се увеличава по размер. Туморът се палпира лесно, туморните възли са подвижни. Но поради патологичен растеж, те могат да придобият ограничена подвижност. Симптомите на саркома на лимфните възли зависят от степента на увреждане, стадия на развитие, локализацията и общото състояние на организма. Заболяването се диагностицира с помощта на ултразвук и рентгенова терапия. При лечението на саркома на лимфните възли се използват химиотерапия, лъчетерапия и хирургично лечение.

Съдов саркома

Съдовият сарком има няколко разновидности, които се различават по естеството на произхода си. Нека разгледаме основните видове саркоми и злокачествени тумори, които засягат съдовете.

• Ангиосарком

Това е злокачествен тумор, който се състои от струпване на кръвоносни съдове и саркоматозни клетки. Туморът прогресира бързо, способен е на разпад и обилно кървене. Неоплазмата представлява плътен, болезнен, тъмночервен възел. В началните етапи ангиосаркомът може да бъде сбъркан с хемангиом. Най-често този вид съдов сарком се среща при деца над петгодишна възраст.

• Ендотелиом

Сарком, произхождащ от вътрешните стени на кръвоносен съд. Злокачественото новообразувание има няколко слоя клетки, които могат да блокират лумена на съдовете, което усложнява диагностичния процес. Но окончателната диагноза се поставя с помощта на хистологично изследване.

• Перителиом

Хемангиоперицитом, произхождащ от външната съдова мембрана. Особеността на този вид сарком е, че саркоматозните клетки растат около съдовия лумен. Туморът може да се състои от един или повече възли с различни размери. Кожата над тумора става синя.

Лечението на съдов саркома включва хирургична интервенция. След операцията пациентът преминава курс на химиотерапия и лъчетерапия, за да се предотвратят рецидиви на заболяването. Прогнозата за съдови саркоми зависи от вида на саркома, неговия стадий и метода на лечение.

Метастази при саркома

Метастазите при саркома са вторични огнища на туморен растеж. Метастазите се образуват в резултат на откъсване на злокачествени клетки и проникване в кръвоносните или лимфните съдове. С кръвния поток засегнатите клетки се разпространяват из тялото, спирайки на всяко място и образувайки метастази, т.е. вторични тумори.

Симптомите на метастази зависят изцяло от местоположението на тумора. Най-често метастазите се появяват в близките лимфни възли. Метастазите прогресират, засягайки органи. Най-честите места за поява на метастази са костите, белите дробове, мозъкът и черният дроб. За лечение на метастази е необходимо да се премахне първичният тумор и тъканите на регионалните лимфни възли. След това пациентът преминава курс на химиотерапия и лъчетерапия. Ако метастазите достигнат големи размери, те се отстраняват хирургично.

Диагноза на саркома

Диагностиката на саркома е изключително важна, тъй като помага да се установи локализацията на злокачественото новообразувание, наличието на метастази и понякога причините за тумора. Диагностиката на саркома е комплекс от различни методи и техники. Най-простият диагностичен метод е визуален преглед, който включва определяне на дълбочината на тумора, неговата мобилност, размер, консистенция. Също така, лекарят трябва да изследва регионалните лимфни възли за метастази. В допълнение към визуалния преглед, за диагностициране на саркома се използват следните методи:

• Компютърна и магнитно-резонансна томография – тези методи предоставят важна информация за размера на тумора и неговите взаимоотношения с други органи, нерви и главни съдове. Такава диагностика се извършва при тумори на малкия таз и крайниците, както и саркоми, разположени в гръдната кост и коремната кухина.
• Ултразвуково изследване.
• Рентгенография.
• Невроваскуларно изследване.
• Радионуклидна диагностика.
• Биопсия – вземане на саркомна тъкан за хистологично и цитологично изследване.
• Морфологично изследване – извършва се за определяне на стадия на саркома, за избор на тактика на лечение. Позволява да се предвиди ходът на заболяването.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Сарком на ултразвук

Саркомът на ултразвук е диагностичен метод, който позволява визуално да се види размерът на тумора, наличието на метастази и други характеристики. Ултразвуковото изследване дава възможност за поставяне на предполагаема диагноза. Това се дължи на факта, че в определени случаи (ранни стадии, някои видове саркоми и места на локализация) неоплазмата не се вижда на ултразвук. Ултразвукът не се извършва за диагностициране на сарком на кухи органи. Но такова изследване дава възможност за определяне на тумора по вторични признаци (уголемени лимфни възли, вторични метастази).

Тоест, ултразвуковото изследване е спомагателен диагностичен метод. Саркомът на ултразвук изглежда различно в различните органи и на различни етапи на развитие. Например, саркомът на бъбреците изглежда като малък възел, а саркомът на панкреаса има неравни контури и лобовете на органа са леко уголемени, белодробният сарком изглежда като малка монета.

Превенция на саркома

Профилактиката на саркома се осъществява в две посоки: предотвратяване на развитието на злокачествени новообразувания и предотвратяване на метастази и рецидиви на заболяването. Първото правило на профилактиката на саркома е борбата с преждевременното изтощение на организма и стареенето. За целта е необходимо да се храните правилно, да водите активен начин на живот, да избягвате стреса и да си почивате.

Не бива да се забравя и за навременното лечение на специфични възпалителни заболявания, които могат да станат хронични (сифилис, туберкулоза). Хигиенните мерки са гаранция за нормалното функциониране на отделните органи и системи. Лечението на доброкачествени тумори, които могат да се дегенерират в саркоми, е задължително. Както и на брадавици, язви, уплътнения в млечната жлеза, тумори и язви на стомаха, ерозии и пукнатини на шийката на матката.

Профилактиката на саркома трябва да включва не само гореописаните методи, но и превантивни прегледи. Жените трябва да посещават гинеколог на всеки 6 месеца, за да идентифицират и своевременно лекуват лезии и заболявания. Не забравяйте за флуорографията, която позволява да се идентифицират лезии на белите дробове и гръдния кош. Спазването на всички горепосочени методи е отлична превенция на саркома и други злокачествени тумори.

Прогноза за саркома

Прогнозата на саркома зависи от локализацията на неоплазмата, произхода на тумора, скоростта на растеж, наличието на метастази, обема на тумора и общото състояние на пациента. Заболяването се отличава по степента на злокачественост. Колкото по-висока е степента на злокачественост, толкова по-лоша е прогнозата. Не забравяйте, че прогнозата зависи и от стадия на саркома. В ранните стадии заболяването може да бъде излекувано без пагубни последици за организма, но последните стадии на злокачествените тумори имат лоша прогноза за живота на пациента.

Въпреки че саркомите не са най-често срещаните видове рак, които могат да бъдат лекувани, те са склонни да метастазират, засягайки жизненоважни органи и системи. Освен това, саркомите могат да рецидивират, засягайки отслабения организъм отново и отново.

Преживяемост при саркома

Преживяемостта при саркома зависи от прогнозата на заболяването. Колкото по-благоприятна е прогнозата, толкова по-високи са шансовете на пациента за здравословно бъдеще. Много често саркомите се диагностицират в последните етапи на развитие, когато злокачественият тумор вече е успял да метастазира и да засегне всички жизненоважни органи. В този случай преживяемостта на пациентите варира от 1 година до 10-12 години. Преживяемостта зависи и от ефективността на лечението, колкото по-успешна е лечебната терапия, толкова по-голяма е вероятността пациентът да живее.

Саркомът е злокачествен тумор, който с право се счита за рак на младите. Всички, както деца, така и възрастни, са податливи на заболяването. Опасността от заболяването е, че в началото симптомите на саркома са незначителни и пациентът може дори да не знае, че има прогресиращ злокачествен тумор. Саркомите са разнообразни по своя произход и хистологична структура. Съществуват много видове саркоми, всеки от които изисква специален подход към диагностиката и лечението.