Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Фамилни доброкачествени хронични везикуларни везикули: причини, симптоми, диагноза, лечение
Медицински експерт на статията
Последно прегледани: 07.07.2025
Фамилният доброкачествен хроничен пемфигус (син. болест на Гужеро-Хейли-Хейли) е автозомно доминантно наследствено заболяване, характеризиращо се с появата в пубертета, но често и по-късно, на множество плоски мехури, които бързо се слепват и отварят, образувайки ерозии в областта на шията, подмишниците, перинеума, ингвиналните гънки, около пъпа, под млечните жлези, често с пукнатини и вегетации. След заздравяване остава хиперпигментация. Ходът на фамилния доброкачествен хроничен пемфигус е хроничен, рецидивиращ. Съществуват атипични варианти на това заболяване - с изолирани лезии на гениталиите, перианалната и ингвинално-феморалната област, под формата на линейна акантолитична дерматоза. В атипични случаи патоморфологичното изследване е от особено значение за поставяне на диагнозата.
Патоморфология на доброкачествен хроничен фамилен пемфигус. При пресни елементи на обрива се наблюдава сходство в хистологичната картина с болестта на Дарие: открива се супрабазална акантолиза с образуване на пукнатини или лакуни, а при по-развити елементи - мехури. Характерен признак е образуването на папиларни израстъци на дермата, стърчащи в кухината на пикочния мехур. В кухината на пикочния мехур се откриват отделни акантолитични клетки или техни групи.
Електронно-микроскопското изследване разкрива характерен модел на структурни промени, който се различава от болестта на Дарие: в базалните епителни клетки, които образуват основите на лакуните, снопове от тонофиламенти са разположени хаотично, изразен е междуклетъчен оток. На повърхността на епителните клетки се разкриват множество цитоплазмени израстъци - микроворси, за разлика от обикновените микроворси, те са изтънени, удължени, разклонени. Броят на десмозомите е намален или липсват, отбелязва се лизиране на крайните им участъци и разделяне на две половини. Акантолитичните клетки, особено веднага след отделянето им, запазват микроворси, тонофиламентите се кондензират около ядрото, лишени от контакт с десмозомите. Съдържат добре развити органели, липсват признаци на дистрофия, което ги отличава от акантолитичните клетки в обикновения пемфигус. В спинозния слой кондензацията на тонофиламентите е по-рязко изразена, те са удебелени, събрани в големи снопове, понякога усукани в спирали. Гранулираните епителни клетки съдържат няколко незрели кератохиалинови гранули с кръгла или овална форма, които не са свързани с тонофиламенти. Роговите люспи съдържат ядра и органели, което показва непълна кератинизация. В дискератотичните клетки, както и при вегетативната фоликуларна дискератоза, се наблюдава кондензация на тонофиламентите, липсват кератохиалинови гранули.
Хистогенеза на доброкачествен хроничен фамилен пемфигус. Въз основа на електронно-микроскопски данни, някои автори смятат, че акантолизата при това заболяване се причинява от недостатъчна клетъчна адхезия в резултат на промени в повърхностните свойства на епителната клетъчна мембрана, което морфологично се проявява с образуването на голям брой микроворси, докато други смятат, че акантолизата се основава на дефект в тонофиламентно-десмозомния комплекс, както при болестта на Дарие.
[ Какво трябва да проучим?