Признаци на сирингомиелия

Невъзможността да се усеща болка и температурни разлики води до това пациентите често да получават различни наранявания под формата на механични травми, изгаряния, което в повечето случаи ги води до посещение при лекар. Първите симптоми обаче се появяват много по-рано: забелязват се леки нарушения на чувствителността под формата на болезнени участъци, изтръпване, парене, сърбеж и др. Прави впечатление, че тактилната чувствителност на пациентите не е засегната. Често пациентите се оплакват от продължителна тъпа болка в шийните прешлени, между лопатките, в горните крайници и гръдния кош. По-рядко се наблюдава частична загуба на чувствителност в долните крайници и долната част на тялото.

Сирингомиелията се характеризира с ярко изразени невротрофични нарушения, като загрубяване на кожата, цианоза, бавно зарастващи рани, деформация на костите и ставите и костна чупливост. Пациентите отбелязват типични симптоми в ръцете си: кожата става суха и грапава, пръстите стават грапави и удебелени. Многобройни кожни лезии могат лесно да се видят: от множество белези с различни размери до пресни изгаряния, порязвания, язви и абсцеси. Често се развиват остри гнойни процеси като панариций .

Ако патологията се разпростира до страничните рога на горния гръден отдел на гръбначния мозък, тогава се наблюдава силно загрубяване на китката - т.нар. хейромегалия. Нарушаването на ставния трофизъм (обикновено в областта на рамото и лакътя) се проявява чрез стопяване на костите с образуване на кухинови дефекти. Засегнатата става се увеличава по размер, не се наблюдава болка по време на движение, но се чува характерен шум от триене на ставните кости.

С развитието на патологичния процес дефектите в гръбначномозъчната кухина се увеличават и разпространяват в областта на предните рогове. Това се проявява с отслабване на мускулите, двигателни нарушения, развитие на атрофични процеси и поява на отпусната пареза на ръцете. Ако сирингомиелията засегне шийния отдел на гръбначния мозък, се забелязва синдром на Хорнер, който се състои в увиснали клепачи, разширени зеници и хлътнали очни ябълки. Ако са засегнати каналите на двигателната проводимост, може да се наблюдава парапареза на долните крайници, а някои пациенти изпитват нарушения на уринирането.

Образуването на кухина в мозъчния ствол показва развитието на сирингобулбия: чувствителността е нарушена в лицевата област. С течение на времето страда говорът, преглъщането става трудно, възникват проблеми с дихателната система, атрофичните процеси се разпространяват към мекото небце, езика и част от лицето. Възможна е и вторична инфекция: развиват се бронхопневмония и възпалителни заболявания на пикочните пътища. В тежки случаи се наблюдава булбарна парализа, която може да причини спиране на дишането и смърт на пациента.

Клиничният ход на заболяването прогресира в продължение на месеци до години с ранно бързо влошаване, което постепенно се забавя. Съществува линейна връзка между морфологията на кистата, продължителността на симптомите и тежестта им.[ 1 ],[ 2 ]

Първи признаци

По време на неврологичен преглед при пациенти, страдащи от сирингомиелия, се установяват следните характерни признаци:

• Загуба на усещания за болка и температура от типа "яке" или "полуяк", разпространяващи се към крайниците, горната част на тялото и по-рядко към лумбосакралната област и зоната на инервация на троичния нерв. С по-нататъшно развитие на заболяването могат да се добавят проприоцептивни нарушения, отнасящи се до вибрационни усещания, тактилна и мускулно-ставна чувствителност. Могат да се наблюдават и проводни контралатерални нарушения.
• Развитие на сегментни нарушения под формата на дистална едностранна и двустранна периферна пареза на крайниците, както и централни нарушения като пирамидална недостатъчност, спастична пара- и монопареза на крайниците. Съществува възможност за потрепване в засегнатите мускули. Ако продълговатият мозък е ангажиран в процеса, се откриват нарушения, свързани с пареза на езика, фарингеалната зона, гласните струни и мекото небце. [ 3 ]
• Симптоми от страна на вегетативната нервна система се появяват на фона на трофични нарушения. Често се наблюдават посиняване на пръстите, промени в изпотяването (повишено или пълно спиране), подуване на крайниците. Наблюдават се проблеми и от страна на системата за регенерация: увреждания и язви след травми и изгаряния, които не зарастват дълго време. Засяга се костно-ставният механизъм, отбелязват се дефекти и костни деформации, водещи до нарушение във функционирането на крайника.
• Увреждането на продълговатия мозък е съпроводено с появата на нистагъм и замаяност.
• Повечето пациенти изпитват хидроцефалия, която се характеризира с главоболие, гадене и повръщане, сънливост и запушване на зрителните нерви. [ 4 ]

Сензорни нарушения

Болката е естествена реакция на тялото към нараняване. При сирингомиелия обаче се нарушава както чувствителността към болка, така и другите ѝ видове. Буквално се случва следното: крайник или друга част от тялото започва да боли постоянно и интензивно, но в същото време човек не усеща болка от външни стимули. Тялото не реагира, ако бъде порязано, убодено, изгорено: пациентът просто не го усеща. Често пациентите, страдащи от сирингомиелия, имат следи от порязвания и изгаряния от горещи предмети по кожата: пациентът не усеща, че е докоснал нещо горещо или остро, не отдръпва ръката си, което води до появата на изгаряне или порязване. В медицинските среди това състояние се нарича „болезнена нечувствителност“ или „анестезия долороза“. [ 5 ]

Освен това, метаболитните процеси и тъканната трофика в патологичната зона се влошават: засегнатият крайник или област от тялото губи подкожна мазнина, кожата става бледосиня, груба, появява се лющене, а нокътните плочи стават матови. Възможен е оток, включително в областта на ставите. Мускулно-скелетният механизъм също страда: мускулите атрофират, костите стават крехки.

Булбарни нарушения при сирингомиелия

Нарушения на глософарингеалния, блуждаещия и хипоглосалния нерв или техните двигателни ядра възникват, когато сирингомиелията се разпространява в продълговатия мозък. Засягат се езиковите мускули, мекото небце, фаринкса, епиглотиса и гласните струни. Патологията може да бъде двустранна или едностранна.

Клинично булбарните разстройства се проявяват, както следва:

• нарушения на речта (афония, дизартрия – изкривено или трудно произнасяне на звуци);
• нарушения на преглъщането (дисфагия, особено по отношение на преглъщането на течна храна);
• отклонение на езика наляво или надясно, влошаване на неговата мобилност;
• неуспех на затварянето на гласните струни;
• загуба на фарингеални и палатинални рефлекси.

При атрофия на езиковите мускули се наблюдава фибриларно потрепване.

Симптом на Лермит при сирингомиелия

Пациентите със загуба на чувствителност в долната част на тялото и краката се характеризират със симптом на Лермит, който се състои от внезапна, краткотрайна болка, обхващаща гръбначния стълб отгоре до долу, подобно на токов удар.

Подобно проявление се счита за един от острите симптоми на сензорни нарушения. За пациента подобна епизодична краткотрайна болка е изключително неприятна. Едновременно с това се усеща изтръпване, напрежение по оста по гръбначния стълб и към горните крайници.

Симптомът се проявява на фона на механично дразнене, което може да възникне при рязко навеждане на врата, както и по време на кихане или кашляне. Патологията се наблюдава при приблизително 15% от пациентите.

Сирингомиелия при деца

Сирингомиелия е рядко срещана в детска възраст. Тъй като заболяването се характеризира с бавно прогресиране, патологичните симптоми рядко се проявяват в ранен етап на развитие. Основната причина за детската патология е нарушение на развитието на гръбначния мозък, а именно неправилното формиране на шева, който свързва двете половини на гръбначния мозък, както и незатварянето на централния канал.

Сирингомиелията при децата се характеризира с по-слабо изразени сензорни и болкови нарушения, за разлика от същото заболяване при възрастни. Децата обаче са по-податливи на риск от развитие на сколиоза, което е по-благоприятно от гледна точка на хирургичната корекция. В някои случаи сирингомиелията в детска възраст може да се излекува самостоятелно. [ 6 ]

Заболяването никога не прогресира по един и същи начин при различните пациенти. При някои пациенти патологията се проявява само като леки симптоми, с последващата им стабилизация в течение на една година. При други заболяването може да прогресира бързо, усложнено от нарушения или загуба на важни функции на организма, което води до значително влошаване на качеството на живот. Известни са и семейни случаи на заболяването, които често изискват хирургично лечение.

Форми

Класификацията на сирингомиелия предполага няколко вида патология:

• Некомуникиращо разстройство на централния канал, което се счита за най-често срещаното. Появата му може да се случи едновременно с влошаване на проходимостта на гръбначния канал в субарахноидалното пространство или с малформация на Арнолд-Киари тип I.
• Екстраканално некомуникиращо заболяване, което възниква при увреждане на гръбначния стълб или при нарушен кръвоток в гръбначния мозък. В областта на увреждането се образува кистичен елемент, който е склонен към по-нататъшно разпространение.
• Централноканално комуникационно разстройство, срещано едновременно със синдроми на Dandy-Walker и Arnold-Chiari тип II. Характерна е и хидроцефалията.

От 1974 г. насам съществува друга подобна класификация на заболяването:

• Комуникативното разстройство, с проникване в субарахноидалното пространство на гръбначния стълб, се развива в резултат на патологични промени в областта на краниовертебралния преход или основата на черепа.
• Посттравматичната сирингомиелия, с образуването на кухина в областта на увреждането, се увеличава и развива в съседните участъци на гръбначния стълб. Патологичните признаци се появяват в късен етап, след доста дълъг период от време, когато жертвата, изглежда, се е възстановила напълно.
• Разстройство, което се развива в резултат на арахнопатия или арахноидит.
• Кисти, които се появяват в резултат на туморни процеси в гръбначния мозък.
• Разстройство, свързано с ненеопластични процеси, които причиняват повишен натиск върху гръбначния мозък.
• Идиопатично разстройство, чиято причина не може да бъде установена.

В зависимост от локализацията на патологията се разграничават следните видове:

• задна роговица (чувствителна);
• предна роговица (моторна);
• страничен рог (вегетативно-трофичен);
• смесена сирингомиелия.

Предната корнеална сирингомиелия рядко се наблюдава изолирано. Най-често двигателните нарушения се комбинират със сензорни нарушения.

В зависимост от разпространението на заболяването по гръбначния стълб се разграничават следните видове заболявания:

• Сирингомиелия на шийните прешлени – развива се най-често и има характерни признаци, като загуба на чувствителност в ръцете и торса (засегнатите области се обозначават като „яке“ или „полуяке“).
• Сирингомиелията на гръдния отдел на гръбначния стълб често се комбинира с увреждане на шийния отдел на гръбначния стълб и причинява появата на трофични мускулни нарушения в горните крайници. Потрепването на фибриларните мускули обикновено е слабо изразено.
• Сирингомиелията на лумбалната област (или лумбосакралната) е съпроводена с пареза на долните крайници, която се среща сравнително рядко (около 10%) и най-често се причинява от тумор или възпалителни процеси в гръбначния стълб.
• Тоталната сирингомиелия се среща в 10% от случаите и се характеризира с появата на патологични кухини по цялата дължина на гръбначния мозък, а не само в един участък. Тази форма на заболяването е най-неблагоприятна по отношение на прогнозата и лечението.
• Стволовата и спиналната сирингомиелия се развива при увреждане на мозъчния ствол. Пациентът изпитва нистагъм, булбарни нарушения (затруднено преглъщане, говор и др.). Може да бъде нарушена лицевата чувствителност.
• Енцефаломиелитната сирингомиелия (друго наименование е сирингоенцефалия) е лезия на вътрешната капсула на мозъка, която причинява двигателни и сензорни нарушения от противоположната страна на тялото.