Рядко срещани малформации на пикочния мехур

Уролозите класифицират следните патологии като редки малформации на пикочния мехур: хипертрофия на интеруретералния лигамент, излишна лигавица на уретералния триъгълник, аномалии на пикочния канал, везикумбиликална фистула, киста на пикочния канал, непълна пъпна фистула.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Форми

Хипертрофия на интеруретералния лигамент

Хипертрофията на интеруретералния лигамент е изключително рядка при новородени и кърмачета. Диагнозата се установява чрез цистоскопия: открива се прекомерно развитие на снопа мускулни влакна, минаващ по горната граница на Лието триъгълника между двата уретерални отвора. Основният клиничен симптом е затруднено и понякога често уриниране.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Излишък на лигавицата на триъгълника на пикочния мехур

Цистоскопията разкрива клапа, която виси над шийката на пикочния мехур, причинявайки нарушение на уринирането. Цистограмата разкрива дефект в пълненето на изхода на пикочния мехур.

При лек излишък на лигавицата се извършва бужиране на уретрата на фона на антибактериална терапия; при тежък излишък се извършва резекция на излишната тъкан.

Други изключително редки малформации на пикочния мехур включват мехур тип „пясъчен часовник“, частични или пълни прегради на пикочния мехур, разположени във фронтална или сагитална равнина, агенезия на пикочния мехур, вродена хипоплазия на пикочния мехур и др. Агенезията на пикочния мехур е изключително рядка, когато се комбинира с други малформации. Следователно, тази аномалия е несъвместима с живота. Раждат се мъртвородени бебета или новородените умират в близко бъдеще.

Аномалии на пикочните пътища

Обикновено горната предна част на пикочния мехур образува върха (apex vesicae), който е ясно видим, когато пикочният мехур е пълен. Върхът преминава нагоре към пъпа в средната пъпна връзка (ligamentum umbilicak medianum), свързваща пикочния мехур с пъпа. Това е облитериран пикочен канал (urachus) и е разположен между перитонеума и напречната фасция на корема. Размерът на пикочния канал варира (3-10 см дължина и 0,8-1 см в диаметър). Представен е от мускулна тръба с три слоя тъкан:

• епителен канал, представен от кубоиден или преходен епител;
• субмукозен слой;
• повърхностен гладкомускулен слой, подобен по структура на стената на пикочния мехур.

[ 9 ], [ 10 ]

Ембриологични данни

Алантоисът е екстраембрионалната кухина (която по-късно образува пикочния мехур) вътре в предшественика на алантоисното стъбло, разположена на предната повърхност на клоаката. Потапянето на пикочния мехур в таза става паралелно с удължаването на уретрата, чиято тръбна структура се простира от фиброзния алантоисен канал до предната стена на пикочния мехур. До петия месец от бременността уретрата постепенно се превръща в епителна тръба с малък диаметър, необходима за отстраняването на урината от ембриона в околоплодната течност. След завършване на ембрионалното развитие на плода, урахусът постепенно расте, а в случаите, когато по една или друга причина процесът на свръхрастеж (облитерация) на уретрата е нарушен, се развиват различни варианти на нейните заболявания.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Везико-пъпна фистула

От всички варианти на облитерация на канала, най-често срещаната е пълната пикочна фистула. Диагнозата на това заболяване не е трудна. Клинично се наблюдава, че урината изтича през пъпния пръстен на струйка или капки. Понякога родителите се оплакват от периодично „плачещия пъп“ на детето си.

За да се потвърди диагнозата, като правило, при възрастни пациенти с нагнояване на уретралната киста могат да се извършат ултразвук, фистулография, контрастиране на фистулата с разтвор на индигокармин, микционна цистоуретрография, компютърна томография и понякога радиоизотопно изследване. Диференциалната диагноза трябва да се проведе със заздравяване на пъпния пън, омфалит, гранулом и незатваряне на вителинния канал. Персистирането на пикочно-чревна фистула при един пациент е изключително рядко, но все пак трябва да се помни за този вид аномалия. При деца от по-млада възрастова група уретрата често може да се затвори сама през първите месеци от живота, така че понякога на тези деца се показва само наблюдение. Въпреки това, дългогодишната фистула в някои случаи провокира развитието на цистит и пиелонефрит.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Уретрална киста

Киста на уретрата се образува, когато настъпи нейната облитерация в проксималните илеални отдели. Най-често тя се намира по-близо до пъпа и по-рядко до пикочния мехур. Съдържанието на кистата е застояла урина със смазан епител или гной. Клинично кистите на уретрата са асимптоматични и са случайна находка по време на ултразвуково изследване на пациента, но понякога се появяват прояви на остра гнойна инфекция. Сериозните усложнения включват перитонит, който може да се развие, когато абсцесът пробие в коремната кухина.

Понякога е възможно кистата да се оттече спонтанно през пъпа или пикочния мехур, както и да се образува синус (интермитентен вариант).

Най-честите симптоми на кистозна инфекция са коремна болка, повишена телесна температура и проблеми с уринирането (болезнено, често, дори ако общият тест на урината не разкрива никакви патологични промени).

Понякога е възможно палпиране на неоплазма в предната коремна кухина.

Допълнителните диагностични методи включват компютърна томография и радиоизотопно изследване, които помагат за изясняване на диагнозата. Лечението на киста на уретрата зависи от симптомите и възрастта на пациента. В „студения“ период кистата може да бъде отстранена с помощта на лапароскопска или отворена операция. В острия период, когато кистата на уретрата се нагнои, абсцесът се отваря и дренира. При малки деца, ако е асимптоматично, е възможно наблюдение; ако се появи възпаление, образуванието се изрязва и дренира. Окончателното лечение се извършва след отшумяване на възпалителния процес; то се състои в пълно изрязване на стените на кистата.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Непълна пъпна фистула

Непълна пъпна фистула се образува, когато процесът на облитерация на пикочния канал в пъпния сегмент е нарушен. Клиничните прояви са възможни във всяка възраст. Най-често пациентите се притесняват от гнойно отделяне в областта на пъпния пръстен, придружено от постоянно или периодично мокрене в тази област, често с признаци на омфалит. В случаи на нарушен отток на гнойно съдържимо са възможни признаци на интоксикация. Понякога в областта на пъпния пръстен се наблюдава свръхрастеж на гранулации, стърчащи над повърхността на кожата.

За изясняване на диагнозата са необходими ултразвуково изследване и фистулография (след спиране на възпалителния процес в областта на пъпния пръстен).

Лечението на непълна пъпна фистула се състои от ежедневни дезинфекциращи вани с разтвор на калиев перманганат, третиране на пъпа с 1% разтвор на брилянтно зелено, каутеризация на гранулации с 2-10% разтвор на сребърен нитрат. Ако консервативните мерки са неефективни, пикочният канал се изрязва радикално.

Лечение малформации на пикочния мехур

Оптималният хирургичен метод за лечение на аномалии на пикочните пътища е лапароскопският.

Етапи на извършване на лапароскопска ексцизия на уретрата (при фистули и кисти на уретрата)

• Отворена лапароскопия с въвеждане на три троакара с малък диаметър (3 или 5,5 мм). Троакар № 1 (за лапароскопа; 5 мм, 30°) обикновено се поставя по средната линия, по средата между пъпния пръстен и мечовидния израстък на гръдната кост. Троакари № 2 и 3 (за работни инструменти) най-често се поставят в лявата и дясната коремна област.
• Лапароскопска ревизия с използване на оптика с ъглов краен срез (30° или 45°), визуализация на пикочния канал по цялата му дължина (от пъпния пръстен до пикочния мехур) или зоната на неговото кистозно разширение.
• Ексцизия на пикочния канал (обикновено започва с дисекцията му в областта на пъпния пръстен). Пикочният канал на това място се изолира кръгово, отрязва се след внимателна биполярна коагулация. Едновременно с това се извършва допълнителна хирургична обработка на областта на пъпния пръстен отвън, за да се отстрани напълно фистулата.
• Изолиране на уретрата до точката на свързване с пикочния мехур чрез внимателна тъпа дисекция с монополярна или биполярна коагулация. Извършва се лигиране на основата на уретрата, най-често с помощта на ендолупове. Лигираната уретра се отрязва и отстранява през един от троакарите.
• Зашиване на хирургическата рана (с интрадермални конци).

Продължителността на лапароскопската операция обикновено не надвишава 20-30 минути, пациентите могат да бъдат изписани от болницата 1-3 дни след операцията.

Подобни операции при деца на възраст 1-17 години за фистули и кисти на уретрата потвърждават гъвкавостта, простотата и удобството на използване на ендохирургични технологии при лечението на тази аномалия.

В случаите, когато лапароскопското отстраняване на уретрата е невъзможно, се извършва отворена операция. Достъпът зависи от нивото на облитерация. При по-малки деца уретрата се отстранява лесно от полулунен разрез по долния ръб на пъпния пръстен поради анатомични особености и високо разположения връх на пикочния мехур. При по-големи деца и възрастни се извършва долна средна лапаротомия и уретрата се изрязва напълно по цялата ѝ дължина. В случаите, когато стените на канала са плътно сраснали с околните тъкани поради прекаран възпалителен процес, се извършва изрязване в рамките на здравата тъкан.