Сирингомиелия на шийния и гръдния отдел на гръбначния стълб

В превод от гръцки, терминът „сирингомиелия“ буквално означава „празнота в гръбначния мозък“. Патологията е хронично заболяване на централната нервна система, характеризиращо се с образуването на кухини, пълни с течност, в гръбначния мозък. По-рядко заболяването засяга продълговатия мозък.

Сирингомиелията се причинява от увреждане на глиалната тъкан или е резултат от малформации на краниовертебралния преход. Заболяването е едно от редица нелечими патологии, диагностицирани с помощта на магнитно-резонансна томография. [ 1 ]

Епидемиология

Сирингомиелията се класифицира като хронична прогресираща патология на нервната система. Това разстройство се характеризира с образуването на своеобразни кухини в гръбначния мозък (обикновено в долния шиен или горния гръден сегмент), което води до загуба на определени видове чувствителност в съответните зони. Проблемът може да се разпространи и в продълговатия мозък. Ако в процеса е засегнат мостът, пациентът се диагностицира със сирингобулбия. Лезиите на лумбалната област, както и пълните лезии на гръбначния стълб, са изключително редки.

Сирингомиелията засяга предимно мъже (приблизително 2:1). Клиничните симптоми обикновено се откриват в млада възраст (около 25 години), по-рядко на 35-40 години.

Повече от половината от случаите на заболяването са свързани със синдром на Арнолд-Киари. [ 2 ], [ 3 ]

Истинската сирингомиелия обикновено е съпроводена с вродени деформации и дефекти в развитието на гръбначния стълб, като изкривявания, анормална конфигурация на гръдния кош, малоклузия, асиметрия на лицевата част на черепа и други скелетни сегменти, дисплазия на ухото, бифуркация на езика, допълнителни пръсти или зърна на млечните жлези и др. Истинската форма на заболяването се среща в повече от 30% от случаите и е фамилна, като се диагностицира предимно при мъже. Във всички останали случаи сирингомиелията е свързана с дефекти на краниовертебралния преход, които водят до разширяване на гръбначния канал. В областта на максимално разширение сивото вещество е разрушено, което причинява характерните симптоми. По-редки причини са гръбначни травми, кръвоизливи и инфаркт на гръбначния мозък.

Разпространението на сирингомиелия е приблизително 3 случая на сто хиляди души. Някои проучвания показват, че разпространението на сирингомиелия варира от 8,4 на 100 000 до 0,9 на 10 000, като се вземат предвид етническите и географските различия. [ 4 ], [ 5 ] В приблизително 75% от случаите ограничаване или загуба на работоспособност се наблюдава в млада и средна възраст (20-45 години). [ 6 ]

Причини сирингомиелия

Сирингомиелията може да бъде вродена или придобита:

• Вродената форма е следствие от анормалното развитие на гръбначния стълб и гръбначния мозък по време на ембрионалния период. Глиалните клетки, предназначени да защитават нервните структури, узряват твърде бавно и някои от тях продължават да растат след завършване на формирането на централната нервна система.
• Придобитата форма е резултат от туморни процеси, спазми, травматични увреждания на гръбначния стълб и остри инфекциозни и възпалителни заболявания.

Всяка от горните форми е съпроводена с образуването на прекомерен брой допълнителни невроглии. На фона на постоянното им отмиране се образуват кухини с вътрешна обвивка от глиална тъкан. Течността лесно прониква през такава бариера, така че кухините бързо се запълват с цереброспинална течност: образуват се кистозни елементи, които постепенно се увеличават. Следващият етап е повишаване на натиска върху близките структури, което води до синдром на болка, загуба на различни видове чувствителност в крайниците и тялото. [ 7 ]

Основните причини за тази патология се считат за следните:

• вродени аномалии на централната нервна система;
• тумори с разпространение в структурите на гръбначния мозък и долната част на мозъка;
• травматични наранявания и аномалии в развитието на гръбначния стълб;
• патологично стесняване на гръбначния канал;
• увреждане на преходната зона от основата на черепа към гръбначния стълб;
• прекомерно физическо натоварване.

Днес експертите продължават да изучават рисковите фактори, които могат да доведат до развитие на сирингомиелия.

Рискови фактори

Сред факторите, допринасящи за развитието на сирингомиелия, най-значима роля играят:

• остри и хронични инфекциозни и възпалителни патологии на дихателната система;
• тежко физическо натоварване;
• травми, възпалителни и туморни процеси, засягащи гръбначния стълб; [ 8 ]
• незадоволителни професионални и битови условия.

Допълнителни фактори включват:

• Тютюнопушенето значително увеличава риска от проблеми с гръбначния стълб, тъй като допринася за намаляване на нивото на кислород в кръвта, което води до появата на трофични нарушения в тъканите.
• Излишното тегло допълнително натоварва гръбначния стълб. Понякога симптомите на заболяването могат да бъдат облекчени само чрез премахване на излишните килограми.
• Твърде висок (за мъже – над 180 см, за жени – над 175 см).

Патогенеза

Сирингомиелията се развива в резултат на нарушение, възникващо в структурите на гръбначния мозък. В гръбначния мозък на пациентите се образуват микроскопични кистозни области. Около тях расте съединителна тъкан (вместо нервна тъкан), което води до компресия и нарушаване на сензорните канали, през които се предават усещанията за болка и температура. [ 9 ]

Дори при вродена етиология на заболяването, появата и по-нататъшното развитие на патологични промени в гръбначния мозък се причиняват главно от външни стимули. Външните влияния допринасят за проявата на вътрешно разстройство, което води до развитие на сирингомиелия. [ 10 ]

Учените отбелязват, че по-голямата част от пациентите развиват заболяването при хора, които систематично се подлагат на тежки физически натоварвания. Това се потвърждава от факта, че въвеждането на механизация на труда в производството е довело до намаляване на честотата на сирингомиелия. [ 11 ]

В момента следните фактори все по-често се отбелязват като причина за заболяването при пациенти, диагностицирани със сирингомиелия:

• минали травми, синини по гърба;
• хипотермия, продължително излагане на студени условия;
• тютюнопушене, злоупотреба с алкохол;
• липса на внимание към собственото здраве, игнориране на първите признаци на патология, самолечение, преждевременно посещение при лекар.

В медицината се разграничават следните видове патогенеза на заболяванията:

• нарушаване на циркулацията на цереброспиналната течност в областта на задната черепна ямка и гръбначния мозък, възникнало в резултат на неуспех в ембрионалния етап на развитие;
• неправилно затваряне на медуларната тръба с образуване на заден шев, което се получава в резултат на костни дефекти и глиоматоза с последващо разпадане и образуване на кистозни и фисурни промени.

Генетично-конституционалните нарушения се откриват под формата на специфични дисрафични черти, които се предават по автозомно доминантен начин и представляват предразположение към патология. Дефектите във формирането на медуларната тръба и краниовертебралния преход осигуряват само благоприятни условия за развитие на патология. [ 12 ]

Патогенетична роля играят травмите на гръбначния стълб и гръбначния мозък, физическите микротравми. Проблемът най-често засяга шийната и горната гръдна област на гръбначния мозък, по-рядко - долната гръдна и лумбосакралната област. [ 13 ]

При някои пациенти патологичният процес се разпространява в продълговатия мозък (под формата на сирингобулбия), по-рядко в моста и вътрешната капсула. [ 14 ]

Симптоми сирингомиелия

При повечето пациенти, страдащи от сирингомиелия, кухиновите области се образуват в областта на задните рога на гръбначния мозък. Именно там се намират чувствителните нервни клетки, отговорни за усещанията за болка и температура. Върху кожата на болен човек могат да се идентифицират цели зони, където не се определя чувствителност. Най-често те се намират по ръцете и тялото - като "полу-яке" и "яке", което съответства на едностранно и двустранно увреждане.

Прочетете повече за симптомите и видовете сирингомиелия тук.

Усложнения и последствия

Усложненията на сирингомиелия могат да включват:

• мускулна атрофия, контрактури;
• вторична инфекция, развитие на пневмония, бронхопневмония, цистит, пиелонефрит;
• проникване на инфекция в рани и увреждане на кожата, развитие на гнойни процеси, до септични усложнения;
• развитие на булбарна парализа, която може да доведе до дихателна недостатъчност и смърт на пациента.

Експертите отбелязват, че сирингомиелията най-често протича вяло и рядко води до развитие на тежки състояния. Изключение прави агресивната прогресираща форма на заболяването, при която продължава образуването на гръбначни кухини. Такава патология вече представлява опасност не само за здравето, но и за живота на пациента: необходимо е спешно хирургично лечение.

Като цяло, протичането на сирингомиелия е трудно за предвиждане: заболяването протича с редуващи се периоди на стабилна и прогресивна динамика. Прогресията може да се наблюдава в период от няколко седмици до няколко години, с резки влошавания и също толкова резки забавяния в развитието. Под влияние на провокиращи фактори (силна кашлица, интензивно движение на главата и др.), може да се развие остра клинична картина при преди това асимптоматичен пациент.

Качеството на живот на пациентите е сравнимо с това на хора, страдащи от сърдечна недостатъчност или злокачествени туморни процеси.

Възможните следоперативни усложнения включват:

• изтичане на цереброспинална течност (ликворея);
• псевдоменингоцеле;
• изместване на шънта;
• преходен неврологичен дефицит.

Честотата на подобни усложнения след операцията е сравнително ниска.

Основната последица от сирингомиелия е миелопатията, която може да прогресира до параплегия и тетраплегия, да причини спазми, образуване на декубитални рани, язви, рецидиви на пневмония, а също така да доведе до нарушения на чревните и пикочно-половите функции. [ 15 ]

Диагностика сирингомиелия

Диагностичните мерки започват с разпит на пациента. Важно е лекарят да обърне внимание на признаци, които характеризират симптоматични групи като увреждане на гръбначния мозък и краниовертебрална патология. Подозрителни признаци са:

• сензорни нарушения (парестезия, болка, аналгезия, дизестезия, намалени температурни усещания);
• болки в ръцете, врата, тила, гърдите;
• усещане за студ или тръпчивост в някои области, изтръпване;
• персистиращи главоболия, отоневрологични и зрителни нарушения (болка в очите, фотофобия, диплопия, загуба на зрителна острота, замаяност, вестибуларни нарушения, налягане и шум в ушите, загуба на слуха, световъртеж).

По време на прегледа е необходимо да се изясни с пациента наследственият фактор, предишни патологии и наранявания, както и степента на физическа активност. Тъй като острото начало на сирингомиелия е много рядко и заболяването е предимно с бавен, продължителен характер, е необходимо да се опита да се определи приблизителният период на появата на разстройството.

При преглед на пациент е необходимо да се обърне внимание на наличието на типична клинична картина на сирингомиелия: пареза, нарушения на чувствителността, вегетативно-трофични промени.

Лабораторните изследвания са неспецифични и се предписват като част от общи клинични изследвания:

• общ анализ на кръвта и урината;
• биохимичен кръвен тест.

Инструменталната диагностика е представена предимно от ЯМР. Тази процедура ни позволява да оценим параметрите на кистозните образувания, да опишем техния размер и конфигурация. Оптимално е да се използва сагитална проекция в Т1 режим, което се дължи на по-ниската ѝ чувствителност към движението на течности. Типични ЯМР признаци на сирингомиелия са следните:

• промяна в сигнала на гръбначния мозък, като например надлъжна, централна или парацентрална област, чийто интензитет е подобен на този на цереброспиналната течност;
• напречният обем на гръбначния мозък може да се увеличи;
• най-честото място на патологичната кухина е цервикоторакалният регион;
• разпределението на кухината е от 2 сегмента до цялата дължина на гръбначния мозък;
• диаметър на кухината – 2-23 мм;
• Когато размерът на кухината е повече от 8 мм, се наблюдава уголемяване на гръбначния мозък.

Препоръчително е да се извърши ЯМР по цялата дължина на гръбначния стълб.

Формите на кухините са от следните видове:

• симетрични, централно разположени, кръгло-овални;
• неправилна форма, локализирана в централните или парацентралните области на гръбначния мозък.

Вторият вид кухина, разположена в областта между предната и задната гръбначномозъчна артерия, без връзка със субарахноидалното пространство, най-често е свързана с външни увреждания - например травма.

Магнитно-резонансната томография се извършва не само на диагностичния етап, но и по време на динамично наблюдение на ефективността на терапията:

• ЯМР признаци за непълно образуване на кухина (т.нар. "пресиринкс"): разширяване на гръбначния мозък без неоплазма, свързано с наличието на интерстициален оток;
• ЯМР признаци на колапс на кухината: вертикално сплескана кухина, разтегната в хоризонтален размер, с атрофия на гръбначния мозък.

Повторна процедура за магнитно-резонансна томография се извършва според показанията. Ако патологията е относително стабилна, тогава повторни изследвания могат да се извършват веднъж на всеки 2 години.

• Рентгенова снимка на черепа, краниовертебралната зона, гръбначния стълб, горните крайници, ставите се извършва в зависимост от локализацията на патологията и нейните клинични характеристики. При сирингомиелия е възможно да се идентифицират дефекти в развитието на скелета, невродистрофични процеси, огнища на остеопороза, артропатии, костни аномалии и др. Степента на изразяване на патологичните промени ни позволява да оценим тежестта и прогнозата на заболяването.
• Компютърната томография не е толкова информативна, колкото ЯМР или рентгеновата снимка. Появата на патологична кухина може да бъде открита само в комбинация с миелография и водоразтворим контраст. [ 16 ]
• Електромиографията помага да се изясни наличието на увреждане на моторните неврони на предните гръбначни рога и да се идентифицира проблемът още в предклиничния период на израстъка на предния рог.
• Електроневромиографията ни позволява да видим началните пирамидални нарушения и аксонална дегенерация.
• Електроенцефалографията е необходима за определяне на нарушената функция на структурите на мозъчния ствол и първите признаци на сирингобулбия.
• Ехоенцефалографията се използва за откриване на сирингоенцефалия и помага за идентифициране на разширена камерна система в мозъка.
• Естезиометричната диагностика се използва за изясняване на локализацията и интензивността на нарушенията на чувствителността.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза се провежда със следните патологии и състояния:

• Интрамедуларният тумор (особено при засягане на шийните прешлени) и туморите на продълговатия мозък се определят въз основа на резултатите от магнитно-резонансната томография.
• Хематомиелия – характеризира се с остро начало на симптомите веднага след нараняване, с последващ регресивен ход. Диагнозата се усложнява от кръвоизлив в сирингомиеличната кухина.
• Амиотрофичната латерална склероза се характеризира с бърз темп на развитие и особености на патологични промени, които се наблюдават по време на визуализация на гръбначния мозък.
• Цервикалната исхемична миелопатия има специфична етиология на развитие, характеризира се с нарушения на чувствителността според динамичния принцип и характерни признаци при спондилография и ЯМР.
• Кисти на гръбначния мозък, тумори, посттравматична или кистозна миелопатия, спинален арахноидит, туберкулозен спондилит.
• Краниовертебралните дефекти (хипопластични процеси в атласа и аксиса, платибазия, базиларна импресия и др.) са съпроводени с неврологични симптоми, без образуване на кистозни образувания. Основният метод за диференциация е ЯМР.
• Болест на Рейно, ангиотрофопатия.
• Компресионно-исхемични невропатии (синдроми на карпалния или кубиталния тунел). [ 17 ]

Изискват ли се диференциация между малформацията на Арнолд-Киари и сирингомиелията? Тези две патологии често се съпътстват: образуването на кухини в гръбначния мозък се комбинира с изместване на церебеларните сливици, а понякога и на ствола и четвъртата камера под нивото на foramen magnum. Често „виновникът“ за патологията е генетичен фактор и лечението е възможно само с помощта на хирургическа интервенция. [ 18 ]

Сирингомиелията и хидромиелията изискват задължително разграничаване. Така нареченото хидроцеле на гръбначния мозък се характеризира със значително увеличение на обема на цереброспиналната течност и повишаване на нейното налягане. Хидромиелията често съществува едновременно със сирингомиелия, но е важно да се знае, че тези два термина не са идентични и означават две различни патологии. Диагнозата се поставя въз основа на клинични, радиологични и томографски данни. [ 19 ]

Сирингомиелия и сирингобулбия не са съвсем синоними. Сирингобулбия се появява, когато патологичният процес при сирингомиелия се разпростира в областта на мозъчния ствол, което е съпроводено с характерни симптоми: нистагъм, булбарни нарушения и дисоциирана анестезия на част от лицето.

Лечение сирингомиелия

Въпреки това, най-ефективното лечение на сирингомиелия се счита за хирургическа интервенция. Хирургичното лечение се предписва безусловно при прогресиране на неврологична недостатъчност, по-специално при развитие на централна пареза на долните крайници или периферна пареза на горните крайници. Интервенцията се състои в дисекция на централния гръбначномозъчен канал с последващо дрениране. Операцията е наистина ефективна: повечето пациенти наблюдават спиране на развитието на патологията и намаляване на неврологичните нарушения. Посттравматичната и постинфекциозната линейна сирингомиелия се коригира чрез извършване на шънт между кистозната формация и субарахноидалното пространство. Ако основната причина за патологията е интрамедуларен тумор, неоплазмата се отстранява. Церебеларната херния е индикация за декомпресия на задната черепна ямка.

Предотвратяване

Основното превантивно действие за предотвратяване на развитието на сирингомиелия е избягването на действия, които могат да нарушат динамиката на цереброспиналната течност. Важно е да се сведе до минимум вероятността от повишено вътрекоремно и вътречерепно налягане: не вдигайте тежки предмети, избягвайте прекомерно физическо натоварване (включително силно статично напрежение), интензивна кашлица и кихане, напъване и др. Трябва също да избягвате травми на гръбначния стълб и главата, да водите здравословен и умерено активен начин на живот. Физическата неактивност не е добре дошла.

Ако диагнозата сирингомиелия вече е поставена, тогава трябва да се проведе профилактика на влошаването на заболяването. Следните мерки се считат за задължителни:

• диспансерна неврологична регистрация;
• системни диагностични процедури за проследяване на динамиката на патологията (магнитно-резонансна томография – веднъж на 2 години или по-често, в зависимост от показанията);
• редовни прегледи от невролог (1-2 пъти годишно).

Сирингомиелията се счита за динамична патология и постоянното клинично наблюдение и диагностични мерки ще помогнат за своевременното установяване на влошаването на патологичния процес и предприемане на подходящи терапевтични мерки. Това е необходимо, по-специално, в случай на сирингомиелия в детска възраст, когато е важно правилно да се оценят показанията за хирургично лечение: има случаи на спонтанно излекуване на такова заболяване, ако развитието му е свързано с бърз растеж на скелетната система.

Прогноза

Сирингомиелията причинява увреждане на гръбначните структури, което води до нарушени двигателни способности и чувствителност в тялото и крайниците. Загубата на усещания за болка и температура може да доведе до сериозни наранявания и изгаряния. Двигателната дисфункция е съпроводена с мускулна слабост и атрофия.

От своя страна, сирингомиелията може да причини появата и влошаването на деформации на гръбначния стълб: пациентите често развиват сколиоза. Рядко, но се случва патологията да не е съпроводена с никакви симптоми и да бъде открита случайно по време на ЯМР.

Прогнозата за сирингомиелия се определя от тежестта и степента на клиничните прояви, продължителността на заболяването и неговата причина. За повечето пациенти единственото ефективно лечение е хирургичното, което стабилизира циркулацията на цереброспиналната течност. Видът на хирургичната интервенция се определя от неврохирург.

Приблизително всеки втори пациент с компетентна тактика на лечение показва само леки патологични промени. Има информация за спонтанно възстановяване, но такъв резултат е наблюдаван само в изолирани случаи - главно в педиатрията. Такива случаи са причинени от интензивен костен растеж и естествено пространствено разширяване на мозъчните структури. По-често сирингомиелията става причина за инвалидност.

При повечето пациенти необратимите нарушения на гръбначния мозък се развиват на фона на продължителен ход на патологията, което влошава следоперативната прогноза: много симптоми остават дори след операцията. Това обаче не означава, че операцията е безсмислена и неподходяща: благодарение на такова лечение е възможно да се спре по-нататъшното прогресиране на заболяването.