Патологичен наклон на торса напред

Патологичното навеждане на торса напред (камптокормия в широк смисъл) може да бъде постоянно, периодично, пароксизмално, ритмично („извиване“). То може да причини болка, постурална нестабилност, да причини или да влоши дисбазия, да доведе до падания. Понякога е много трудно да се определи нозологичната принадлежност на този постурален синдром, особено когато той е единствената или основна проява на заболяването. Навеждането на торса напред винаги е симптом, а не заболяване. Следователно, идентифицирането на други симптоми, на фона на които се е появило навеждането на торса напред, често е ключът към диагнозата. Понякога ситуацията се усложнява от факта, че това явление се развива на фона не на едно, а на две (или повече) неврологични заболявания. За диагнозата е важно да се прави разлика между постоянно (и прогресивно) навеждане на торса напред и преходно-епизодично навеждане.

[ 1 ], [ 2 ]

I. Постоянно и прогресивно навеждане на торса напред

А. Заболявания на гръбначния стълб и големите стави.

Б. Постурални нарушения в късните стадии на болестта на Паркинсон и паркинсонизма.

В. Прогресивна слабост на мускулите на екстензорите на торса:

1. Миопатия.
2. Амиотрофична латерална склероза.
3. Прогресивна спинална амиотрофия.
4. Дерматомиозит и полиомиозит.
5. Гликогеноза, тип 2.
6. Дефицит на карнитин.

Г. Синдром на наклонен гръбнак при възрастни хора.

II. Преходно епизодично и повтарящо се навеждане на торса напред

А. Спазъм на мускулите на сгъвачите на торса:

1. Аксиална дистония.
2. Пароксизмална дистония.
3. Миоклонус на аксиалните мускули на торса.
4. Епилепсия.
5. Невролептичен синдром.

Б. Навеждане на торса напред при психични (психогенни и ендогенни) заболявания:

1. Психогенна камптокормия.
2. Периодично навеждане на главата в картината на конверсионни или компулсивни разстройства.
3. Стереотипи при психични заболявания.
4. Депресия при ендогенни психични заболявания.

В. Навеждане на торса напред като компенсаторна (волева) реакция на заплахата от падане:

1. Преходна слабост в краката с преходна спинална циркулаторна недостатъчност.
2. Липотимични състояния в картината на ортостатични нарушения на кръвообращението, включително прогресивна автономна недостатъчност (ходене в поза „скейтър“).

I. Постоянно и прогресивно навеждане на торса напред

А. Заболявания на гръбначния стълб и големите стави

Заболяванията на гръбначния стълб и големите стави обикновено са съпроводени със синдром на болка и/или образуват механична причина за наклона на торса. Възниква вертебрален синдром. (Патологична кифоза и скелетни деформации при спондилит, анкилозиращ спондилит, травми, тумори и вродени заболявания на гръбначния стълб, коксартроза, ревматоиден артрит, рефлекторни мускулно-тонични синдроми).

Диагнозата се потвърждава чрез невроортопедични, радиологични или невроизобразяващи изследвания.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Б. Постурални нарушения в късните стадии на болестта на Паркинсон и паркинсонизма

Стоене и ходене в „флексорна поза“, ускорена крачка с навеждане на тялото напред в контекста на други прояви на паркинсонизъм (хипокинезия, тремор в покой, мускулна ригидност, постурални нарушения). Възможна е комбинация от двете горепосочени причини (ставни заболявания и паркинсонизъм).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

В. Прогресивна слабост на екстензорните мускули

Миопатията, засягаща мускулите на тазовия пояс и параспиналните мускули, се споменава тук доста условно, тъй като не целият торс е наклонен напред, а само тазът. Тазът на пациента се накланя напред поради слабостта на екстензорите и пациентът, за да поддържа изправена стойка, се накланя назад, образувайки хиперлордоза. Всъщност торсът е постоянно наклонен назад (хиперекстензия). Без такава компенсация торсът би бил постоянно наклонен напред.

Други заболявания, съпроводени със слабост на екстензорните мускули на торса, като амиотрофична латерална склероза (проксимални форми или рядко начало на заболяването със слабост на екстензорните мускули на гърба); прогресивна спинална амиотрофия; дерматомиозит; гликогеноза (тип 2, болест на Помпе); дефицит на карнитин - по същите причини рядко са съпроводени с постоянно навеждане на торса напред. Пациентите изпитват затруднения при изправяне на торса (например след навеждане, за да повдигнат нещо) и си помагат с „миопатични техники“.

[ 13 ], [ 14 ]

D. Синдром на наклонения гръбначен стълб при възрастни хора

Този синдром се наблюдава само при стоене и ходене при хора над 60-годишна възраст („синдром на силния гръбначен стълб“). Синдромът трябва да се диференцира от вертебрален синдром (кифоза), но пасивното разгъване на торса при тези пациенти е нормално. Някои пациенти могат да изпитват болка в лумбалната област, но тя е преходна и обикновено преминава спонтанно с напредването на заболяването. КТ на параспиналните мускули разкрива хиподензност (намалена мускулна плътност). Понякога е възможно леко повишаване на креатинфосфорната киназа (КФК). ЕМГ показва неспецифични, слаби признаци на миопатия (не при всички пациенти). Заболяването е бавно прогресиращо. Неговата природа и нозологична независимост не са напълно установени.

II. Преходно епизодично и повтарящо се навеждане на торса напред

[ 15 ], [ 16 ]

А. Спазъм на мускулите на сгъвачите на торса

Дистонията (торзионен спазъм) аксиална понякога се проявява като персистиращ постурален дефект (флексия на торса) - дистонична камптокормия. Този дистоничен синдром често представлява големи трудности за диагностичната му интерпретация. Тук е важно да се търси динамиката на симптомите, характерна за дистонията (зависимост на торзионния спазъм от промените в положението на тялото, времето на деня, почивката - активността, ефектът на алкохола, коригиращите жестове, парадоксалната кинезия) и да се изключат други възможни причини за постурално нарушение.

Накланяне на торса („извиване“) в картината на пристъпите на пароксизмална дистония. Пароксизмалната дистония (кинезиогенна и некинезиогенна) се проявява изключително рядко с тази форма на пристъпи, а ако се проявява, то винаги в контекста на други, сравнително типични прояви (кратки, обикновено предизвикани от движение, дистонични пози в крайниците, несъпроводени с нарушено съзнание с нормална ЕЕГ).

Миоклонусът на мускулите-флексори на торса има синдромален вид, който е трудно да се обърка с друг синдром. Това са кратки, бързи, резки флексионни движения на торса, обикновено с малка амплитуда, стереотипни. Визуално понякога се виждат кратки контракции на коремната преса, синхронни с флексионните движения на горната половина на торса. Пълномащабната флексия тук няма време да се развие, има само намек за нея. Източникът на миоклонуса и неговият характер трябва да се изяснят във всеки отделен случай (спинален миоклонус, реакции на стряскане и др.). Необходимо е да се изключи епилептичният характер на миоклонуса.

Епилепсията (инфантилни спазми, някои гърчове при допълнителна епилепсия) понякога се проявява с бързи флексионни движения или по-бавни постурални (включително флексионни) феномени. Необходими са постоянни търсения за други клинични и ЕЕГ признаци на епилепсия (продължителна и дълбока хипервентилация, лишаване от сън през нощта, полиграфско записване на съня през нощта, видеозапис на гърчовете).

„Псевдосаламичните конвулсии“ в картината на остри дистонични реакции (невролептичен синдром) се развиват остро в отговор на приложението на невролептик и обикновено са съпроводени от други дистонични явления (окулогирни кризи, блефароспазъм, тризм, изпъкване на езика, дистонични спазми в крайниците и др., облекчаващи се от антихолинергици или спонтанно спиращи при спиране на невролептика).

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Б. Навеждане на торса напред в картината на психични (психогенни и ендогенни) разстройства

Психогенната камптокормия се характеризира с типична поза под формата на тяло, наведено напред под прав ъгъл със свободно висящи ръце („антропоидна поза“) и най-често се наблюдава в картината на полисиндромна истерия (множествени двигателни нарушения, сензорни, автономни и емоционално-личностни разстройства).

Периодичното поклонение в картината на конверсионните или компулсивните разстройства е вид камптокормия, характеризираща се с пароксизмални прояви и обикновено наблюдавана в картина на ярки демонстративни прояви, напомнящи псевдоприпадък.

Стереотипите при психични заболявания могат да приемат най-различни форми, като например елементарни безсмислени движения, включително стереотипно повтарящи се накланяния на торса. Стереотипите могат да имат и невролептичен произход („тардивни стереотипи“).

Тежката депресия при ендогенни психични заболявания се характеризира с намалена ефективност, хипомимия, психомоторно забавяне и прегърбена стойка в картината на други емоционални, когнитивни и поведенчески прояви на психични заболявания. Тук не говорим за изразено навеждане на торса, а по-скоро за прегърбена (отпусната) „спусната“ стойка. Тук няма камптокормия като такава.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

C. Навеждане на торса напред като компенсаторна (волева) реакция на заплахата от падане

Преходната слабост в краката при спинална циркулаторна недостатъчност може да бъде съпроводена с флексия не само на краката, но и на торса, и е част от картината на „миелогенна интермитентна клаудикация“ (преходна слабост в краката, често провокирана от ходене, с усещане за тежест и изтръпване в тях), обикновено на фона на системно съдово заболяване. Сгъването на торса тук е рефлекс или волева реакция, насочена към поддържане на равновесие и стабилност на тялото, предотвратяване на наранявания от падане.

Липотимичните състояния в картината на ортостатични нарушения на кръвообращението, особено при прогресираща автономна недостатъчност, могат да бъдат съпроводени с персистираща артериална хипотония с постоянно замаяност и реална заплаха от постурален синкоп. Наличието на пирамидални, екстрапирамидни и церебеларни признаци (например в картината на синдрома на Шай-Дрейджър) увеличава постуралната нестабилност и може да доведе до характерна дисбазия в „позата на кънкьор“ (наклон на главата и тялото напред; ходене с широки, леко настрани, стъпки).

[ 23 ]